Membraanne glomerulonefriit on neerukehade põletikuline haigus, mida iseloomustab immuunkomplekside sadestumine. Patsiendid kannatavad peamiselt nefrootiline sündroom. Ravi võib varieeruda ravimitest sümptomaatilise proteinuuria vähendamiseks kuni immunosupressiivseni ravi.
Mis on membraanne glomerulonefriit?
Glomeruli corpusculi renalis viitab neerukehade koeosale. See morfoloogiliselt ja funktsionaalselt oluline komponent on peamiselt vastutav primaarse uriini ultrafiltreerimise eest. Neerukered, sealhulgas glomurid, võivad mõjutada mitmesuguseid haigusi. Üks neist neeruhaigustest on membraanne glomerulonefriit. See põletikuline haigus on tuntud ka kui epimembranoosne membraanne glomerulopaatia glomerulonefriitvõi membraanne nefropaatia ja on üks kroonilistest neer haigused. Kliinilist pilti iseloomustavad üksikute immuunkomplekside ladestused glomeruri välimisel basaalmembraanil. Sisse lapsepõlv, membraanne glomerulonefriit vastutab umbes viis protsenti nefrootiliste sündroomide arengust. Täiskasvanueas on haigus isegi kõige sagedasem põhjus nefrootiline sündroom. Membraanne glomerulonefriit mõjutab meessoost ja naissoost ligikaudu võrdse sagedusega. Haigus mõjutab kõiki etnilisi rühmi. Umbes kahel kolmandikul kõigist juhtudest ei ole võimalik kindlaks teha haiguse põhjust membraanne glomerulonefriit. Kolmandiku kohta on rääkima sekundaarse glomerulonefriidi esmane haigus.
Põhjustab
Lastel on membraanse glomerulonefriidiga kõige sagedamini seotud peamised haigused nakkushaigused nagu hepatiidi. Peale nende võib haigus olla HIV, malaaria, autoimmuunhaigusedvõi süüfilis. Nende hulgas autoimmuunhaigused, süsteemne erütematoosne luupus on tavaline põhjus. Lisaks neile päästikutele esmane kasvajahaigused võib olla põhjus. Seni dokumenteeritud juhtumid viitavad ka sellele, et membraaniline glomerulonefriit on mõnikord põhjustatud narkootikumide kasutamisest, näiteks koos selliste ainetega nagu kuld ja penitsillamiin. Immuunkompleksid ladestuvad haiguse glomerulite basaalmembraanile. Sellele sadestumisele eelneb sensibiliseerimine, mis on tõenäoliselt endogeenne antigeen. Sekundaarsetes vormides võib sensibiliseerivaid antigeene jälgida esmase põhihaiguse tekkeni. Mitmevalentne antikehade seonduvad selle haiguse vormis antigeenidega ja põhjustavad glomerulaarse basaalmembraani immuunkomplekse. Pärast komplemendisüsteemi aktiveerimist ladestuvad komplemendifaktorid C5b kuni C9 ja käivitavad põletikulised reaktsioonid.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Membraanse glomerulonefriidiga patsiendid kannatavad nefrootiline sündroom umbes 80 protsendil kõigist juhtudest. Selle nähtuse iseloomulike sümptomite hulka kuuluvad proteinuuria või hüpoproteineemia. Proteinuuria on seotud valgu kadumisega, mis soodustab infektsioone, astsiiti, turseid ja tromboos. Kuna suured kogused albumiin on kadunud, osmolaarsus veresoonte voodis väheneb ja vedelik jõuab interstitiumini. Sel põhjusel suureneb turse järk-järgult. Võib tekkida kehakaalu tõus. Lisaks nefrootilise sündroomi ilmingutele kannatavad membraanse glomerulonefriidi patsiendid paljudel juhtudel mikrohematuuria ja hüpertensioon. Vastavalt sellele eritavad nad sageli veri koos uriiniga. Enamasti aga seda veri pole palja silmaga nähtav. Hüpertensioonvahepeal põhjustab rõhu suurenemist või kudede pinget, mis ületab füsioloogilise normi. Hüperkolesteroleemia võib areneda ka haiguse käigus. Üksikute sümptomite raskusaste on juhtumipõhiselt erinev. Kerge valu võivad tekkida põletik.
Haiguse diagnoos ja kulg
Esialgne kahtlus membraanse glomerulonefriidi kohta on tõestatud proteinuuria, mikrohematuuria, kõrgenenud kreatiniin, hüpalbumeneemia või hüperkolesteroleemia. Neer biopsia saadakse glomerulonefriidi kahtlustatava diagnoosi kinnitamiseks. Valgusmikroskoopia näitab neerukehade paksenenud basaalmembraani. Elektronmikroskoopia näitab immuunkomplekside depoone, basaalmembraani naelu ja podotsüütide jalgade protsesside sulandumisi. Haigusega patsientidel on ka ilma ravita suhteliselt soodne kulg. Viie aasta jooksul toimub neerufunktsiooni täielik kadu ainult umbes 14 protsendil mõjutatud isikutest. Kolmandikul patsientidest normaliseerub olukord ühe aasta jooksul ilma ravita. Veel ühe kolmandiku puhul sümptomid vähemalt taanduvad. Aasia elanikel on parim prognoos. Ravimitest põhjustatud glomerulonefriidiga patsientidel on ka suurepärased väljavaated paranemiseks.
Ravi ja teraapia
Üldine ravi membraanse nefropaatia kontrollimiseks vesi säilitamine koos diureetikumid, tagab toitumise, vähendab proteinuuria ja hüpertensioon koos AKE inhibiitorid või AT1 antagonistid ja korrigeerib düslipideemiat statiiniga haldamine. Tromboemboolilisi tüsistusi hoiab ära haldamine antikoagulante. Lisaks neile konservatiivsetele ravimitele meetmed, immunosupressiivsed ravi on soovitatav eriti raske haiguse kulgemisega patsientidele. Immunosupressiivse ravi mõnikord raskete tagajärgede tõttu antakse immunosupressiivset ravi ainult äärmiselt ebasoodsa prognoosiga juhtudel. Mõnel juhul alküülivad ained nagu tsüklofosfamiid or klorambutsiil manustatakse koos selliste ainetega nagu prednisooni. Lisaks selektiivselt anti-B-rakk ja monoklonaalne antikeha rituksimab võib vähendada proteinuuria. Kui kõik tavapärased sammud ebaõnnestuvad, siis üks aasta mükofenolaat võib anda mofetiilravi. Tsüklosporiini asemel takroliimus võib anda sallimatuse korral. Lisaks, pentoksüfülliin mõnikord paranes proteinuuria patsientidel varem. Samu toimeid on täheldatud mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite puhul ravimid, mis võib aga olla neerudele kahjulik. Kogu ravi meetmed tuleks mõista kui sümptomaatilisi ravietappe. Rinnapiirkonna glomerulonefriidiga patsientidel pole põhjuslikku ravi veel olemas, sest põhjused on paljudel juhtudel teadmata. Sekundaarse glomerulonefriidi korral tuleb otsida esmase haiguse põhjuslikku või sümptomaatilist ravi.
Väljavaade ja prognoos
Membraanilist glomerulonefriiti iseloomustab nefrootiline sündroom umbes 80 protsendil mõjutatud isikutest. Ülejäänud haigestunud isikud jäävad enamasti sümptomiteta. Kolmandik patsientidest võib oodata spontaanset remissiooni. Teine kolmas kogeb osalist remissiooni. Vaid kolmandik mõjutatutest kogeb kroonilist seisundit neer läbikukkumine. Selleks on vaja a neer siirdamine. Parim prognoos on patsientidele, kellel tekib membraanse glomerulonefriidi spontaanne remissioon ühe aasta jooksul. Halvem prognoos on osaline remissioon. Selles väheneb valgu eritumine alla 2 grammi päevas. Sellest hoolimata on mõnel patsiendil täielik kadu neerufunktsioon viie või kümne aasta pärast. Kursust saab mõnevõrra parandada reniin-angiotensiinaldosteroon süsteemi pärssimine ravimitega. Ainult ebasoodsa prognoosiga patsiendid saavad immunosupressiivset ravi. Siin on neerufunktsiooni eeldatav varane kadumine riskide loetelu tipus. Kummalisel kombel on Aasiast pärit inimeste prognoos raskete haiguste korral parem. Isegi mitte-nefrootilise proteinuuriaga laste, noorukite ja naiste puhul võib prognoos kolme aasta pärast olla positiivne. Eelduseks on normaalne neerufunktsioon. Sama kehtib ka inimeste põhjustatud membraanse nefriidi all kannatavate inimeste kohta. Siin on aga esialgne halvenemine. Parandamine võib olla kolme aasta kaugusel.
Ennetamine
Põhjalik ennetav meetmed membraanse glomerulonefriidi korral pole veel olemas. Ennetavad sammud on seetõttu võimalikud ainult mõõdukalt, sest haiguse peamine põhjus jääb paljudel juhtudel seletamatuks.
Järelkontroll
Sümptomite raskusaste erineb haiguse astmest. 80 protsendil membraanse glomerulonefriidiga juhtudest on haigestunud inimestel nefrootiline sündroom. Selle sündroomi sümptomiteks on proteinuuria või hüpoproteineemia. Proteinuuriaga kaasneb valgu kadu, mis soodustab näiteks infektsioone, tromboos, tursed ja astsiit. Seetõttu on regulaarne raviarsti külastamine hädavajalik, mis muudab järelravi tegelikus mõttes tarbetuks. Kuna membraanse glomerulonefriidi ravi on suhteliselt keeruline ja pikk, keskendub järelravi siiski haiguse heale ja enesekindlale juhtimisele. Kannatajad peaksid proovima raskustest hoolimata keskenduda positiivsele paranemisprotsessile. Sobiva mõtteviisi loomiseks lõõgastus harjutused ja meditatsioon aitab meelt rahustada ja keskenduda. Kui psühholoogilised häired on olemas ja püsivad, tuleks see psühholoogiga selgitada. Mõnikord võib täiendav ravi aidata raviprotsessi paremini omastada ja positiivsema hoiaku omaks võtta.
