Madelungi sündroom kirjeldab rasvade healoomulist häiret jaotus analoogne sümmeetrilisega lipomatoos. Selle tulemuseks on rasvkoe märkimisväärne kahepoolne suurenemine kael, lõug ja ülemiste jäsemete proksimaalsed osad.
Mis on Madelungi sündroom?
Madelungi sündroomi kliiniline pilt ilmneb rasvkude jaotatud keha erinevates osades. Haigust nimetatakse ka lipomatoos. See hõlmab mitmeid kliinilisi pilte, mida ei saa alati täielikult eristada. Kõigil neil ilmnevad aga tüüpilised kasvajad. Madelungi sündroom on ainevahetushaigus, mida pole veel piisavalt uuritud. Rasvakasvajad võivad ilmneda erinevates kehaosades, näiteks kael, juhataja, ülemised ja alumised jäsemed, selg ja kõht. Madelungi sündroom ei ole pahaloomuline haigus. Kuigi vohamine rasvkude peetakse patoloogiliseks, see on healoomuline. Seda protsessi nimetatakse ka rasvkoe hüperplaasiaks ja see on peamiselt kosmeetiline probleem. Madelungi sündroomi korral juhataja ja kael piirkonnad on tavaliselt mõjutatud.
Põhjustab
Madelungi sündroomi põhjuseid pole seni piisavalt uuritud. Mõnel mõjutatud isikul on nende perekonnas sagenenud esinemissagedus. Seega võib eeldada, et rolli mängivad geneetilised tegurid. Lisaks on sageli metaboolseid haigusi, mis eeldatakse olevat seotud Madelungi sündroomiga. Muud tegurid, näiteks diabeet suhkurtõbi, hüpotüreoidism ja muud lipiidide ainevahetuse haigused võivad vallandada Madelungi sündroomi. Rakutasandil ei reageeri paljunemisvõimelised rasvarakud enam keha signaalidele. Hormoonid on blokeeritud ja kaotavad oma mõju. Pealegi on HIV-ravi põhjustav Madelungi sündroom, mille korral lipomatoos tekib ravimite tagajärjel kõrvaltoimena.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Madelungi sündroom avaldub esialgu märkimisväärselt rasvkude keha erinevatel osadel. Kõige sagedamini ilmuvad need juhataja ja kael, õla piirkond ning ülemised ja alumised jäsemed. Kasvu võib olla keeruline üksteisest eristada. Sageli tõlgendatakse neid haiguse alguses kehakaalu tõusuna valesti. Kuid haigus areneb kiiresti ja koe kasvud on selgelt nähtavad. Madelungi sündroom avaldub kahjustatud kohtades sageli sümmeetriliselt. Kasvude palpeerimisel tunnevad nad end väga raskelt. Enamikul juhtudel ilmnevad ka muud füüsilised piirangud. Haigusele tüüpiline rasvakael võib muutuda väga silmatorkavaks, surudes hingetoru ja söögitoru kokku. Selle tagajärjel neelamine ja hingamine tekivad raskused. Samuti ilmnevad psühhosotsiaalsed kõrvalekalded. Mõjutatud inimesed kannatavad väga Madelungi sündroomi põhjustatud kosmeetiliste probleemide all.
Haiguse diagnoos ja kulg
Haigus on väga haruldane, nii et diagnoosi panevad tavaliselt spetsialistid. Kõige olulisem sümptom on kudede kiiresti kasvav ülekasv, mis on tavaliselt silmatorkavalt jaotunud. Spetsialisti diagnoosimisel on suur tähtsus koe eemaldamisel, mida seejärel uuritakse laboratoorsete meetoditega. Madelungi sündroomi lõpliku diagnoosi paneb histoloog. Madelungi sündroom kirjeldab kroonilist ja progresseeruvat haigust. Enamasti toimub rasvkoe kasv, mis on esialgu kiirem. Haiguse progresseerumisel aeglustub Madelungi sündroomi progresseerumine. Harvadel juhtudel võib tõestada isegi haiguse seiskumist. See toimus peamiselt siis, kui sellega kaasnes riskitegurid minimeeriti. Pideva ravi abil on võimalik kontrollida Madelungi sündroomi ulatust. Kuid see nõuab, et mõjutatud isikud läbiksid kirurgilised protseduurid, mida ei saa ilma riskideta läbi viia. Nende hulka kuuluvad peamiselt infektsioon ja verejooks. Teine oht on see, et pärast kirurgilist sekkumist kulgeb rasvkoe paljunemine veelgi kiiremini.
Tüsistused
Madelungi sündroomi tõttu kannatavad mõjutatud inimesed peamiselt esteetiliste kaebuste all. Rasv ei jaotu kehas proportsionaalselt, nii et teatud kehapiirkondadesse ja piirkondadesse koguneb tavalisest rohkem rasva, mis võib mõnikord viima inetuid deformatsioone. Selle tulemuseks on ebatavaline välimus, nii et paljud mõjutatud inimestest ei tunne end oma kehaga hästi ja kannatavad vähenenud enesehinnangu või alaväärsuskomplekside all. Patsiendi elukvaliteeti halvendab oluliselt Madelungi sündroom. Kuid kasvud ja kasvajad võivad patsiendile avaldada ka väga negatiivset mõju tervis, põhjustades näiteks raskusi hingamine või neelamine. See võib veelgi viima kuni õhupuuduseni või teadvusekaotuseni. Neelamise raskused võimalik viima toidu ja vedelike tarbimise piirangutele või ebamugavustundele, et tekkida puudujäägi sümptomid. Tavaliselt vajab Madelungi sündroom operatsiooni või rasvaimu sümptomite piiramiseks. Enamasti ei mõjuta sporditegevus neid kaebusi eriti. Mõnel juhul on siiski ravimeetodid astma tuleb kasutada haigete täielikuks sümptomiteta hoidmiseks. Madelungi sündroom ei vähenda patsiendi eluiga tavaliselt.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui kahjustatud isik märkab oma keha deformatsioone või ebatavalist rasvapadjakeste moodustumist, peaks ta pöörduma arsti poole. Kui esineb visuaalseid kõrvalekaldeid või ebaloomulik jaotus rasvkoest, on põhjuse selgitamiseks vajalik visiit arsti juurde. Kui riietus ei sobi enam, kui kingades või igapäevases riietuses on surve- või pingutustunne ja kui on üldine ebamugavustunne, on vaja arsti. Rasva punnid või tursed näol tuleb arstile esitada. Eelkõige on ebamugavustunne kaela, pea või lõua piirkonnas viide olemasolevale haigusele, mida tuleks ravida. Tervisliku ja tasakaalukaga dieet, rasvkoe moodustumine jäsemetel, seljal ja kõhul on olemasoleva häire hoiatav märk. Kui kannatanud inimene ei kannata ülekaalulisus, on sageli ainevahetussüsteemi haigus, mida arst peab uurima. Kui visuaalsete muutuste tõttu on psühholoogilisi probleeme, on soovitatav külastada ka arsti. Silmatorkava käitumise, sotsiaalsest keskkonnast eemaldumise või agressiivse välimuse korral on soovitatav kasutada arsti või terapeudi. Enesehinnangu langust, depressiivseid käitumisjooni, hajus ärevust ja obsessiiv-kompulsiivset käitumist tuleks käsitleda koostöös terapeudiga.
Ravi ja teraapia
Madelungi sündroomi haiguse põhjused pole teada. Seega ravi on suunatud sümptomite kontrollimisele. Rasvkoe kasvu eripära, sporditegevuse ja dieet programmid on üsna ebaefektiivsed. Seetõttu on kirurgilised sekkumised tavaliselt vältimatud. Rasvaimu aitab ainult ajutiselt, kuid lubab koheseid nähtavaid parandusi kahjustatud kehapiirkondades. Kui rasvkude on liiga kõva, tehakse siiski kirurgiline protseduur, mille käigus koe eemaldatakse seejärel skalpelliga. Tuleb siiski märkida, et need protseduurid pakuvad tavaliselt leevendust vaid lühikese aja jooksul. Suureneb ka kordumise oht. Peaaegu 100 protsendil juhtudest kasvab kude kasvama uuesti. Kuid operatsioon on alati näidustatud, kui kasvud mõjutavad ka elundeid. Kliinilised uuringud on seda näidanud ravi koos ravimiga salbutamool, mida kasutatakse raviks astma, neutraliseerib vohava rasvkoe reformatsiooni.
Väljavaade ja prognoos
Madelungi sündroomi prognoos on ebasoodne. Siiani pole haiguse põhjust täielikult välja selgitatud. See muudab arstide ja teadlaste jaoks sobiva ravi väljatöötamise keeruliseks. Võib oletada, et on olemas geneetiline hoiak, mis viib tervis kõrvalekalded. Kui see kahtlus leiab kinnitust, jäävad ka edasised prognoosiprognoosid ebasoodsaks, kuna inimese muutus geneetika pole seadusega lubatud. Praeguseks ei ole püsivalt tõhusat ravi meetodi parandamiseks tervis häired. Samamoodi eneseabi meetmed on oluliselt piiratud ja ei too soovitud efekti. Selle tulemusena vallanduvad sageli emotsionaalse stressi seisundid. Lõppkokkuvõttes suurendab see oluliselt psüühikahäire tekkimise riski. Lisaks võib elu jooksul tekkida füüsiline sekundaarne haigus. Sageli krooniline seisund nagu astma diagnoositakse. Kirurgiline sekkumine näeb ette moodustunud rasva eemaldamise. Tuleb arvestada selliste operatsioonide tagajärjel tekkida võivate komplikatsioonide võimalusega. Isegi eduka kirurgilise protseduuri korral on Madelungi sündroomi all kannatajatel täheldatud ainult lühiajalist tervise paranemist. Peaaegu kõigil varasematel patsientidel on kudede muutuste regressioon ja seega korduv kasv dokumenteeritud edasisel kursusel.
Ennetamine
Madelungi sündroomi põhjuseid pole veel piisavalt uuritud. Sel põhjusel on seda haigust raske ära hoida. Igal juhul on mõistlik Madelungi sündroomiga seotud ainevahetuse haigused piisavalt kontrolli all hoida. Ükskõik alkohol tarbimine peaks olema minimaalne, kuna see on seotud ka haigusega. Erilist tähelepanu tuleks sellele pöörata, kui perekonnas on varem esinenud Madelungi sündroomi juhtumeid.
Järelkontroll
Kuna Madelungi sündroomi ravimine ei ole tavaliselt võimalik, keskendub järelravi hoolitsuse kannatuste vastuvõetavaks muutmisele. Enamasti mõjutavad sümptomid elukvaliteeti väga negatiivselt; seetõttu on oluline propageerida eneseteadlikku lähenemist haigusele. Rasvkoe suurenenud ja kontrollitav proliferatsioon keha erinevates osades põhjustab kannatanute jaoks esteetika vähenemist, mistõttu paljud patsiendid kannatavad ka vähenenud enesehinnangu ja lisaks alaväärsuskomplekside all. Lastel või noorukitel võib välimus põhjustada ka kiusamist või kiusamist, nii et eriti need vanuserühmad kannatavad depressioon või muud psühholoogilised ärritused. Seetõttu on kannatuste leevendamiseks soovitatav otsida professionaalset psühholoogilist abi. Mõnel juhul võib Madelungi sündroom vähendada ka mõjutatud inimese eluiga. Kontakt teiste kannatajatega võib samuti soodustada kliinilise pildi alaste teadmiste vahetamist ja aidata oluliselt kaasa heaolule.
Mida saate ise teha
Madelugi sündroomi ravi on tavaliselt puhtalt sümptomaatiline. Enamikul juhtudel on vajalik kirurgiline sekkumine, pärast mida rakendatakse ennekõike puhke- ja voodirežiimi. Pärast rasvaimu, tuleb sidemeid vahetada iga päev. Lisaks, vesi esimese kahe päeva jooksul ei tohi lasta haavaga kokku puutuda. Esimesed kolm kuni neli nädalat pärast protseduuri tuleks vältida füüsilist pingutust. Kuna pärast rasvaimu on vedeliku kadu suur, tuleks pärast protseduuri võtta piisavalt vedelikku. Verevalumeid ja turseid võib lisaks meditsiinilisele ravile leevendada mitmed kodus õiguskaitsevahendid ja loodusliku meditsiini preparaadid. Sarnased meetmed kohaldatakse kirurgiliste protseduuride korral, mille käigus eemaldatakse kõvastunud rasvkude. Hea haavade hooldus on näidatud vältimiseks haavade paranemist häired, põletik ja moodustamine armid. Kuna kudede ülekasv võib alati toimuda pärast operatsiooni, sulgege järelevalve arsti poolt vajalik. Samuti tuleb ravida kõiki kaasnevaid sümptomeid. Sissehingamised aitavad mõnikord neelamise vastu ja hingamine raskusi, samas kui mis tahes psühhosotsiaalseid mõjusid tuleb käsitleda osana ravist.
