Terapeutilised sihtmärgid
- Ammoniaagi rünnaku vähendamine
- Sümptomaatiline ravi, sõltuvalt tõsidusest.
Ravi soovitused
- Käivitavate tegurite kõrvaldamine:
- eest seedetrakti verejooks (seedetrakti verejooks): hemostaas soolte puhastamine ja profülaktiline antibiootikum haldamine.
- Hüdratatsioon ekssikoosi korral (dehüdratsioon).
- Lõpetamine diureetikumid (dehüdreeriv ravimid), rahustid (rahustid).
- Võimalik, et lühiajaline haldamine bensodiasepiini antagonistide (flumaseniil) bensodiasepiinid.
- Kesknärvisüsteemi mürgise (mürgine närvisüsteem) soole valgu metaboliidid nagu ammoniaak, gamma-aminovõihape (GABA), merkaptaanid jne:
- I. v. haldamine (intravenoosne) L-ornitiinaspartaat: alandab ammoniaak taset kiirendades uurea tsükkel; maks võõrutus funktsioon on paranenud.
- Laktuloos (sünteetiline (keemiline) disahhariid / disahhariid galaktoos ja fruktoos (monosahhariidid(lihtsad suhkrud)), suu kaudu manustatuna ja soolte kõrged klistiirid (millele on lisatud laktoos) soovitatakse soolestiku puhastamiseks.
- Ammoniaki moodustava soolefloora supressioon:
- Disahhariid laktoos → on lõhustatud koolon (jämesool) soolestiku kaudu bakterid koos laktaat moodustamine (piimhape moodustumine) ja pH väärtuse langetamine väärtuseks galaktoos ja fruktoos → iduspektri nihe, bakteriaalse ureaasi (bakteriaalne ensüüm, mis katalüüsib (“käivitab”)) hüdrolüüsi (lahustumist) pärssimine uurea et süsinik dioksiid ja ammoniaak) soolestikus; Profülaktiline kasutamine ei ole soovitatav kõrvaltoimete tõttu (kõhulahtisus, puhitus/ gaasid iiveldus/ iiveldus).
- Laktuloosi alternatiiv: Laktiitool - Toimib nagu laktoos, kuid kõrvaltoimed osutuvad nõrgemaks.
- Halvasti imenduvate antibiootikumide manustamine: Rifaksimiin
- Tõhus ägedas ravi ja ägenemiste profülaktika (haiguse kordumise ennetamine).
- HE episoodide sageduse vähendamine umbes 60%.
- Disahhariid laktoos → on lõhustatud koolon (jämesool) soolestiku kaudu bakterid koos laktaat moodustamine (piimhape moodustumine) ja pH väärtuse langetamine väärtuseks galaktoos ja fruktoos → iduspektri nihe, bakteriaalse ureaasi (bakteriaalne ensüüm, mis katalüüsib (“käivitab”)) hüdrolüüsi (lahustumist) pärssimine uurea et süsinik dioksiid ja ammoniaak) soolestikus; Profülaktiline kasutamine ei ole soovitatav kõrvaltoimete tõttu (kõhulahtisus, puhitus/ gaasid iiveldus/ iiveldus).
- Vajadusel hüvitis hüpoglükeemia (madal veri suhkur).
- Vajadusel neerufunktsiooni paranemine
- Elektrolüütide ja veetasakaalu jälgimine / korrigeerimine - hüpokaleemia (kaaliumipuudus)? Tsingi puudus?
- Vajadusel happe-aluse korrigeerimine tasakaal.
Võimalikud täiendavad ravimeetmed
- Fekaalide mikrobioota siirdamine (FMT); FMT rühmas esines tõsiseid kõrvaltoimeid märkimisväärselt vähem kui standardis ravi rühm pärast FMT-d (2 vs 11 FMT vs SOC, p = 0.02).
