Haigus vulgaarne pemfigus kuulub välimuse tõttu dermatoloogia kategooriasse. Visuaalselt nähtavad ilmingud, mis esinevad aastal vulgaarne pemfigus piirduvad ainult nahk pabertaskurätik.
Mis on pemphigus vulgaris?
Mõiste vulgaarne pemfigus, räägime nn autoimmuunhaigusest nahk, mis on peamiselt seotud villide ekspresseerimisega. Põhjuslik seos pemphigus vulgaris'ega autoimmuunhaigused eeldatakse nii teiste elundite kui ka kartsinoomide ja lümfoomidega. Pemphigus vulgaris on haigus, mille korral keha enda kaitsefunktsioonid on immuunsüsteemi, on suunatud nahk. Selle autoimmuunhaiguse tagajärjel tekivad naharakkude ja nahakoe kahjustused ning lõpuks hävitatakse need. Koe, koe kahjustuse tagajärjel vesi võivad ilmneda ja koguneda vastavatesse villidesse pemphigus vulgaris. Põhimõtteliselt liigitatakse pemphigus vulgaris (algfaas ja üldistusfaas) kaks etappi / faasi.
Põhjustab
Pemphigus vulgaris esineb suhteliselt harva, kuid seda iseloomustab tõsine kulg. Pemphigus vulgaris'e vallandavate põhjuste taustal pole seni selgeid tulemusi. See muudab eriti keeruliseks ravi haigusest. Pemphigus vulgaris'e põhjustajaks võivad olla mitte ainult kasvajad või kartsinoomid, vaid ka väga eriliste valgukehade areng. Mõningaid valitud ravimites sisalduvaid toimeaineid kahtlustatakse ka pemphigus vulgaris'e soodustamises. Lisaks nahakahjustused kokkupuutel füüsikaliste teguritega nagu tugevad UV-kiired, röntgenikiired ja põletus nahale on pemphigus vulgaris võrdselt võimalikud põhjused.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Pemphigus vulgaris'e tavaliste tunnuste hulka kuuluvad halb enesetunne, nõrkus ja füüsiline nõrkus. Mõned kannatanud kannatavad ka palavik, isukaotusja kaalulangus. Tüüpiline sümptom on erineva suurusega nahavillid. Need moodustuvad eelistatavalt limaskestadel. Kõige sagedamini juhtub see suu. Pehmed pustulid täidetakse vesise vedelikuga. Nad on surve suhtes tundlikud, kuid mitte sügelema. Nende õhuke nahk puruneb väga kergesti. Selle tulemuseks on avatud, valulikud piirkonnad. Paranemine on aeglane. Raskematel juhtudel suuline limaskest on ulatuslikult mõjutatud. Haigus võib ulatuda nina ja neelu õõnsusteni. Lisaks stress on tulemus. Söömine, joomine ja neelamine on oluliselt häiritud. Teised eelistatud kehakohad põiepõletik on karvane peanahk, kaenlaalused, rind suguelundite ja päraku piirkonnas limaskest. Suurenenud valu esineb piirkonna suureneva nakatumisega. Kui naha pealmine kiht paraneb, jäävad selle alla püsivalt kahjustatud nahapiirkonnad. Nende piirkondade iseloomulikud tunnused on pidevalt levivate nutvate või kooritud haavandite moodustumine. Naha välimus on võrreldav põletusega. Harva esinevad sümptomid on ulatuslikud naha irdumised. Nad on sagedamini altid ulatuslikele infektsioonidele. Halvimal juhul need kaebused viima eluohtlikuks veri mürgitus.
Diagnoos ja kulg
Pemphigus vulgaris'e all kannatavaid patsiente piinavad ulatuslikult levivad vedelikuga täidetud nahavillid. Villid pemphigus vulgaris on eriti sagedased näol, külgedel, seljal ja kõhul, samuti kubemes, tuharates ja kaenla all. Esimesed villid pemphigus vulgaris moodustuvad tavaliselt suu. Pemphigus vulgaris'e ulatuslike avatud nahadefektide teke põhjustab sageli sissetungist põhjustatud mädaseid koldeid mikroobe. Sügelevad inkrustatsioonid ja armid ka vorm. Äärmuslikel juhtudel kaebavad puudutatud isikud palavik, gripp-taolised sümptomid ja muutunud naha välimus. Nahakaebused taanduvad pemphigus vulgaris ainult väga aeglaselt. Pemphigus vulgaris diagnoosimisel kasutatakse spetsiaalset nahatesti. Lisaks sellele kaalutakse lisaks pemphigus vulgaris'e visuaalsele hindamisele diagnostilise selguse saamiseks naha mikroskoopilisi vaatlusi ja antikehade tiitri määramist.
Tüsistused
Pemphigus vulgaris'e tõttu kannatavad patsiendid peamiselt naha esteetiliste kaebuste all. Peamised sümptomid on naha punetus ja väikeste villide moodustumine. Need võivad olla vedelikuga täidetud ja haiget saanud. Üldiselt on pemphigus vulgaris patsiendi elukvaliteeti märkimisväärselt piiratud ja halvendanud. Enamik kannatanutest kannatavad ka gripi sümptomid. Siin on palavik ja isukaotus. Samuti võib ilmneda kehakaalu langus ja üldine nõrkus, millel on negatiivne mõju patsiendi igapäevaelule. Reeglina viib see haigus ka armid ja seega oluliste piirangutega esteetikas. Patsiendid ei pruugi end enam ilusana tunda ja võivad kannatada alaväärsuskomplekside või madalama enesehinnangu all. Lastel võib haigus seega viima kiusamise või kiusamiseni. Pemphigus vulgarise sümptomeid saab ravimite abil piirata. See ei too kaasa erilisi tüsistusi. Paljudel juhtudel sõltuvad patsiendid nende ravimite pikaajalisest kasutamisest. Keskmine eluiga selle haiguse korral tavaliselt ei lühene.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Nahakahjustused pemphigus vulgarisele või muule pemphigusele viitavat vormi peaks uurima esmatasandi arst. Kui nahale ilmuvad kollakad koorikud, limaskestade erosioon või kaasnevad sümptomid, näiteks palavik, on soovitatav külastada arsti. Verejooks ja infektsioonid tuleb selgitada võimalikult kiiresti, sest ravimata jätmise korral võib haigus levida ümbritsevasse koesse. Veri- täidetud villid, tugev sügelus ja tundetus on samuti hoiatavad märgid, mis viitavad haiguse raskele kulgemisele ning seetõttu tuleb neid kiiresti uurida ja ravida. Pemphigus vulgarist ravib üldarst või dermatoloog, sõltuvalt sümptomite tüübist ja raskusastmest ning nende lokaliseerimisest. Kerge vormi korral võib pöörduda apteekri poole, kes määrab pärast põgusat arutelu patsiendiga sobiva preparaadi. Kui naha muutused esinevad suuõõne, saab pöörduda hambaarsti poole. Inimesed, kellel tekib pemphigus vulgaris seoses kasvajahaiguse või agressiivse kasutamisega ravimid on kõige parem pöörduda vastutava arsti poole.
Ravi ja teraapia
. ravi pemphigus vulgaris on äärmiselt pikk ja põhineb peamiselt ravimitel. Need peaksid viima keha enda nõrgenemiseni immuunsüsteemi. Täpselt valitud ravimid pemphigus vulgaris'e vastu on selleks nn immunosupressandid ja tugevalt kortisoon- sisaldavad aineid. The ravi pemphigus vulgaris'est viiakse alati läbi mitmete protseduuride kompleks, mis puudutab nii põhjuseid kui ka esinevaid sümptomeid. Kui pemphigus vulgaris'e põhjustatud villid tekivad suu, on ülitõhus suu loputamine ning soolaste ja vürtsikate toitude vältimine mõttekas. Nendele pemphigus vulgaris'e vastastele võimalustele lisatakse põletikuliste nahapiirkondade ravi kahjustuste abil salvkastmetega, mis sisaldavad kortisoon. Mõjutatud piirkondi hoitakse iduvabade sidemetega niiskena, et vältida pemphigus vulgaris'ega tekkivat koorikut. Steriilsete sidemete pealekandmine jood tinktuur võib ära hoida bakterid lahtisest sisenemisest haavad põhjustatud pemphigus vulgarisest. Mõnel juhul manustatakse toidu ja joogi allaneelamiseks ka valuvaigisteid.
Väljavaade ja prognoos
Haiguse kulg varieerub suuresti ägedast krooniliseks ja sõltub mitmest tegurist. Alates kortisoon teraapias on vähem surmaga lõppevaid vorme. Ravimata võib pemphigus vulgaris olla surmav selle tõttu superinfektsioon ja kahheksia (kogu maailmas suremus 5–10%), kõige sagedamini esimese 5 aasta jooksul pärast diagnoosi. Eriti pikaajaline ravi koos glükokortikoidid ja immunosupressandid ja nende kõrvaltoimed võivad suurendada ka suremust. Nahahaigus esineb spontaanselt, progresseerudes tavaliselt krooniliselt retsidiividena paljude kuude ja aastate jooksul. Siiski on ka spontaanseid remissioone (= isetervenemine). Haiguse kulgu võivad negatiivselt mõjutada suured kortisooni annused ja olemasolevad haigused. Halvema prognoosi tulemuseks on ka eakad patsiendid ja nahasümptomite ulatuslik levik. Varajane diagnoosimine ja ravi alustamine soodustavad villilise nahahaiguse kulgu. Pärast ravi alustamist kulub keskmiselt 2-3 nädalat, kuni villid korduvad. Paranemine naha muutused võtab umbes 6-8 nädalat. Sule tervisekontroll ja annus vajalike ravimite kohandamine põhjustab ka positiivse prognoosi. Mõni uuring näitab, et 50% patsientidest on 5 aasta pärast terved või ilma esinemiseta ja 75% 10 aasta pärast.
Ennetamine
Kahjuks puudub pemphigus vulgaris aktiivne ennetamine. Pemphigus vulgarise arengut täheldatakse peamiselt üle 30-aastastel täiskasvanutel. Pemphigus vulgaris'e positiivne külg on see, et paljudel juhtudel paraneb see ise, nii et pemphigus vulgaris'e kroonilise kulgu all kannatavad ainult vähesed inimesed. Pemphigus vulgaris'e suremise esinemissagedus on ulatusliku meditsiinilise ravi ja meditsiinilise abi tõttu oluliselt vähenenud. See on tingitud ka asjaolust, et haiged pöörduvad tavaliselt õigeaegselt arsti poole.
Hooldus
Pemphigus vulgaris'e korral on põdejatel tavaliselt piiratud või vähe meetmed otsest järelhooldust. Selle haiguse korral sõltuvad haigestunud isikud sümptomite leevendamiseks ja muude komplikatsioonide ennetamiseks peamiselt haiguse kiirest diagnoosimisest ja järgnevast ravist. Reeglina ei saa seda haigust iseseisvalt ravida, mistõttu on vajalik arsti pidev ravi. Ravi ajal sõltub haigestunud isik enamikul juhtudel erinevate ravimite võtmisest. Sümptomite püsivaks leevendamiseks ja ennekõike õigesti tuleb alati jälgida õiget annust ja regulaarset tarbimist. Kui on mingeid ebakindlusi või küsimusi, tuleb kõigepealt alati pöörduda arsti poole. Samuti peaksid pemphigus vulgaris'ega haiged eriti hästi oma keha kaitsma ja järgima kõrge hügieeninormi haavad. Naha kaebusi saab ravida kreemid or salvid, kuigi ka dermatoloogi regulaarne kontroll on väga kasulik. Paljudel juhtudel vähendab see haigus aga oluliselt ka mõjutatava eluiga.
Mida saate ise teha
On hädavajalik, et seda nahahaigust raviks arst, nagu superinfektsioon vesiikulitest võib põhjustada eluohtlikku seisundit sepsis. Arst võib leida ka sellise haiguse põhjuse nagu põhihaigus, mida tuleb ravida. Kui haiguse põhjuseks on ravimid, võib ravimite muutmine aidata. Pemphigus vulgaris'ega patsiendid peaksid pöörama tähelepanu piisavale toitumisele, isegi kui neil on suuõõnes valulikud vesiikulid, nina ja kurgus, mis muudavad söömise raskeks. Kuna keha on paljude väikeste nakkuste tõttu nõrgenenud, peaks toit olema kerge, rikkalik vitamiinid ja seeditav. Regulaarne puhkus aitab vastu väsimus ja nõrkustunne. Kuna haigus võib olla väga valus ja sellega võivad kaasneda kosmeetilised kahjustused, sealhulgas näopiirkonnas, tunnevad haigestunud sageli suurt koormust. Neid saab aidata kaasneva psühhoterapeutilise raviga. Samuti on soovitatav võtta ühendust eneseabi rühmaga. Näiteks tasuta liikmelisus väljaandes „Pemphigus und Pemphigoid Selbsthilfe e. V. ” (Pemphiguse ja Pemphigoidi eneseabi ühing) on seda väärt, sest ühendus annab alati haiguse kohta uusimat teavet veebis ja patsiendid saavad osaleda otseses vahetuses (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de). Kui haigus mõjutab lapsi, võib neid kiusata või isegi kiusata lasteaed ja kool. Vanemad peaksid sellele tähelepanu pöörama ja vajaduse korral algatama vastumeetmeid.
