Põhjuslik ravi ei eksisteeri nii ägeda kui ka nahavormi korral porfüüria kuna geneetiline defekt on geneetiline.
Terapeutilised eesmärgid
- Sümptomite leevendamine
- Käivitavate tegurite vältimine (kokkupuute profülaktika).
Ravi soovitused
- Analgeesia vastavalt WHO lavastusskeemile kuni diagnoosi kinnitamiseni lõpliku ravini:
- Mitteopioidsed valuvaigistid: paratsetamool, esmavaliku ravim ägeda jaoks kõhuvalu.
- Madala tugevusega opioidanalgeetikum (nt tramadol) + mitteopioidne valuvaigisti.
- Suure tugevusega opioidanalgeetikum (nt morfiin) + mitteopioidne valuvaigisti.
- Ägedad porfüüriad:
- Suure koguse süsivesikute manustamine:
- Glükoos (suu kaudu) → maksa ALA süntaasi (ALAS1) vähenemine → sümptomite paranemine.
- Oksendamise korral intravenoosne manustamine: 3 l 10% glükoosilahust keskveenikateetri kaudu 24 tunni jooksul (125 ml / h); hüperhüdratatsiooni (ülehüdratatsiooni) vältimiseks koos järgneva dilutsioonilise hüponatreemiaga (“dilatatiivne naatriumipuudus”) võib alternatiivina manustada 1 l 50% dekstroosilahust
- Pikaajalist kasutamist ei soovitata suurenenud riski tõttu ülekaalulisus ja hammaste lagunemine.
- Glükoos (suu kaudu) → maksa ALA süntaasi (ALAS1) vähenemine → sümptomite paranemine.
- Rasketel juhtudel neuroloogilised sümptomid (nt lihasnõrkus) või elektrolüütide tasakaaluhäired:
- Iv-heem või hemiinarginaat (lahjendatud 5% dekstroosis või pooles või veerandis tavalises soolalahuses) → 3 mg / kg kehakaalu kohta iv 1 x päevas 4 päeva jooksul → sümptomite paranemine 3-4 päeva jooksul.
- Kõrvaltoimed: venoosne tromboos, tromboflebiit (pindmiste veenide põletik koos sekundaarse tromboosi moodustumisega).
- eest kõhukinnisus (kõhukinnisus): lahtistav ravi (vt allpool kõhukinnisus).
- Vajadusel intensiivne meditsiiniline jälgimine → hingamishalvatus!
- Suure koguse süsivesikute manustamine:
- Naha porfüüria:
- Kasutage spetsiaalseid päikesekaitsekreeme → mis põhinevad titaandioksiidil ja tsinkoksiidil, nii et kaitse UVA- ja UVB-kiirte ning nähtava (sinise) valguse eest on võimalik; Märkus: tavalised päikesekaitsekreemid ei sobi, kuna need ei ima nähtava valguse sinist osa!
- Tõsised kursused: klorokviin → seob porfüriini.
- Tee kannatajatele aitab beetakaroteen, mis toimib vabade radikaalide püüdjana nahk.
- Afamelanotiid: stimuleerib nahk parkimine; see võimaldab mõjutatud isikul kauem päikese käes viibida (Saksamaal / 2019. aasta augusti seisuga veel heaks kiidetud).
- Tõttu valgustundlikkus, D-vitamiini kannatanu seisundit tuleb regulaarselt jälgida ja vajadusel asendada vitamiin.
- Protoporfüüria (sekundaarne (omandatud) porfüüria):