Promüelotsüütiline leukeemia on leukeemia äge vorm, mille põhjustab punane neoplaasia luuüdi. See hõlmab promüelotsüütide kontrollimatut paljunemist, valgete ebaküpset eelkäijat veri Rakud leukotsüüdid. Promüelotsüütide ravi ja keskmine elulemus leukeemia peetakse endiselt vaesteks.
Mis on promüelotsütaarne leukeemia?
Promüelotsüütiline leukeemia, PML, on selle erivorm äge müeloidne leukeemia, AML. Seda iseloomustab ebaküpse valge suurenenud tuvastamine veri rakud vereringes. Promüelotsüüdid on luuüdi rakud, mida tavaliselt ei leidu veri. PML-is on see rakutüüp siiski üle toodetud luuüdi põhjustel, mis pole veel selged ja lastakse vabasse vereringesse. Seda neoplaasia vormi iseloomustab ebaküpse väga spetsiifiline, iseloomulik kuju valged verelibled, mida nimetatakse ka plahvatusteks. Kõigis uutes diagnoosides äge müeloidne leukeemia, moodustab promüelotsütaarne leukeemia ainult umbes viis protsenti, seega on see leukeemia vorm haruldane. PMLi tekkimisel võib täheldada etnilisi ja piirkondlikke sagedusi, millele pole siiski veel usutavat seletust. Enamasti on see mõjutatud noorukitest ja noortest täiskasvanutest, sest pärast 60. eluaastat väheneb haiguse esinemissagedus märkimisväärselt. Promüelotsütaarne leukeemia mõjutab naisi ja mehi ligikaudu võrdselt.
Põhjustab
Siiani ei ole promüelotsütaarse leukeemia tekke ja tekkimise kindel põhjus omistatud. Suuremat esinemissagedust võib täheldada Kesk- ja Lõuna-Ameerikas, Itaalias ja Hispaanias, kuigi ka selle põhjus pole teada. Siiski on märke nn kromosomaalsetest kõrvalekalletest, mis võivad olla otseselt seotud promüelotsüütilise leukeemia tekkega. Spetsiifilise kromosoomi translokatsiooni olemasolu või vastav sulandumine geen peetakse diagnostiliseks tõendiks. Lisaks on tuvastatud ka teisi molekulaarseid variante, ehkki neid esineb veelgi harvemini. Need tüüpilised kromosoomimuutused ei esine siiski kõigil promüelotsüütilise leukeemia all kannatavatel patsientidel. Seetõttu pole see ka põhjuse kindlakstegemise ainsaks kriteeriumiks piisav. Samuti on haiguse mustri suurenenud perekondliku klastrite teooria vahepeal tagasi lükatud. PML-i haiguse areng algab alati punasest luuüdist, kus arenevad iseseisvad, autonoomsed kloonid, mis toodavad ebaküpseid valged verelibled kontrollimatul viisil, see on tüüpiline pahaloomulisele kasvajarakule.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Promüelotsütaarne leukeemia on ägeda leukeemia vorm ja seetõttu alati hematoloogiline hädaolukord, mis nõuab viivitamatut meditsiinilist sekkumist. Ebaküpse neoplaasia tõttu valged verelibled luuüdis trombotsüütide, vere tootmine vereliistakute, on suures osas alla surutud. Seetõttu suurenenud verejooksu kalduvus ilmneb varakult kui kõige olulisem diagnostiline kriteerium. Seda verejooksu kalduvus on regulaarselt kaasas ka hääldatud vere hüübimine häire. Väliselt on need haigusnähud juba tuvastatavad väga peenete, täppverevalumite järgi nahk ja limaskestad, tuntud ka kui petehhiad. Seetõttu on peatamatu verejooksu tõttu oht isegi kõige väiksemate vigastustega elule. Suurem oht promüelotsütaarse leukeemiaga patsientidele tuleneb sisemisest verejooksust, eriti intratserebraalsest verejooksust, mis on ka suurenenud vererõhu suurenemise otsene tagajärg. verejooksu kalduvus. Kui spetsiifiline terapeutiline meetmed ei võeta kohe, kannatanute elusid tavaliselt päästa ei saa. Haiguse varajastes staadiumides, ammu enne nähtava verejooksu tendentsi ilmnemist, on esiplaanil pigem mittespetsiifilised sümptomid. Nende hulka kuulub näiteks väljendunud kahvatus aneemia, jõudluse kaotus ja väsimus.
Haiguse diagnoos ja kulg
Promüelotsütaarse leukeemia kindel diagnoos tuleb teha Hematoloogia laboratooriumi spetsialisti abiga. Valgusmikroskoopia abil leitakse iseloomulik leukeemiline pilt promüelotsüütide massidega perifeerses veres. Luuüdi biopsiad, samuti inimese geneetilised ja hüübimistestid võivad diagnoosi kinnitada varases staadiumis. Haiguse kulgu peetakse ebapiisavaks, see on tõsine kliiniline pilt, millel on märkimisväärselt vähenenud üldine seisund.
Tüsistused
Kõigepealt põhjustab promüelotsütaarne leukeemia mõjutatud inimestel märkimisväärselt suurenenud verejooksu kalduvust. Isegi väiksemad õnnetused või sisselõiked põhjustavad tugevat verejooksu. Enamikul juhtudel häirib promüelotsütaarne leukeemia märkimisväärselt ka vere hüübimist, nii et verejooksu ei saa lihtsalt peatada. Seetõttu seab isegi väike verejooks patsiendi elu ohtu, kui verejooksu ei saa peatada. Sisemine verejooks võib tekkida ka promüelotsütaarse leukeemia ja viima tõsiste tüsistuste ja ebamugavustundeni. Mõjutatud isikud ise kannatavad sageli väsimus ja väsimus, mida ei saa unega kompenseerida. Püsiv kahvatus tekib ka promüelotsütaarse leukeemia tõttu ja kahjustatud inimese vastupidavus väheneb haiguse tõttu märkimisväärselt. Promüelotsütaarse leukeemia ravi viiakse tavaliselt läbi ravimite abil. Kui ravimit ei üleannustata, pole komplikatsioone. Lisaks on ka haiguse positiivne kulg. Seda, kas promüelotsütaarse leukeemia tõttu on kahjustatud inimese eeldatav eluiga vähenenud, ei saa tavaliselt aga ennustada.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Suurenenud verejooksu kalduvust tuleks mõista kui organismi häiresignaali. Kui isegi väiksemaid vigastusi ei saa tavaliste meetoditega peatada hemostaas, on vaja suuremat valvsust. Arsti tuleb külastada nii kiiresti kui võimalik, sest kui haiguse kulg on ebasoodne, on promüelotsütaarne leukeemia viima patsiendi enneaegse surmani. Õigeaegne ja terviklik arstiabi on haigusega toimetulemisel hädavajalik. See hõlmab varajast diagnoosi ja esimeste sümptomite korral arsti külastamist tervis väärtuse langus. Lisaks avatud haavad ohtu sepsis ja seega veremürgitus. Kahvatu jume, kiire kurnatus ja suurenenud väsimus on häire tunnused. Kui kaebused tekivad äkki või arenevad järk-järgult, on vaja arsti. Kui suureneb nii une, apaatia kui ka apaatia vajadus, on vaja tegutseda. Kui käitumises toimuvad muutused, vaba aja veetmine väheneb või ilmneb huvi puudumine, tuleb pöörduda arsti poole. Tähelepanu häired või kontsentratsioon põhjustavad muret. Need tähistavad a tervis eeskirjade eiramine, mida tuleb uurida ja ravida. Arstiga tuleb läbi rääkida nii tavapärase jõudluse vaimne kui ka füüsiline langus. Vastupanuvõime vähenemine või kogemuste suurenemine stress on vihjed, mida tuleks järgida.
Ravi ja teraapia
Promüelotsütaarse leukeemia põhjuslik või põhjusega seotud ravi pole veel võimalik. Kõik elemendi elemendid ravi keskenduge ebaküpsete valgete vereliblede autonoomse neoplaasia peatamisele luuüdis. Sel eesmärgilannus Esialgu manustatakse nn antratsükliinidega kemoteraapiaid. Kuid kuna patsientide elu on suurenenud verejooksu tõttu ohus, on asendamine vajalik ravi hüübimisfaktoritega peavad toimuma paralleelselt. Trombotsüütide arvu suurendamiseks manustatakse veeni täiendavaid selektiivseid trombotsüütide kontsentraate. Uuemad ravistrateegiad tulenevad haldamine ületrans-retinoehappe, ATRA, derivaat A-vitamiini hape. See aine, mis ei ole kemoterapeutiline aine, toimib molekulaarsel tasandil ja kutsub esile ebaküpsete blastide küpsemise küpseteks ja funktsionaalseteks valgeverelibledeks, neutrofiilseteks granulotsüütideks. Lisaks kõrgetasemeliseleannus keemiaravi samuti ravi ATRA-ga, arseen ühendid on alati raviskeemis. Teatud antileukeemiline efektiivsus arseen molekulid ägedate leukeemiate ravis on hästi dokumenteeritud. Kuid tohutu mürgisuse tõttu arseen raskmetallina tuleb rangelt vältida igasugust üleannustamist.
Ennetamine
Kui patsient elab pärast promüelotsütaarse leukeemia esialgset diagnoosimist üle viis aastat, on haiguse taasteke teiste luuüdi neoplasmidega võrreldes märkimisväärselt madal. Sulge järelevalve vereanalüüside ja hüübiväärtuste määramine on hädavajalik. Promüelotsütaarse leukeemia teket ei ole otseselt ennetatud. Tervetel keskealistel patsientidel võib siiski soovitada, et need oleksid vereanalüüs regulaarselt kontrollib perearst ennetava kontrolli käigus. Leukeemilisi muutusi oleks seega märgata varajases staadiumis, isegi kui sümptomeid veel ei olnud.
Järelkontroll
Pärast promüelotsütaarse leukeemia ravimist pikaajaline järelevalve patsientidest on soovitatav. Järelkontroll jätkub vähemalt kümme aastat. Selle aja jooksul vaadatakse patsiente kord aastas jälgimiseks. Järeluuringud keskenduvad hilise kordumise tuvastamisele. See termin viitab haiguse kordumisele mitu aastat pärast ravi. Promüelotsütaarse leukeemia kordumine pärast edukat ravi on kuni viie aasta jooksul väga haruldane. Üksikjuhtudel on siiski täheldatud üle kümne aasta möödunud hiliseid kordusi. See seletab järelkontrollide pikka perioodi. Regulaarsed järelkontrollid võimaldavad tuvastada teraapia hilist mõju ja tuvastada sekundaarsete leukeemiate või muude pahaloomuliste kasvajate esinemist. Osa promüelotsütaarse leukeemiaga patsientide järelkontrollist on luuüdi regulaarne uurimine kolme kuu tagant 12–18 kuu jooksul. Järelkontrolli kestus sõltub sellest, kas patsiendid klassifitseeritakse standard- või kõrge riskiga. Selle järelkontrolli eesmärk on tuvastada organismi järelejäänud leukeemiarakke. Õigeaegne ravi positiivse leiu korral võib tuvastada ja ravida varases staadiumis retsidiivi.
Mida saate ise teha
Promüelotsütaarse leukeemia korral on piisava ravi korral hea prognoos. Selleks on aga patsiendi koostöö väga oluline. Arstiga konsulteerides tuleb patsienti ravida spetsiaalses leukeemia keskuses. Seal saab kõiki teadaolevaid tüsistusi kas ennetada või teatud ravimitega kiiresti ravida meetmed. Leukeemia õigeaegseks avastamiseks peaks patsient kindlasti ebaselgete sümptomite korral, nagu püsiv äärmine väsimus, nahk, palavik, pidev kõhuvalu, suurenenud verejooksu kalduvus, verevalumid, turse lümf sõlmed liigesevalu ja muid kummalisi muutusi. Sel viisil on ravi kiire alustamine võimalik. Patsient võib saada ulatuslikku teavet ka eneseabi rühmadelt, Deutsche Krebshilfe eV (saksa vähk Abi) või Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (Saksa leukeemia ja Lümfoom Abi) ja seeläbi ka hirme vähendada. Paljudel patsientidel aitab liikmelisus eneseabi rühmas, kus vahetatakse erinevaid kogemusi haigusega toimetulemisel. See on paljudele kannatanutest suur kergendus. Kindlus, et ravi on võimalik, võib paranemisprotsessi veelgi kiirendada. Kuid isegi raskematel juhtudel võib sellel vahetusel olla elukvaliteedile väga positiivne mõju. Sageli aitab ennetada ka psühholoogilise nõustamise kasutamine depressioon ja muud leukeemia psühholoogilised tagajärjed. Vaatamata raskele haigusele on tervislik eluviis tasakaalustatud dieet ja värskes õhus viibimine toetab ka taastumist.
