Südamelihasehaigused (kardiomüopaatiad): või midagi muud? Diferentsiaaldiagnoos

Müokardiit (südamelihase põletik) on oluline diagnoos äsja diagnoositud kardiomüopaatiates!

Laiendatud (laienenud) kardiomüopaatia (DCM)

Kardiovaskulaarsed (I00-I99).

  • Sekundaarne / spetsiifiline kardiomüopaatia - süda on mõjutatud süsteemsete (kogu keha mõjutavate) haiguste osana.

Hüpertroofiline (suurenenud) kardiomüopaatia (HCM)

Kaasasündinud väärarendid, deformatsioonid ja kromosomaalsed kõrvalekalded (Q00-Q99).

  • Noonani sündroom - autosoomse retsessiivse või autosoomse domineeriva pärilikkusega geneetiline häire, mis sarnaneb Turneri sündroom (lühike kasvstenoos või muu kaasasündinud süda defektid; Madalad või suured kõrvad, allavaje (ülemise osa langus silmalau ), epikantaalne voldik (“mongoli voldik”), cubitus valgus / küünarliigese ebanormaalne asend koos küünarvarre õlavarrele).

Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90).

  • Amüloidoos - rakuvälised (väljaspool rakku) amüloidide (lagunemiskindlad) hoiused valgud), mida saab viima et kardiomüopaatia (süda lihashaigus), neuropaatia (perifeerne närvisüsteem haigus) ja hepatomegaalia (maks laienemine).
  • Glükogenoos (glükogeeni ladustamise haigus).
  • Fabry tõbi (sünonüümid: Fabry tõbi või Fabry-Andersoni tõbi) - X-seotud lüsosomaalse ladustamise haigus, mis on tingitud geen ensüümi kodeeriv alfa-galaktosidaas A, mille tulemuseks on sfingolipiid-globotriaosüültseramiidi järkjärguline akumulatsioon rakkudes; keskmine manifestatsiooni vanus: 3-10 aastat; varased sümptomid: vahelduvad põletamine valu, higi tootmise vähenemine või puudumine sellest ja seedetrakti probleemid; kui seda ei ravita, progresseeruv nefropaatia (neer haigus) koos proteinuuriaga (valgu suurenenud eritumine uriiniga) ja progresseeruv neerupuudulikkus (neerude nõrkus) ja hüpertroofiline kardiomüopaatia (HCM; südamelihase haigus, mida iseloomustab südamelihaseinte paksenemine).

Südame-veresoonkonna süsteem (I00–99).

Psüühika - Närvisüsteem (F00-F99; G00-G99).

  • Friedreichi ataksia (FA; Friedreichi tõbi) - autosomaalse retsessiivse pärilikkusega geneetiline häire; degeneratiivne haigus kesk närvisüsteem muuhulgas liikumishäireni viimine; kõige levinum ataksia pärilik vorm (liikumishäire); haigus algab tavaliselt aastal lapsepõlv või varases täiskasvanueas.

Piirav (piiratud) kardiomüopaatia (RCM)

Endokriinsed, toitumis- ja ainevahetushaigused (E00-E90).

  • Amüloidoos
  • Hemokromatoos (raud ladustamishaigus) - autosomaalse retsessiivse pärilikkusega geneetiline haigus, mille raua suurenemine põhjustab raua suurenenud sadestumist kontsentratsioon aasta veri koekahjustusega.

Kardiovaskulaarne süsteem (I00-I99)

Arütmogeenne parempoolse vatsakese kardiomüopaatia (ARVCM)

Kardiovaskulaarsed (I00-I99).

  • Brugada sündroom - sisaldub “primaarsetes kaasasündinud (kaasasündinud) kardiomüopaatiates” ja seal nn ioonkanalite haigustes; SCN5 autosoomse domineeriva punkti mutatsioon geen on 20% haiguse juhtudest aluseks; Iseloomulikud on sünkoop (lühike teadvusekaotus) ja südame seiskumine, mis esineb kõigepealt tänu südame rütmihäired nagu polümorfsed ventrikulaarne tahhükardia or ventrikulaarne fibrillatsioon; selle haigusega patsiendid on ilmselt südamest terved, kuid võivad juba noorukieas ja varases täiskasvanueas kannatada südame äkksurma (PHT) all.
  • Long-QT sündroom (LQTS) - kuulub ioonkanalihaiguste (kanalopaatiate) rühma; südamehaigus koos patoloogiliselt pikenenud QT-intervalliga elektrokardiogramm (EKG); haigus on kas kaasasündinud (pärilik) või omandatud, siis tavaliselt ravimi kõrvaltoimete tagajärjel (vt allpoolSüdame arütmia põhjustatud ravimid“); saab viima südamehaiguste äkilise surmani (PHT).
  • Uhli tõbi - parema vatsakese aplaasia müokard (lihase mitte moodustumine parem vatsake), mille tagajärjeks on südame õige laienemine (südame parem laienemine) ja lõppkokkuvõttes õige südamepuudulikkus.
  • Müokardiit (südamelihase põletik).

Märkus: Sportlastel võib kardiomüopaatiast kergesti mööda vaadata, st muutusi võib valesti tõlgendada kui sportlase südant.