Truncus arteriosis communis on nimi, mida antakse väga harva süda defekt vastsündinutel, mis on põhjustatud kopsuarteri pagasiruumi mittetäielikust eraldamisest süsteemse süsteemi arteriaalsest pagasiruumist ringlus. Aordi ja kopsu tuiksoon tekivad ühises pagasiruumis, mille tulemuseks on hapnik-vähenenud arteriaalne veri Euroopa kopsuvereringe koos hapnik-rikas süsteemse arteriaalne veri ringlus. Peaaegu alati on TAC seotud vaheseina defektiga, mis asub vahetult arteriaalse pagasiruumi all ja nõuab varajast postnataalset kirurgilist ravi.
Mis on truncus arteriosis communis?
Peamine omadus väga haruldane süda defekt, mida tuntakse kui truncus arteriosus communis (TAC), on pärgarteri üldine päritolu tuiksoon (aordi) ja kopsuarteri (arteria pulmonalis) mõlemast vatsakesest süda. Samal ajal on vasaku ja parema vatsakese vahel alati vaheseina defekt (ventrikulaarse vaheseina defekt, VSD), mis asub vahetult TACi liitumiskoha all. De facto hapnik-vaene arteriaalne veri Euroopa kopsuvereringe seguneb süsteemse vereringe hapnikurikka arteriaalse verega. Sõltuvalt kopsu väljavoolust tuiksoon aordiga ühisest pagasiruumist eristatakse TAC I kuni IV tüüpi. Kõigile neljale kategooriale on ühine see, et on ainult üks ühine südameklapp - aordiklapi muudetakse truncusklapiks. Kuid see näitab tavaliselt stenoosi või pole selle suurust vastavalt tingimustele kohandatud, nii et algusest peale on piiratud funktsionaalne võimekus.
Põhjustab
Embrüo ja loote staadiumis kuni sünnini on kopsuvereringe või väike keha ringlus on lühis arterioosjuha ja keha peamise arteri aordi ristmiku kaudu. Sünnituse ajal ja pärast seda sulgub arterioosjuha, eraldades kaks vereringet. Hapnik ja toitained tarnitakse prenataalselt ema kaudu ringlus. Suure vereringe võimaliku hilisema lahutamise pulmonaalsest vereringest tekkimine on tekkinud juba raseduse 32. ja 36. päeva vahel. Algselt üks ja tavaline arteriaalne pagasiruumi, truncus arteriosus, jaguneb veelgi varasemas arengujärgus aordiks ja truncus pulmonaliseks. Vahesein, parema ja vasaku vatsakese vahesein, moodustub kahe arteriaalse pagasiruumi vahel. Harvadel juhtudel kahe arteriaalse pagasiruumi eraldamine ebaõnnestub ja samamoodi ei laiene vahesein kahe arteriaalse pagasiruumi avauseni, nii et kahe vereringe eraldamine ei saa toimuda postnataalselt - isegi pärast vererõhu korralikku sulgemist. ductus arteriosus. Ligikaudu 40 protsendil vastsündinutest, keda TAC mõjutab, on a geen defekt kromosoomi 22 pikal õlavarrel lookusel 22q11.2, mis arvatakse olevat põhjuslikult seotud TAC-iga. Ülejäänud mõjutatud isikute jaoks ei ole südames esinevate kõrvalekallete põhjused veel piisavalt välja selgitatud.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
TAC-i põhjustatud sümptomid ja kaebused ilmnevad postnataalselt alles seetõttu, et need kaks veri vooluahelad on lühenenud prenataalselt, isegi tervetel lootele. Mõnel juhul on südame väärareng prenataalselt juba silmatorkav ultraheli eksamid, nii et edasised sihtotstarbelised uuringud annavad TAC-i ulatuse ja kategooria osas selguse. Ülejäänud mõjutatud vastsündinutel on rida mittespetsiifilisi sümptomeid, mis sarnanevad hüpoksia ja muude põhjuslike põhjustega varsti pärast sündi. Vastsündinutel on kasvav kalduvus siniseks värvimuutuseks (tsüanoos) ja kopsu hüpertensioon on tavaliselt näha. Vastsündinutel on tavaliselt joomise nõrkus ja nende hingamissagedus on märgatavalt suurenenud. Kui seda ei ravita, südamepuudulikkus Varsti võib tekkida ka hepatomegaalia, suurenenud maks. Vastsündinu üldine areng on häiritud.
Haiguse diagnoos ja kulg
Kui diagnoosi pole enne sünnitust kindlaks tehtud, tuleb süda nuriseb annab esialgsed tõendid ebanormaalsuse esinemise kohta südame anlage'is. Sihitud ehhokardiograafia võib anda selgust, kas on olemas näiteks vaheseina defekt ja kas südamest on ainult üks ühine arteriaalne väljalaskeava - tavaliselt vahetult vaheseina defekti kohal. magnetresonantstomograafia (MRI), edasine diagnostika meetmed angiokardiograafia, radioloogiline uuring laevad südamelähedane ja süda ise osana a südame kateteriseerimine. EKG annab tõendeid ka teatud kõrvalekallete kohta. TACi kulg on raske.
Tüsistused
Tavaliselt ilmnevad truncus arteriosus communise sümptomid kohe pärast imikute sündi. Selle tagajärjeks on peamiselt tõsine hapniku alakoormus, mis põhjustab imikute surma ilma ravita. The nahk muutub siniseks ja aju ja siseorganid on kahjustatud. Lapsed sõltuvad kiirest ravist. Samuti kannatavad lapsed tugeva joomise nõrkuse all, nii et dehüdratsioon ja ilmnevad ka tugevad defitsiidi sümptomid. Lisaks viib truncus arteriosus communis neerupuudulikkus kui seda ei ravita. The maks on ka haiguse korral märkimisväärselt suurenenud, mis võib viima et valu. Lapse areng on haigus oluliselt piiratud. Samamoodi südamepuudulikkus võib tekkida. Vanemad ja sugulased kannatavad sageli ka psühholoogilise ebamugavuse all või on tõsised depressioon truncus arteriosus communis'e korral. Truncus arteriosus communise ravi viiakse läbi mitmesuguste kirurgiliste sekkumistega. Tüsistuste tekkimist ei saa üldiselt ennustada. Laste eluiga väheneb aga haiguse tõttu märkimisväärselt.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Truncus arteriosus communis'e korral sõltub patsient arstlikust läbivaatusest ja ravist. See on ainus viis uute tüsistuste või sümptomite edasise süvenemise ärahoidmiseks. Kui haigust ei ravita, võib halvimal juhul esineda mõjutatud inimese surm. Seetõttu tuleb truncus arteriosus communise korral igal juhul varakult diagnoosida koos järgneva raviga. Selleks tuleks pöörduda arsti poole seisund millal ultraheli Uuring näitab, et lootele on suletud. Enamasti tuvastab selle günekoloog otse haiglas. Paljudel juhtudel on lapsel ka nõrk joomine või tal on tõsiseid südameprobleeme. Nende sümptomite ilmnemisel tuleb igal juhul pöörduda arsti poole. Lapse hiline areng võib viidata ka truncus arteriosus communisele ja seda peaks kontrollima ka arst. Selleks võib pöörduda üldarsti või lastearsti poole seisund. Seejärel viib edasise ravi läbi spetsialist. Edasist kulgu pole üldiselt võimalik ennustada.
Ravi ja teraapia
Truncus arteriosis communis hõlmab tõsist südame väärarengut, mis on tingitud väärarengust juba embrüonaalses staadiumis. Narkootikumide ravi ei saa tuua püsivat edu, nii et avatud südamega operatsiooni korral jääb valimisvahendiks ainult väärkohtlemise mehaaniline korrigeerimine. Operatsioon viiakse läbi varases imikueas võimalikult kiiresti. Individuaalsete erinevuste tõttu väärkohtlemise määras on parandav meetmed "arreteeritud" südame operatsiooni ajal tehtavad toimingud on samuti väga individuaalsed. Operatsiooni peamine eesmärk on saavutada kopsu- ja suure süsteemse vereringe tõhus eraldamine. Selle saavutamiseks on vaja kõigepealt parandada vatsakese vaheseina defekti. Puuduv vaheseina tükk või vaheseina auk on suletud spetsiaalse plastikust plaastriga. Lisaks on kaks kopsuarteri ühendatud vaskulaarproteesiga, mis võib olla valmistatud loomsest materjalist või inimese doonorist. Vaskulaarproteesi teine ots on ühendatud parem vatsake. Seda tehakse kahe vereringe eraldamiseks ja vereringe muutmiseks terve inimese omaga võrreldavaks.
Ennetamine
Otsene ennetav meetmed TACi vältimiseks ei ole teada. Kuna väärarengute alus leiab aset embrüonaalses staadiumis ajavahemikus 32-36 rasedus, tundub olevat mõistlik, et naised hoiaksid teadlikult eemal potentsiaalselt toksilistest ainetest, näiteks keskkonnamürkidest, alkoholja nikotiin aasta algfaasis rasedus nende põhjustatud väärarengute riski minimeerimiseks.
Hooldus
Kuna tavalise truncus arteriosuse all kannatavate imikute suremus on esimese kuue kuu jooksul väga kõrge, tuleb teha operatsioon, mis omakorda nõuab järjepidevat järelravi. Seega peaksid järelkontrollid toimuma korrapäraste ajavahemike järel, sest sellised probleemid nagu klapi nõrkus ja lühisühenduste oht, mis ei kasvama koos patsiendiga eksisteerivad ka pärast kirurgilist sekkumist. Mõnel juhul võib osutuda vajalikuks ka täiendav kirurgiline ravi. Suremus pärast harvaesineva arteriaalse tüve operatsiooni on umbes kümme protsenti. Ligikaudu 80 protsendil opereeritud lastest on kümme aastat elulemust. Hädavajalike järelmeetmete hulgas on kardioloogiline progressi kontroll. Need peavad toimuma kogu beebi elu jooksul. Nende uuringute käigus pööravad arstid erilist tähelepanu võimalikele lupjumistele, ahenemisele (stenoosidele) ja puudulikkusele. Kopsu hüpertensioon samuti pakuvad huvi vatsakeste arütmiad. Mõnikord suureneb haiguse progresseerumisel ravi vajav tüviraku klapi puudulikkus. Profülaktika vastu endokardiit (põletik südame sisekesta) on vajalik ka kogu patsiendi elu vältel. Selleks, et kontrollida kanalite (kunstlike torude) funktsioone, ehhokardiogramme ja regulaarseid magnetresonantstomograafia tehakse. Lisaks kontrollitakse truncusklapi, aordi (peaarteri) ja aordikaart. Sageli tuleb torud mõne aasta pärast välja vahetada. Enam kui 50 protsendil kõigist patsientidest toimub asendamine viie aasta pärast.
Siin on, mida saate ise teha
Truncus arteriosus communis on haruldane seisund mis nõuab peamiselt kirurgilist ja uimastiravi. Väljakirjutatud ravimite regulaarne tarbimine on oluline eneseabi, mida patsiendid peavad rangelt järgima. Lisaks on vaja arsti poolt läbi viia elukestvaid kontrolliuuringuid. Vanemad ja hiljem patsient ise peavad tagama kohtumiste pidamise. Põhjalik endokardiit profülaktika on samuti vajalik. Lisaks võtmisele antibiootikumid, ennetamine põletik õnnestub läbi õrna elustiili. Iga hinna eest tuleb vältida nakkusi ja südame-veresoonkonna haigusi. Muidu eluohtlik endokardiit võib juhtuda. Kui palavikuhaigus peaks siiski ilmnema, tuleb pöörduda arsti poole. Sealt edasi tugev antibiootikum tuleb ravida põletik võimalikult kiiresti. Tavaliselt toimub ravi spetsialiseeritud kliinikus. Vastutav kardioloog soovitab sobivate eneseabimeetmetega kaasneda ravi truncus arteriosus communis. Toetavad meetmed põhinevad haiguse käigul ja valitud inimestel ravi. Neid tuleks arstiga tihedalt arutada, et kõrvaltoimete korral oleks võimalik kiiresti tegutseda.
