A tsüstiin kivi on eriline kusekivi tüüp, mis esineb madalama sagedusega. tsüstiin kivid on tuntud ka kui tsüstiinikivid ja neid iseloomustab umbes ümmargune kuju. Mõnel juhul on tsüstiin kivi vastab ka selle asukohale neeruvaagna. Tsüstiinikivi pind on sile ja sarnaneb vahaga. Kui tsüstiinikivide värvus kipub olema kollakas, siis on kivid visuaalselt sarnased piim klaasi.
Mis on tsüstiinikivi?
Tsüstiinikivid on üldpopulatsioonis suhteliselt haruldased. Kivid arenevad ainevahetuse kaasasündinud ja geneetiliselt põhjustatud haiguse tagajärjel. Kuid ainult üks kuni kolm protsenti kõigist kusekividest on tsüstiinikivid. Kivid moodustuvad peamiselt seetõttu, et patsiendid põevad urolitiaasi. Põhihaigus on tsüstinuuria, mis on pärilik autosomaalselt retsessiivsel viisil. Terved inimesed ei kogune uriinis peaaegu tsüstiini aine proportsioone, mis ületavad uriini potentsiaali selle lahustamiseks. Tsüstinuuriaga inimestel koguneb uriinis märkimisväärselt kõrgenenud tsüstiini kontsentratsioon, eriti homosügootsed patsiendid.
Põhjustab
Tsüstiinikivide arengu peamine tegur on päriliku tsüstinuria esinemine, mis kandub edasi autosomaalselt retsessiivsel viisil ja on haruldane. Tsüstinuuriaga inimesed kannatavad ainevahetushäire all, nii et uriinis koguneb tohutu kogus tsüstiini. Organism eritab suurenenud koguses aminohapped uriinis. Terved inimesed eritavad keskmiselt umbes 40–80 milligrammi tsüstiini ühe liitri uriini kohta. Tsüstinuuriaga inimestel on seevastu sageli üle 1000 milligrammi uriini liitri kohta. Tsüstinuuria ei tähenda mitte ainult ainet tsüstiini, vaid ka ornitiini, arginiini ja lüsiini. Kuid tsüstiin lahustub uriinis palju tugevamalt kui teine aminohapped. Liigne tsüstiin ei lahustu seetõttu uriinis täielikult ja kristalliseerub. Selle tulemusena moodustuvad kannatajatele tüüpilised tsüstiinikivid.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Tsüstiinikivid põhjustavad tüüpilisi haiguse sümptomeid. Patsiendid märkavad esimest tsüstiinikivi peamiselt äkilise, raske vormiga valu. valu tsüstiinikivi liikumine kuseteedes. Eelkõige libisevad väiksemad kivid või üksikud killud, alustades neer, kõigepealt põis ja lõpuks kusejuha. Mõnel juhul blokeerib tsüstiinikivi peaaegu täielikult kusejuha. Selle tulemusena on patsientidel äge intensiivne valu küljealal. Valu laieneb sageli selgroole ja kubemesse. Enamik inimesi otsib selles osas erakorralist arstiabi seisund, kuna valu on peaaegu talumatu. Lisaks ei ole ummistuse tõttu uriini äravool neerudest enam võimalik. Uriin koguneb, põhjustades täiendavat valu. Samal ajal on oht põletik kuseteede suureneb.
Diagnoos
Tsüstiinikividega patsiendid pöörduvad tavaliselt kohe arsti poole, niipea kui esimene kivi muutub valu tõttu märgatavaks. The haiguslugu võib juba päevavalgele tuua, et inimene põeb tsüstinuuria. Mõnel juhul diagnoositakse haruldast pärilikku haigust alles siis, kui esimene kivi põhjustab äge valu. Arst analüüsib patsiendi geneetilist seisundit perekonna ajaloo abil. Kliiniline uuring põhineb erinevatel protseduuridel. Arst kasutab pildistamismeetodeid ja teeb veri ja uriinianalüüsid. See võimaldab suurendada aminohapped tuvastada, mis koos tsüstiinikivide ägedate sümptomitega viitavad haigusele.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui urineerimise ajal tekib äkki tugev valu, tuleb pöörduda arsti poole. Arst võib kliinilise uuringu abil kindlaks teha tsüstiinikivi olemasolu ja vajadusel selle otse eemaldada. Mõnikord võib tsüstinuuria korrigeerida ka meetmed näiteks rohke vedeliku joomine ja trepist üles ronimine. Kui kivi jääb töötlemata, võib see jätkata kuseteede takistamist. Selle progresseerumisel on külje piirkonnas tugev valu, mis võib levida selgroole ja kubemesse. Selles etapis pole eneseravi enam võimalik ja viivitamatult tuleb kutsuda erakorraline arst. Hiljemalt a kuseteede infektsioon märgatakse, tuleb pöörduda meditsiinitöötaja poole. Kuna tsüstinuuria on pärilik haigus, on meditsiiniline selgitamine ja ravi pikas perspektiivis hädavajalik. Vastasel juhul moodustuvad uued kivid kogu elu jooksul, kahjustades heaolu ja kahjustades järk-järgult ka kuseteid ja neere.
Ravi ja teraapia
Tsüstiinikivide põhjuslik ravi ei ole võimalik. Esiteks on oluline, et patsiendid tarbiksid suuremat kogust vesi. Lisaks on tsüstiinikivide eemaldamiseks tavaliselt vaja kirurgilisi protseduure. See kivide eemaldamine toimub erineval viisil. Perkutaanse nefrolitolapaksia korral torkab arst läbi neer õõnes nõelaga. Sellest nõelast surutakse instrument, mis hävitab ja eemaldab tsüstiinikivid. Võimalik on ka lõksu väljatõmbamine, ehkki seda kasutatakse tänapäeval harva. Seda meetodit saab kasutada ainult siis, kui tsüstiinikivi asub kusejuha. Sisestatud lõksu abil tõmbab arst tsüstiini kivi väljapoole. Kusejuha vigastamise oht selle protseduuri ajal on suhteliselt kõrge, mistõttu peetakse meetodit vananenuks. Alternatiivina on võimalik tsüstiinikivide kirurgiline eemaldamine. Enamasti saab patsient üldanesteetikumi. Seejärel avavad kirurgid inimese kõhu ja eemaldavad tsüstiinikivid neerudest või kuseteedest. Kõigi meetodite puhul tuleks pärast tsüstiinikivide eemaldamist võimalusel vältida kivide uut moodustumist.
Väljavaade ja prognoos
Umbes 90 protsenti tsüstiinikividest, mille suurus on alla viie millimeetri, pestakse üksi uriiniga. See võib põhjustada tugevat valu ja mõnel juhul vigastada ureetra. Kui tsüstiinikive ei ravita, võivad tekkida tõsised tüsistused, näiteks ureetra ja neer saab areneda. Elukvaliteet langeb järsult ja täiendavate kivide moodustumine suurendab ka algseid sümptomeid. Ravi puudumisel kipub prognoos olema negatiivne, kuna keha ei suuda suuremaid tsüstiinikive lagundada. Kirurgilise ravi korral on prognoos üldiselt hea. Selle tagajärjel tekkiv kahju tekib harva ja selle kõrvaldamine toimub punktsioon nõel on kahjustatud inimesel sümptomiteta. Kuna kivide moodustumine põhineb geneetilistel põhjustel, on põhjuslik põhjus ravi ei ole võimalik. Seega võivad tsüstiinikivid pärast ravi uuesti tekkida. Sellisel juhul on vajalik täiendav kirurgiline ravi. Kui seda tehakse varakult, on prognoos tavaliselt hea. Vaatamata korduvale operatsioonile ei ole tsüstiinikividel püsivaid tagajärgi tervis mõjutatud isiku kohta. Pikas perspektiivis võivad korduvad kaebused siiski viima vaimse ebamugavuse tekitamiseks ja püsivalt heaolu kahjustamiseks.
Ennetamine
Tsüstiinikivide ennetamine nõuab selle efektiivset kontrolli seisund, tsüstinuuria. Patsiendid tarbivad teatud aminohappeid vähendatud koguses happed. Lisaks tarbitakse C-vitamiini on abiks kontsentratsioon tsüstiini. Igal juhul on oluline, et inimesed joovad piisavalt vesi. Joomine vesi mis sisaldab suhteliselt suurt osa vesinikkarbonaadist.
Järelkontroll
Enamasti pole erilist meetmed tsüstiinkivi korral on patsiendile kättesaadav järelravi. Sellisel juhul sõltub haigestunud inimene ennekõike selle haiguse kiirest ja ennekõike varajasest avastamisest ja diagnoosimisest, nii et täiendavaid tüsistusi või kaebusi ei teki. Varajane diagnoosimine mõjutab haiguse edasist kulgu väga positiivselt, nii et haigestunud inimene peaks haiguse esimeste sümptomite ja sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole. Enamikul juhtudel võivad tsüstiinikivid erituda uriiniga. Haigestunud isik peaks eritumise tõenäosuse suurendamiseks palju jooma. Paljudel juhtudel on tsüstiinikivi eemaldamiseks vajalik ka kirurgiline sekkumine. Pärast sellist operatsiooni peaks kahjustatud isik igal juhul puhkama ja mitte oma keha pingutama. Füüsilisest ja pingutavast tegevusest tuleks hoiduda. Isegi pärast edukat operatsiooni tuleks arsti poolt regulaarselt uurida, et avastada võimalik kahju veelgi varajases staadiumis. Tavaliselt ei vähenda tsüstiinikivi mõjutatud inimese eluiga.
