Weberi sündroom on ajutüve sündroom. See tuleneb sageli isheemiast insult trombemboolia tõttu. Tüüpiliste tagajärgede hulka kuuluvad hemipleegia, silma motoorse funktsiooni kahjustus ja muud neuroloogilised kahjustused.
Mis on Weberi sündroom?
Weberi sündroom on üks ajutüve sündroomid, mis kõik tulenevad aju samanimeline ala. Esimesena kirjeldas seda arst David Weber seisund, mis on tuntud ka kui aju kesk sündroom. Weberi sündroomile on iseloomulik keskeaju sisulise nigra kahjustus ja teatud närviradade katkemine. Eriti kannatavad traktus corticopontinus, mis ühendub silla ja ajukoorega, silma liikumist kontrolliv okulomotoorne närv ja kehale motoorseid signaale edastav püramiidtrakt. Materiaalne nigra on keskaju tuumala, millel on arvukalt seoseid teistega aju piirkondades. Nende hulka kuuluvad näiteks striatum, nägemiskühm, globus pallidus, nucleus subthalamicus ja ajukoor. Samuti mängib substantia nigra olulist rolli selle toimimisel ekstrapüramidaalses motoorses süsteemis. Nagu püramiidtrakt, kontrollib ka see süsteem liikumisi.
Põhjustab
Weberi sündroomi aluseks võivad olla mitmed põhjused. Enamikul juhtudel on seisund tuleneb isheemilisest insult, milles üks või mitu veri laevad mis viib aju ummistuma. Selle tulemusena on rakud taga oklusioon saada vähe või mitte hapnik ja toitained, põhjustades lõpuks nende surma. Kuna ajul on väga vähe võimalusi uusi närvirakke moodustada, ei saa see surnud rakke asendada: aju on pöördumatult kahjustatud. The oklusioon erinevatest veri laevad võib aidata kaasa Weberi sündroomi tekkele. Aastal selgrooarter, veri voolab mitte ainult ajju, vaid ka dura materi ja selgroog. Põhiline tuiksoon tähistab ühte selle haru, mis jaguneb ka erinevateks harudeks. Üks neist, tagumine aju tuiksoonvõib blokeerumisel põhjustada ka Weberi sündroomi. Sõltumata veresoon ummistus tekib sageli verehüüvete tõttu. Hoiused veres laevad võivad moodustada trombe, mis pealegi sageli lahti murduvad ja asetuvad kitsastesse kohtadesse või peenematesse veresoontesse. Sellised embooliad võivad põhineda ka rasvatilkadel, mis takistavad veresoon.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Ajukahjustuse küljel (ipsilateraalne) põhjustab Weberi sündroom tavaliselt okulomotoorset paralüüsi: okulomotoorne närv on katkenud ja ei saa seetõttu enam närvisignaale innerveeritud silmalihastele edastada. Täieliku okulomotoorse paralüüsi korral vajub ipsilateraalne silm väljapoole suunatud pilguga. Nägemishäirete hulka kuuluvad pupillide sunniviisiline laienemine (müdriaas), silmalau (allavaje), õpilase reaktsiooni halvenemine ja kohanemisvõime düsfunktsioon. Okulomotoorse osalise paralüüsi korral on võimalikud kaks alamtüüpi: sisemine ja väline halvatus. Esimene neist avaldub müdriaasi ja kohanemisvõime düsfunktsioonina, samas kui välise halvatusega pööratakse kahjustatud silma allapoole ja väljapoole. Hemiparees ajukahjustuse vastaspoolel (kontralateraalne) on samuti üks Weberi sündroomi iseloomulikke sümptomeid. Sõltuvalt sellest, kui tugevalt aju on kahjustatud, võib halvatus olla erinevas vormis. Sageli esineb see spastilise halvatusena ja sellega kaasneb düstaksia. Muud sümptomid sõltuvad närve mõjutatud aju keskosas.
Haiguse diagnoos ja kulg
Diagnoosimisprotsessi osana kasutavad arstid pildistamise tehnikaid, näiteks kompuutertomograafia (CT) või magnetresonantstomograafia (MRI). Mõlemad võimaldavad kahjustatud kude täpselt kindlaks määrata ja hinnata kahjustuse ulatust. Varem tehtud neuroloogilised testid võivad paljudel juhtudel juba anda esialgseid vihjeid haiguse olemuse kohta. Lisaks selgitab raviarst olenevalt põhjusest, kas teised elundid võivad olla mõjutatud või ohustatud.
Tüsistused
Sturge-Weberi sündroom soosib väärarenguid näopiirkonnas. Mõjutatud inimesed kannatavad tõsiste esteetiliste kaotuste all, mis põhjustavad psühholoogilist ebamugavust. Alaväärsuskompleksid tekivad patsientidel sageli ja enesehinnang langeb kiiresti. Noores eas on kannatused eriti suured, sest paljud patsiendid saavad kiusamise ohvriks. Lisaks kaasneb sündroomiga tundlikkuse vähenemine: tuimus, määratlematu valu ja kipitus ja põletamine tunne, mida pole võimalik lokaliseerida, süvendab kannatusi. Seda raskendab veelgi keha erinevate osade halvatus. Katarakt moodustub sageli koos Sturge-Weberi sündroomi ja silma lääts muutub oluliselt hägusemaks. Tugev valgustundlikkus on ka märk sellest, et kahjustatud inimene kannatab a kae. glaukoom sageli, mis suurendab silmarõhku kuni selleni, et patsient võib pimedaks jääda. Vaimne aeglustumine ja arengupeetused pole samuti haruldased, kuigi pole suurt vahet, kas Sturge-Weberi sündroomi ravitakse või mitte. Emotsionaalse käitumise häired ja õppimine puudega ka. Füüsiliste tegevuste sooritamine on harva võimalik ilma abita, mis piirab patsiendi iseseisvust ja liikuvust. Raske peavalu on Sturge-Weberi sündroomi puhul tavalised ja piiravad veelgi mõjutatud inimeste elukvaliteeti. Aju veresoontes ilmneb ebanormaalne areng ning rasked krambid ja epilepsia veelgi halvendada tervis seisund.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Mõjutatud isik peaks kindlasti pöörduma Weberi sündroomi kohta arsti poole. See on tõsine haigus, mida arst peab igal juhul uurima ja ravima. Mida varem haigus avastatakse ja ravitakse, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt. Enamasti viitavad näo esteetilised kahjustused või väärarendid Weberi sündroomile. Samamoodi on oht insult võib haiguse tagajärjel märkimisväärselt suureneda. Insuldi tekkimisel tuleb viivitamatult kutsuda erakorraline arst või külastada haiglat. Samuti võib kahjustatud isiku intellektipuude viidata sellele sündroomile ja meditsiinitöötaja peab seda uurima. Näos esinevate kasvajate tõttu pole haruldane nägemisvälja defitsiit või see on väga tugev peavalu. Esiteks võib Weberi sündroomi osas pöörduda perearsti poole. Edasine uuring viiakse tavaliselt läbi haiglas. Kuna sündroom saab viima tõsiste psühholoogiliste häirete või depressioon, tuleks igal juhul läbi viia ka psühholoogiline ravi. Võimalik, et see haigus vähendab ka mõjutatud inimese eluiga.
Ravi ja teraapia
Esimese ravimeetmena osutavad arstid patsiendile viivitamatut abi. Lisaks näitab pildistamisprotseduur, kas intravenoosne trombolüüs või muu vahetu sekkumine on võimalik. Mõnel juhul võimaldab see protseduur oklusioon Euroopa veresoon eemaldatakse varsti pärast isheemilist insult, vältides seeläbi edasise koe surma. Kuid selle edukust mõjutavad arvukad tegurid ja on oht, et intravenoosne trombolüüs võib põhjustada verejooksu. Samuti võib kaaluda kateetriga sisemist arteriaalset lüüsi (kateetri sekkumine). Kui Weberi sündroomi põhjus ei ole ummistunud veresoon, vaid verejooks, on kirurgiline sekkumine võimalus koesurve leevendamiseks. Pärast isheemilist insuldi sureb esimesel aastal umbes 40 protsenti haigestunutest. Pikas perspektiivis läbivad patsiendid ulatusliku rehabilitatsiooni, mis hõlmab ka tööalaseid ja füsioteraapia, kõneteraapiaja (neuro) psühholoogilised ja psühhiaatrilised ravimeetodid. Nende eesmärk meetmed on säilitada patsiendi sõltumatus ja allesjäänud võimed nii palju kui võimalik. Mõnel juhul võivad ajurakud teistest piirkondadest, mis on endiselt terved, üle võtta surnud rakkude ülesanded, kui ravi stimuleerib ja edendab neid aktiivselt. Pikaajaline ravi hõlmab ka edasiste insultide ennetamist.
Ennetamine
Weberi sündroomi ennetamine on sisuliselt sama mis insuldi üldine ennetamine, kuna enamikul juhtudel on see ajukahjustuse põhjus. Selles kontekstis tuleb ravida muid seisundeid, näiteks diabeet suhkurtõbi, düslipideemia, kõrgenenud vererõhkja teised on eriti olulised. Nende hulka kuuluvad elustiili tegurid, mida iga inimene saab mõjutada alkohol tarbimine, suitsetamine harjumused, dieet ja võimelda. Vältimine stress ja ülekaalulisus võib ära hoida ka insulte.
Järelkontroll
Tavaliselt on neid piiratud ja ka vähe meetmed otsest järelhooldust, mis on kättesaadav Weberi sündroomiga haigestunud inimesele, nii et kannatanu peaks selle haiguse korral pöörduma arsti poole väga varakult. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on selle haiguse edasine kulg tavaliselt. See on ka kaasasündinud haigus, nii et seda ei saa täielikult ravida. Sel põhjusel peaks mõjutatud inimene saama lapsi soovides ka geneetilise uuringu ja nõustamise, et vältida järeltulijate Weberi sündroomi kordumist. Sümptomite õigeks ja püsivaks piiramiseks on reeglina vaja mitmesuguseid kirurgilisi sekkumisi. Igal juhul peaks kannatanud inimene pärast sellist operatsiooni puhkama ja rahulikult olema ning pingutavaid ega pingelisi tegevusi ei tohiks teha. Samamoodi on selle haiguse puhul väga oluline ka perekonna toetus ja hooldus. See võib ära hoida ka psühholoogilisi häiringuid ja depressioon. Sündroomi edasine kulg sõltub väga palju haiguse täpsest ilmingust ja mõnel juhul väheneb ka mõjutatud inimese eeldatav eluiga.
Mida saate ise teha
Kui kahtlustatakse Weberi sündroomi, on esimene samm pöörduda arsti poole. Harvaesinev seisund tekib tõsiste ajukahjustuste tagajärjel, mistõttu on vajalik kiire selgitamine. Parim on kohe pärast esimeste tüüpiliste sümptomite ilmnemist pöörduda meditsiinitöötaja poole. Pärast diagnoosi üksikisik ravi saab välja töötada sõltuvalt sümptomitest, mida mõjutatud inimene ja tema lähedased saavad toetada. Füsioteraapia saab kodus toetada iseseisva koolitusega. Vastupidavus sport ja venitus on olulised, kusjuures täpsed meetmed sõltuvad vastavatest sümptomitest. The koolitusplaan tuleks koostada koos vastutava füsioterapeudiga. Weberi sündroom võib viima mitmesuguste sekundaarsete haiguste vastu. Näiteks võivad tekkida epileptilised krambid. Sugulased ja kannatanud isik peavad ise võtma vajalikud meetmed kukkumise või vigastuste ohu minimeerimiseks. Koekahjustused võivad samuti olla viima motoorsetele häiretele, mida omakorda käsitletakse põhjalikult füsioteraapia. Eneseabimeetmeid tuleb regulaarselt kohandada vastavalt haiguse erinevale kulgemisele, et jätkata haiguse paranemist tervis.
