Bland-White-Garlandi sündroom on pärgarterid. seisund eksisteerib alates sünnist. Bland-White-Garlandi sündroomi iseloomustavad tavaliselt vasakpoolsed tuiksoon pärinevad kopsuarterist. Haiguse tagajärjel tekib müokardi isheemia kahjustatud patsientidel tavaliselt imikueas. Bland-White-Garlandi sündroom on ravitav ainult kirurgilise sekkumise abil.
Mis on Bland-White-Garlandi sündroom?
Bland-White-Garlandi sündroom sai oma nime Blandilt, spetsialiseerunud Blandilt kardioloogianing Valge ja Garland. Põhimõtteliselt on Bland-White-Garlandi sündroom väga haruldane seisund. Esinemissagedus on ainult 0.5 protsenti kõikidest defektidest süda mis on kaasasündinud. Seega on levimus ligikaudu 1 inimesel 25,000 XNUMX-st. Bland-White-Garlandi sündroomile viidatakse mõnikord rahvusvahelise lühendiga ALCAPA. Haiguse taustal on vasaku pärgarteri defektne päritolu tuiksoon. see tuiksoon ekslikult tekib kopsuarterist. Vara struktuuri väärarengu tõttu süda, tekib paljudel Bland-White-Garlandi sündroomi all kannatavatel patsientidel juba noorena müokardi isheemia. Lisaks kannatab enamus mõjutatud isikuid süda lihas, mis areneb samuti suhteliselt vara. Väärarengu tagajärjel veri voolab parempoolsest pärgarterist vasakusse ja lõpuks siseneb kopsuarterisse. Bland-White-Garlandi sündroomi korrigeerimiseks peetakse tavaliselt kirurgilist sekkumist.
Põhjustab
Bland-White-Garlandi sündroom tähistab südame anatoomia kaasasündinud defekti. Sel põhjusel on võimalus, et Bland-White-Garlandi sündroomi tekkimisega on seotud geneetilised põhjused. Võimalik on haiguse käivitavate geenide mutatsioonid. Vastav arter ühendub kopsuarteriga, mis transpordib hapnikuvaeneid veri. Selle tagajärjel on pikas perspektiivis organism alavarustatusega hapnik Bland-White-Garlandi sündroomi tõttu. The müokard nõuab ka kõrget hapnik küllastus veri. Kuid kuna seda ei saavutata, tervis tekivad probleemid. Kui see on piisav ravi Blandi-White-Garlandi sündroomi puhul ei õnnestu seda haigust surmaga lõppeda peaaegu 80 protsendil kõigist haigestunud patsientidest esimese eluaasta jooksul.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Bland-White-Garlandi sündroom hõlmab mitmeid haigusnähte ja sümptomeid, mis võivad kujutada märkimisväärset ohtu patsientide elule. Esiteks iseloomustavad Bland-White-Garlandi sündroomi all kannatavaid inimesi kannatused nakkushaigused sagedamini kui terved isikud. Teine tüüpiline Bland-White-Garlandi sündroomi märk on tsüanoos, mis kujuneb välja alaealise pakkumise tagajärjel hapnik kehale. Enamikul juhtudel arenevad Bland-White-Garlandi sündroomiga patsiendid südamepuudulikkus. See puudulikkus avaldub näiteks füüsilise võimekuse vähenemises, liigses higitootmises ja hingeldamises. Bland-White-Garlandi sündroom võib põhjustada ka südamerütmi häireid. Lisaks on mõnel mõjutatud patsiendil probleeme verega ringlus. Sellega kaasnevad näiteks infarktid või isheemia müokard. Sageli ilmnevad Bland-White-Garlandi sündroomi tüüpilised sümptomid esimese kuue kuu jooksul pärast patsiendi sündi.
Diagnoos ja kursus
Bland-White-Garlandi sündroomi diagnoos põhineb peamiselt seisund. Kõigepealt tehakse kannatanud patsiendi või vastutava hooldajaga põhjalik ajalugu. Mõnel juhul ilmnevad mõned sümptomid vahetult pärast mõjutatud lapse sündi ja äratavad kahtlust a südamerike. Bland-White-Garlandi sündroomi diagnoosimiseks on lai valik uurimismeetodeid. Tavaliselt kasutatakse diagnoosi kinnitamiseks mitut protseduuri. Esiteks tehakse EKG uuring ja vasaku vatsakese isheemia müokard saab tuvastada. Lisaks avastatakse selle uuringu käigus Bland-White-Garlandi sündroomi väärarendid. Lisaks tehakse rindkere röntgenikiirgus, mis näitab nn kardiomegaalia. Samuti on tõendeid veresoonte ülekoormuse kohta kopsudes. Vasaku käe pumpamisfunktsioon on vähenenud ja patsiendid kannatavad ka mitraalklapide tüüpilise puudulikkuse all. Mõnel juhul võib uuring kasutada a südamekateeter määratakse kinnitama ka Bland-White-Garlandi sündroomi diagnoosi.
Tüsistused
Kuna Bland-White-Garlandi sündroom esineb imikueas, võib see ka nii olla viima ohtlikesse olukordadesse. Kui sündroomi ei ravita, lõpeb tavaliselt surm. Enamasti on patsiendid sellele väga vastuvõtlikud nakkushaigused. Sel põhjusel väheneb Bland-White-Garlandi sündroomi all kannatavate inimeste keskmine eluiga. Samuti kannatavad kannatajad südamepuudulikkus, nii et teatud raske töö või stress ei saa teostada. Seetõttu on patsiendi igapäevane tegevus piiratud ja ta ei saa ka spetsiaalset sportlikku tegevust teha. Suur füüsiline koormus viib sageli higistamiseni. Kuna haigestunud inimene kannatab südameprobleemide all, võib a südameatakk on oluliselt suurenenud. Sellisel juhul võib infarkt tekkida juba aastal lapsepõlv ja halvimal juhul viima surmani. Ravi tuleb läbi viia viivitamatult ja see on suunatud peamiselt ravi korrigeerimisele südamerike. Kui seda ei tehta, saab surma Bland-White-Garlandi sündroom. Ei saa ennustada, kas patsiendi edasisel kulgemisel ilmnevad muud komplikatsioonid. Tavaliselt kannatavad selle all ka vanemad depressioon ja muud Bland-White-Garlandi sündroomist tingitud psühholoogilised vaevused.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Enamasti tuvastatakse ja diagnoositakse Bland-White-Garlandi sündroom enne sündi või vahetult pärast sündi. Sel põhjusel pole diagnoosimiseks enamikul juhtudel arsti külastamine vajalik. Tavaliselt ravitakse Bland-White-Garlandi sündroomi ka kohe pärast sündi. Siiski tuleb alati pöörduda arsti poole, kui haigestunud inimesel esineb haigusseisundi tõttu hapnikupuudus. Arstlik läbivaatus on vajalik ka siis, kui patsiendil on vähenenud füüsiline koormustaluvus või püsiv seisund väsimus. Üldiselt peaks Bland-White-Garlandi sündroomi tõttu verevoolu kaebusi alati kontrollima arst. Samuti võivad südamehaigused ja suurenenud higitootmine viidata sellele seisundile. Diagnoosi võib panna kardioloog või haiglas. Ravi ise viiakse läbi siiski operatsiooni abil. Mida varem operatsioon algatatakse, seda suurem on Bland-White-Garlandi sündroomi tõttu kahjustatud inimese ellujäämise võimalus.
Ravi ja teraapia
Bland-White-Garlandi sündroomi ravivõimalused on piiratud. Paljudel juhtudel ei suuda mõjutatud isikud ilma õigeaegse ja eduka elluviimiseta ellu jääda ravi. Ainus võimalus on kirurgilise sekkumisega korrigeerida Bland-White-Garlandi sündroom ja sellega seotud väärarendid südame struktuuris. Pidades silmas terapeutilise sekkumiseta halbu ellujäämisvõimalusi, on sellised operatsioonid sageli peaaegu alternatiivsed. Kirurgilise protseduuri osana on patsiendid ühendatud a südame-kopsu masin. Esimeses etapis katkestatakse vastav kopsuarterist tulev pärgarter. Kopsuarter suletakse spetsiaalse perikardi koe abil. Pärast seda kinnitatakse pärgarter tõusva aordi osale. Kui kannatanud patsient kannatab mitraalklapi puudulikkus, korrigeerimine tehakse tavaliselt sama operatsiooni ajal.
Väljavaade ja prognoos
Bland-White-Garlandi sündroomi prognoosi peetakse ebasoodsaks. Suremus on väga kõrge ja lisaks sellele esineb haiguse tõttu arvukalt kaebusi, mida ei saa ravida. Sündroomi põhjust peetakse praegu ebakindlaks. Erinevad uurimistulemused viitavad sellele, et haigus on geneetiline. Kuna sekkumine geneetika inimeste õiguslikel põhjustel keelatud, on teadlastel ja teadlastel asjakohaste meetmete võtmine keeruline meetmed. Raviplaan hõlmab olemasolevate sümptomite leevendamist. Samal ajal üritatakse pikendada patsiendi eeldatavat eluiga. Ilma meditsiinilise abita surevad vastsündinud peaaegu kõigil juhtudel lühikese aja jooksul. Niipea kui patsient on stabiilses seisundis tervis, viiakse läbi kirurgiline sekkumine. Selles toimuvad südame väärarengute korrigeerimised. Sekkumine nõuab taktitunnet ja seda peetakse väljakutseks. See protseduur suurendab märkimisväärselt ellujäämise võimalust. Eelkõige on operatsiooni käigus võimalik korrigeerida kergeid väärarenguid ja need võimaldavad oluliselt paraneda tervis. Sellest hoolimata on prognoos võimalik ainult individuaalselt, sõltuvalt Bland-White-Garlandi sündroomi astmest. Seejärel korrigeeritakse organismi hapnikupuudust erinevates ravietappides. Regulaarsete kontrolluuringute käigus kontrollitakse ja ravitakse nii südametegevust kui ka võimalikke vereringehäireid. Mõnel patsiendil tuleb südant pidevalt jälgida.
Ennetamine
Bland-White-Garlandi sündroom on kaasasündinud haigus, mis on seotud südame väärarengutega. Seetõttu pole teadaolevaid viise selle ärahoidmiseks.
Mida saate ise teha
Inimesed, kellel on diagnoositud Bland-White-Garlandi sündroom, peaksid ennekõike võtma seda iseendaga. Seda seetõttu, et Bland-White-Garlandi sündroomi korral pole konservatiivset ravi. Kirurgiline sekkumine on vajalik vasaku pärgarteri ühendamiseks aordiga. Patsiendid peaksid vältima füüsilist koormust. Liikumist ei tohiks siiski täielikult vältida. Kerge regulaarne treening ja terviseparameetrite kontroll kardioloogi poolt on vajalikud ja kasulikud. Lõppude lõpuks on pärast diagnoosi seadmist eesmärk vähemalt kirurgilise sekkumiseni säilitada tervislik seisund, kui mitte parandada. Seetõttu peaksid patsiendid pöörama tähelepanu ka neile dieet. Kõigi toitainete optimaalne varustus ja südametervis dieet on väga olulised. See võib viima praeguse terviseseisundi säilitamiseks või isegi parandamiseks. Sel põhjusel kuuluvad menüüsse sellised toidud nagu värsked puuviljad, köögiviljad, kala ja kvaliteetsed õlid. Rasvu tuleks hoida suhteliselt vähe ja ka liha peaks menüüs olema mitte rohkem kui üks või kaks korda nädalas. Lisaks vähese soolasisaldusega dieet on oluline, nagu ka piisav joomine vesi ja magustamata teesid. Üksikute komponentide kogused tuleks eelnevalt raviarstiga arutada. Need, kes saavad siis piisavalt magada, jäävad võimalikult terveks kuni viimase ravikuurini.
