Paget'i tõbi on luustiku häire, mida tuntakse ka kui osteodystrophia deformans. Sisse Paget'i tõbi, luu ainevahetus on häiritud, mille tulemuseks on luud tagajärjena. Paget'i tõbi kannatajatel on suur vastuvõtlikkus luumurdudele ja deformatsioonidele.
Mis on Pageti tõbi?
Pageti tõbi on tuntud ka kui osteodüstroofia deformans ja see on luu- ja lihaskonna haigus. Luude hüperaktiivse ainevahetuse tõttu suureneb luud tekib aja jooksul. Eelkõige lülisamba, vaagna luud samuti on mõjutatud alumise ja ülemise jäseme luud. Osteodüstroofia deformeerub tavaliselt pärast 40. eluaastat. Kuna Pageti tõbi progresseerub sageli ilma sümptomiteta, ei avastata seda kas üldse või juhuslikult, näiteks röntgenpildi tegemisel muude kaebuste tõttu. The luud ei koosne kindlatest, staatilistest struktuuridest, vaid neid muudetakse pidevalt. Siin on seotud eelkõige kaks erinevat rakutüüpi, osteoklastid ja osteoblastid. Osteoblastid aitavad luuainet üles ehitada, samal ajal kui osteoklastid seda lagundavad. Tavaliselt on kogunemine ja lagunemine tasakaalus; Pageti tõve korral toimub see protsess aga koordineerimata.
Põhjustab
Pageti tõve põhjused on suures osas teadmata. Arvatakse, et geneetiline defekt põhjustab luu ebanormaalset ainevahetust. Praegu arutatakse ka selle üle, kas teatud tüüpi viirusega nakatumine võib olla päästik, kuid kindlaid tulemusi pole siiani esitatud.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
90 protsendil kõigist selle haigusega inimestest ei esine sümptomeid ega kaebusi. Nendel juhtudel diagnoosi tavaliselt ei panda. Kümnel protsendil Pageti tõvega inimestel on aga mitmesuguseid probleeme. Sageli tekivad luudes praod ja luumurrud viima kuni raske luu valu. Seda saab viima väärasenditele ja valedele pingetele, mis omakorda põhjustavad valu aasta liigesed ja lihased. The valu on sageli kirjeldatud hajus, tõmbav valu kahjustatud piirkondades ja esineb peamiselt öösel. Haiguse käigus tekivad luudes deformatsioonid, mis on nähtavad ka väljastpoolt. Tüüpilised sümptomid on sääreluu lühenemine, selgroo kõverus või sääreluu laienemine juhataja ümbermõõt. Teine Pageti tõve võimalik sümptom on kahjustatud kehaosade ülekuumenemine. Tänu suurenenud veri vool, uus veri laevad areneda, mis võib kõrge kohaliku taseme tõttu laieneda ja põletikuliseks muutuda vererõhk. Närvikoe kokkusurumine võib viima et kuulmiskaotus, pimedus or valuja isegi keskse funktsionaalne kahjustus närvisüsteem. Harvadel juhtudel võivad tekkida pahaloomulised kasvajad, eriti vaagna, reie ja õlavarre luudel. Selle esimesed märgid on olemasolevate sümptomite märkimisväärne süvenemine ja kahjustatud luude suurenev deformatsioon.
Diagnoos ja progresseerumine
Kuna Pageti tõbi ei näita alati sümptomeid, on seda raske diagnoosida. Tavaliselt tuvastatakse see juhusliku leiuna teise uuringu käigus. Pageti tõve kahtluse korral tehakse järgmised testid. A veri testi kasutatakse ensüümi aluselise fosfataasi (AP) määramiseks, kuna AP näitab osteoblastide aktiivsust. Osteoklastid määratakse uriiniproovi abil. Siin määratakse aminohappe hüdroksüproliini väärtus. Lisaks on sellised pildistamisvõtted nagu Röntgen, CT ja MRI abil määratakse kindlaks, millised luustiku luud on mõjutatud. Luu stsintigraafia on eriti kasulik luu suurenenud ümberkujundamise piirkondade tuvastamisel. Pageti tõve kulg sõltub haiguse staadiumist ja selle raskusest. Kuna Pageti tõbi ei näita alati sümptomeid, on võimalik, et see jääb avastamata ja kannatanud inimene elab täiesti normaalset elu. Muudel juhtudel toimub luu ümberkujundamine väga kiiresti, mistõttu võivad tekkida sekundaarsed haigused. Sõltuvalt piirkonnast, kus see on mõjutatud, võivad esineda liikumispiirangud ja -valud. Lülisamba paksenemine võib pigistada väljuvaid närvirakke, nii et võivad tekkida sensoorsed häired ja halvatus. Kui Pageti tõbi mõjutab kolju, see võib viia kuulmiskaotus ja pimedus üle aja. Lisaks neer haigus ja süda ebaõnnestumine, Pageti tõbi võib areneda a luukasvaja harvadel juhtudel.
Tüsistused
Pageti tõve tagajärjel põevad patsiendid rasket luu valu. Samuti tekib pinge, mis halvendab oluliselt mõjutatud inimese elukvaliteeti. Enamasti kannatavad ka kannatajad krambid lihastes ega saa seeläbi enam pikema jututa teha tavalisi tegevusi ega sportlikke tegevusi. Lisaks lühenevad oluliselt ka kannatanud inimeste sääred ning patsiendid kannatavad sooja jäseme käes. Haiguse progresseerumisel viib ka Pageti tõbi kuulmiskaotus. Eriti lastel ja noortel võib kuulmislangus põhjustada tõsiseid psühholoogilisi sümptomeid või depressioon. Reeglina ravitakse Pageti tõbe alles hilja, kuna see diagnoositakse hilja ja ainult juhuslikult. Pealegi põhjustab see haigus tundlikkuse häireid ja harva halvab keha erinevates osades. Mõjutatud võivad ka pimedaks jääda. Pageti tõve põhjuslik ravi ei ole tavaliselt võimalik. Ainult sümptomeid saab mõnel juhul piirata ja vähendada. Kuid täiesti positiivset haiguse kulgu ei toimu. Haigus ei mõjuta ega vähenda mõjutatud inimese eeldatavat eluiga.
Millal peaks arsti juurde minema?
Enamik mõjutatud inimesi ei märka sellega seotud luu paksenemise sümptomeid. Arsti külastused jäävad seetõttu tavaliselt vahele. Tegelikult on see luuhaigus peaaegu sama levinud kui Osteoporoosi. Haigus algab umbes neljakümne aasta vanuselt. Enamik põdejaid ei lähe kunagi sümptomite puudumise tõttu arsti juurde. Pageti tõve raviks on vaja ainult väga harva. Pageti tõbi avaldub selliste sümptomitega nagu luu valu ainult umbes kümnel protsendil mõjutatutest. Selle luuhaiguse muud tagajärjed jäävad tavaliselt märkamatuks. Kui aga sellised sümptomid nagu suurenevad juhataja ilmuvad ümbermõõdud või nn saber-sääred, tuleks pöörduda arsti poole. Siin on oht liigeste kahjustamiseks ja lihaspinge. Lisaks uus veri laevad vormis kahjustatud piirkonnas. See võib põhjustada ülekuumenemist. Võib esineda valulik närvide kokkusurumine või osteosarkoomide moodustumine. Selliste kaebuste korral peab pöörduma sisehaiguste spetsialisti poole. Perearstid ei tunnista sageli, mis sümptomeid käivitab. Enamikul juhtudel avastatakse Mobus Paget juhuslikult tavapärase uuringu käigus või muude kaebuste suhtes MR-uuringu abil.
Ravi ja teraapia
Kuna Pageti tõvele pole teada täpset põhjust, saab anda ainult sümptomaatilist ravi. See koosneb narkootikumidest ravi ja füsioterapeutiline meetmed. Narkootikum ravi sisaldab valuvaigisteid ja põletikuvastaseid ravimeid ravimid. Pealegi ravitakse Pageti tõbe nn bisfosfonaadid ja hormoon kaltsitoniin. Bisfosfonaadid ja kaltsitoniin avaldavad luu resorptsiooni eest vastutavatele osteoklastidele pärssivat toimet. Kaltsium ja D-vitamiini manustatakse ka luude tervislikuks moodustumiseks. Eriti rasketel juhtudel võib osutuda vajalikuks ka kirurgiline sekkumine. Eriti kui puusa on kahjustatud, võib selle asendada liigese kunstliku asendamisega.
Väljavaade ja prognoos
Pageti tõve prognoos on üldiselt erinev. See sõltub suuresti haiguse tõsidusest. Ligikaudu kolmandikul mõjutatud isikutest mõjutab see vaid väheseid ja piiratud luualasid, mistõttu neil pole sümptomeid. Seevastu vähem soodsad kursused (umbes kahel kolmandikul mõjutatutest) on seotud suuremate mõjutatud piirkondadega. Aeglaselt progresseeruv haiguse kulg viib lõpuks füüsiliste piiranguteni. Kuid isegi väiksemate või veelgi selgemate füüsiliste piirangute korral ei vähene Pageti tõve eeldatav eluiga üldjuhul. Lisaks oht luuvähk on Pageti tõve korral suurenenud. Näiteks degenereeruvad luurakud umbes ühel protsendil haigetest ja nn Pageti sarkoom või osteosarkoom areneb. See nõuab varajast ravi ja kirurgilist eemaldamist. Sel põhjusel kontrollivad arstid regulaarselt Pageti tõvest mõjutatud inimesi. Arstid kontrollivad kontsentratsioon teatud ensüümi sisaldus veres - leeliseline fosfataas (AP) - umbes kolm kuud pärast ravi algust ja seejärel kuue kuu tagant. Kõrgendatud AP kontsentratsioon peetakse a võimalikuks näitajaks luukasvaja või luust metastaasid.
Ennetamine
Kuna Pageti tõve põhjus ei ole teada, pole see ennetav meetmed saab võtta. Üks peaks osalema igal aastal tervis ja sõeluuringud üldise profülaktilise meetmena. Nii saab Pageti tõve varakult avastada ja seeläbi adekvaatselt ravida.
Mida saate ise teha
Pageti tõbe põdevad isikud vajavad igal juhul meditsiinilist ravi. See koosneb narkootikumidest ravi ja kirurgilised sekkumised. Kasutamine ravimid saab toetada erinevate looduslike ravimitega. Näiteks põletikuvastased ravimid nagu arnika or belladonna on osutunud tõhusaks. Muutus dieet tagab, et keha saab piisavalt D-vitamiini ja kaltsium, mis on luude tervislikuks moodustamiseks hädavajalik. Paljudel juhtudel tuleb Pageti tõbe ravida kirurgiliselt. Pärast sellist operatsiooni peab patsient esialgu seda rahulikult võtma. Mõne nädala pärast võib sportimist aeglaselt jätkata, kui vigastus on piisavalt paranenud. Kui patsient on saanud operatsiooni osana kunstliku liigese asendamise, siis füsioterapeutiline meetmed on soovitatav. Lisaks füsioteraapia arsti poolt välja kirjutatud ravi, mis kestab tavaliselt mitu nädalat kuni mitu kuud, saab patsient uue liigese käsitsemise parandamiseks kodus liikumisharjutusi teha. Kõigest hoolimata põhjustab põhjustav haigus jätkuvalt kahjustusi ka teistes kehaosades. Sellepärast peab patsient regulaarselt arstiga nõu pidama, et kõik luude muutused oleksid varases staadiumis tuvastatavad. Narkoteraapiat tuleb regulaarselt kohandada vastavalt patsiendi põhiseadusele ja haiguse konkreetsetele sümptomitele.
