Aorto-kopsuaken on kaasasündinud vaheseina defekt. Tõusev aort ja truncus pulmonalis on defekti sees ühendatud, põhjustades kopsu hüpertensioon, parempoolne südametüvi ja kudede alakullus. Aorto-pulmonaalse vaheseina defekti korrigeerimine toimub ühendatud kirurgilise eraldamisega laevad.
Mis on aorto-kopsuaken?
Tõusev aort vastab aordi algosale, mis tuleneb aordist vasak vatsake. Kraniaalselt ühendub aordikaar üleneva aordiga. Truncus pulmonalis on kopsuarterite pagasiruumi. Arteria pulmonales'i selle tavalise pagasiruumi ja terve aordi vahel on vaheseina eraldamine. Kaasasündinud väärarengute korral, nagu aorto-kopsuaken, kaotatakse see eraldamine. Nähtus on veresoonte väärareng, mida tuntakse ka kui aortopulmonaalse vaheseina defekti. Vaheseina defektid on südame vaheseinte mittetäielikud oklusioonid vasaku ja parema poole vahel süda. Veri seguneb aordi ja kopsu vahelise ühenduse kaudu tuiksoon. Tulemuseks on üleujutused, mis tavaliselt kahjustavad kopse. Sõltuvalt vaskulaarse defekti täpsest asukohast ja levikust eristavad arstid nelja erinevat aorto-kopsuakna varianti.
Põhjustab
Aorto-kopsuakna põhjuseks on tavaliselt arterioosjuha patohemodünaamilised muutused. Seda seisund on üks kaasasündinud süda defektid. Kohe pärast sündi võib füsioloogiliselt olla seos aordi ja truncus pulmonalis'e vahel, kuid see sulgub kahe esimese elupäeva jooksul. Selle sulgemise hilinemine või katkestamine toimub peamiselt enneaegsetel imikutel. Seega on peamine põhjus oklusioon häire on ilmselt hapnik puudulikkus või võib-olla kõrgenenud prostaglandiinide tase. Koos aorto-kopsuaknaga ilmnevad sageli sellised ilmingud nagu katkenud aordikaar, vatsakese vaheseina defekt, kodade vaheseina defekt, parempoolse kopsu aordi või a Falloti tetraloogia. Harvemini tuleneb see sellistest patoloogilistest muutustest nagu suurte arterite üleviimine. Patofüsioloogiliselt suureneb süsteemses rõhk ligikaudu viis korda ringlus võrreldes kopsuvereringe defektse veresoonte eraldamise tõttu. Selle tulemusel suureneb oluliselt veri vool kopsu laevad.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Aorto-pulmonaalse vaheseina defektiga patsiendid kannatavad tagajärgede, näiteks vasakult paremale šundi ja hüpertensioon, parempoolne südametüve ja ebapiisav koevarustus. Sel põhjusel ilmnevad sellised kopsu sümptomid nagu hingeldus või tahhüpnoe. Seega hingavad patsiendid ülemäära kiiresti või kannatavad väljendunud õhupuuduse käes. Lisaks madalam hingamisteed eriti on vastuvõtlik nakkustele, mis avaldub korduvate infektsioonidena. Paljud patsiendid on füüsiliselt nõrgenenud, väsinud või väsivad kiiresti. Sageli higistavad kannatajad keskmisest kiiremini ja ülimalt. Mõnel juhul võtab patsientide kehakaal ebapiisavaks, mis veelgi süvendab füüsilist nõrkust. Püsiv vasakult paremale šunt on seotud kroonilise haigusega maht laadige paremale süda. Selle lisakoormuse tagajärjeks võib olla kompenseeriv ekstsentriline müokard hüpertroofia, milles parema südamelihase kude laguneb. See degradeerumine viib paremale südamepuudulikkus. Kopsu hüpertensioon on ka veresoonte väärarengu osana levinud komplikatsioonide hulgas.
Diagnoos ja kulg
Tavaliselt panevad arstid aordi-kopsufenestatsiooni diagnoosi kohe pärast sündi. Mõjutatud vastsündinud on kliiniliselt tähelepanuväärsed märkimisväärse õhupuuduse ja väsimuse poolest. See kliiniline pilt sunnib arsti tellima ehhokardiogramme. Lisaks võib suurenenud visuaalseks visualiseerimiseks teha radiograafiat veri voolama läbi kops piirkonnas. The röntgen tavaliselt näitab enam-vähem laienenud südant ka aordi-kopsuaknaga patsientidel. EKG ei näita tavaliselt mingeid tõendeid südame kõrvalekallete kohta. Kuna aorto-kopsuaken on paljudel juhtudel ainult üks paljudest veresoonte väärarengutest, on kardiovaskulaarsüsteem uuritakse pärast diagnoosimist suhteliselt põhjalikult. Mida varem diagnoositakse aorto-kopsuaken, seda parem on prognoos. Parandustulemused on tavaliselt rahuldavad. Seega on pikaajaline prognoos patsientidele soodne.
Tüsistused
Aorto-kopsuaken põhjustab enamikul juhtudel südame tüsistusi ja ebamugavusi. Need esinevad peamiselt paremal küljel ja võivad ka viima puudulik koevarustus. Paljudel juhtudel tunneb patsient õhupuudust või hingeldust, mis võib sageli tekkida viima et paanikahood. Sageli hingamisteed on väga vastuvõtlik nakkustele ja muudele haigustele ning kannatanud inimene kannatab üldise haigustunde all. Seetõttu on igapäevaelu äärmiselt piiratud ja füüsilise töö tegemine pole tavaliselt ilma pikema jututa võimalik. Südame sümptomite tõttu kannatavad patsiendid südamepuudulikkus ja rehvid suhteliselt kiiresti. Puudulikkuse tõttu on ka kopsudes suurem rõhk. Haiguse ravi toimub tavaliselt kirurgilise sekkumise teel. Kui sellega varakult tegeletakse, pole tavaliselt täiendavaid tüsistusi ega ebamugavusi. Rasketel juhtudel kops siirdamine võib osutuda vajalikuks. Kuid see juhtum ilmneb ainult siis, kui haigus diagnoositakse täiskasvanueas hilja. Sellisel juhul võib surm tekkida ka halvimal juhul, kui siirdamine ei õnnestu või seda ei saa piisavalt kiiresti läbi viia.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Aorto-kopsuaken on üks kaasasündinud südamedefektid mis ilmnevad vastsündinutel tavaliselt esimestel päevadel pärast sündi. Aorto-kopsuaken koosneb aordi ja aordi vahelisest lühisest kopsuvereringe, nii et palju kõrgem süstoolne vererõhk süsteemse tipu ringlus edastatakse kopsuvereringe, põhjustades räiget kopsu hüpertensioon kõigi tekkivate probleemidega. Küsimusele, millal arsti poole pöörduda, saab vastata lihtsalt, sest ravimata aorto-kopsuaknal on tavaliselt ebasoodne prognoos. Ja vastupidi, see tähendab, et süsteemse ja kopsu vahelise lühise kirurgiline eemaldamine ringlus võimalikult varakult põhjustab parema südame ja kopsude tekkivate sekundaarsete kahjustuste taandarengut. Üksikjuhtudel, kui lühis on vähem tugev ja kaasasündinud südamerike ei märganud, sekundaarne kahjustus - eriti kopsudes - areneb väga aeglaselt. On teatatud juhtumitest, kus kops siirdamine täiskasvanuna vajalikuks. Kui lastel ja noorukitel ilmnevad sellised sümptomid nagu õhupuudus, suurenenud hingamissagedus ja kiire väsimus, samuti kõrge vastuvõtlikkus hingamisteede infektsioonidele, on soovitatav sümptomeid hinnata kardioloogiliselt, et välistada südame või veresoonte olemasolu väärareng, mida tuleb pöördumatute kahjustuste vältimiseks võimalikult kiiresti ravida.
Ravi ja teraapia
Aorto-pulmonaalse vaheseina defektiga patsiendid saavad põhjuslikku ravi. Üksikute sümptomite käsitlemise asemel parandatakse vaheseina ebapiisav sulgemine ja seega sümptomite esmane põhjus. See korrektsioon on samaväärne invasiivse protseduuriga ja toimub seega operatsiooni ajal. Reeglina a südame-kopsu masin kasutatakse selles toimingus. See on meditsiiniseade, mis võib teatud aja jooksul asendada südame pumpamise funktsiooni ja kopsu funktsioone. Operatsiooni ajal südame-kopsu masin, veri lahkub kehast läbi torude süsteemi, hapnikuga hapnetakse väljaspool keha ja tagastatakse seejärel kehasse. Põhimõtteliselt eraldab kirurg operatsiooni ajal laevad ja sulgeb need plaastrite abil. Sõltuvalt olemasoleva vaskulaarse väärarengu raskusastmest on sel eesmärgil saadaval erinevad kirurgilised võimalused. Niikaua kui operatsioon tehakse võimalikult kiiresti pärast tegelikku diagnoosi, on enamikul juhtudel võimalik saavutada suurepäraseid tulemusi. Harvadel juhtudel on südamerike diagnoositakse alles täiskasvanueas. Fikseeritud tõttu kopsu hüpertensioon, raviv ravi pole sellise hilise diagnoosi korral võimalik. Sellisel juhul tehakse kahjustatud isikutele tavaliselt kopsu siirdamine.
Väljavaade ja prognoos
Varasel diagnoosimisel on aordi vaskulaarsel väärarengul hea prognoos. Kuna seda diagnoositakse enamikul juhtudel ajal lapsepõlv, on pärast ravi hea võimalus taastuda. Kirurgilises protseduuris korrigeeritakse aorto-kopsuakent. Sümptomid püsivalt leevenduvad ja lapse saab ravituna lühikese aja jooksul välja lasta. Igapäevaelus ei märka patsient järgmise paari aasta jooksul enam mingeid kahjustusi. Kui väärarenguid ei märgata enne täiskasvanuks saamist, on sageli juba olemas erinevad kaebused või kahjustused. Ehkki veresoonte väärarenguid saab ka täiskasvanutel täielikult korrigeerida ja ravida, kannatab patsient muid haigusi. Need tagajärjed mõjutavad tohutult patsiendi taastumist, mis viib sageli asjaoluni, et sümptomitest vabanemine pole enam võimalik. Mõnedel patsientidel elundi siirdamine on vajalik paranemise saavutamiseks tervis ja heaolu. Elukvaliteet paraneb tavaliselt pärast seda uuesti. Sellest hoolimata ei tehta täielikku ravi. Lisaks viibib paranemisprotsess edasi ja võib kesta mitu aastat. Sageli on süda ja kopsud nõrgenenud. Siirdamine on seotud täiendavate komplikatsioonide ja väljakutsetega, millest tuleb üle saada.
Ennetamine
Aorto-kopsuakent ei saa aktiivselt takistada. Siiski seisund on niikuinii äärmiselt haruldane nähtus, kus on vähe juhtumite aruandeid või juhtumite numbreid.
Järelkontroll
Selle haiguse korral sõltub haigestunud isik peamiselt kiirest diagnoosimisest koos järgneva raviga, et vältida edasisi tüsistusi või võimalikku südamehaigust. Kui selle tulemuseks ei ole ravi, tekivad tõsised tüsistused, mis võivad oluliselt raskendada kannatanu igapäevaelu. Spetsiaalne järelhooldus meetmed ei ole tavaliselt mõjutatud isikule kättesaadavad. Mida varem haigus avastatakse, seda parem on haiguse edasine kulg tavaliselt. Üldiselt peaks selle haiguse all kannatav inimene pöörama tähelepanu tervislikule eluviisile koos tervisliku eluviisiga dieet. Vältida tuleks rasvast või väga magusat toitu ning sportlik tegevus võib positiivselt mõjutada ka haiguse kulgu. Kuid tavaliselt on vajalik kirurgiline sekkumine. Pärast sellist operatsiooni peaks kahjustatud inimene puhkama ja hoolitsema oma keha eest. Pingutus või stressirohke tegevus ei ole soovitav, mistõttu enamik patsiente sõltub sugulaste abist ja hooldusest. Mõjutatud isiku edasine kulg ja eeldatav eluiga sõltuvad suuresti sümptomite täpsest avaldumisest.
Mida saate ise teha
Haiguse eripära tähendab seda ennetavat meetmed ei oma otsest mõju haiguse kulgemisele. Seetõttu peavad patsiendid pöörama suuremat tähelepanu oma üldisele seisundile tervis. Korduvate hingamisteede infektsioonide risk on suurem kui tervetel patsientidel. Siin on oluline säilitada a tasakaal liiga ettevaatlik käitumine, mis väldib tegelikke või tajutavaid ohte (nakkav keskkond, külm) ja kergelt nõudlik koormus kehale (kliima ergutamine, kergemad spordialad, näiteks värskes õhus kõndimine). Regulaarne treening on toetava tähtsusega ravi paljudest haigustest. Kuna haigus põhjustab sageli hingamishäireid, võib aortopulmonaalne aken põhjustada patsiendil suurt ärevust ja paanikat. Ärevusele saab vastu suunatud hingamisteede kaudu ravi. Meditatiivsed harjutused, automaatne soovitamine, autogeenne koolitus on abiks meetmed hädaolukordadeks, kui kasvava paanika tagasilükkamine on ülioluline. Eriline hingamisharjutused on abiks ka siis, kui on suurem vajadus hapnik. Patsiendid, kellel on diagnoositud aortopulmonaalne aken väsimus kiiresti; on hädavajalik, et seda keskkonnas arvestataks.
