Arteriovenoosne väärareng: põhjused, sümptomid ja ravi

Arteriovenoosne väärareng on veresoonte väärareng, mis loob otsese ühenduse vereringe arteriaalse ja venoosse osa vahel ilma kapillaar süsteemi. See harvaesinev veresoonte väärareng, mis paljudel juhtudel mõjutab tsentraalset närvisüsteem, toimub tavaliselt veenipõimiku kujul. Seinad veri laevad veresoonte anomaalia piirkonnas ei saavuta sageli normi tugevus, nii et koos suurenenud verevooluga võib tekkida tõsine sisemine verejooks.

Mis on arteriovenoosne väärareng?

Arteriovenoosset väärarengut (AVM) iseloomustab arterite põimik, mis ühendub otse venoosse veresoonte süsteemiga. Tavaliselt arteriaalne veri peab läbima kapillaar süsteemi. Selle haiguse korral, enne kui see siseneb venoosse osa ringlus, on see praktiliselt lühis. AVM on määratletud eranditult kui embrüonaalses faasis tekkinud arteriovenoosne lühis. See ei tähenda omandatud otsest ühendust arteriaalse ja venoosse vahel veri vool või kunstlikult terapeutilistel eesmärkidel loodud. Vaskulaarne anomaalia koosneb tavaliselt lahutamatust veenide puntrast, mida nimetatakse ka nidusiks (pesaks), mille seinad on äärmiselt õhukesed ja kalduvad kahjustustele. Sageli on äravoolu veenid tugevalt laienenud, mistõttu on patsiendil suur oht punnide (aneurüsmide) tekkeks. Arteriovenoosseid väärarenguid leidub peamiselt keskosa eesmises piirkonnas närvisüsteem (CNS), kuid põhimõtteliselt võib see esineda kõikjal kehas, sealhulgas kopsudes, seljaaju kanal, silmade võrkkesta ja lihaskoe.

Põhjustab

Arteriovenoosse väärarengu arengu põhjused ei ole (veel) piisavalt teada. Arvatakse, et väärarendid tekivad embrüo varases arenguperioodis. Pole kindel, kas geneetilised defektid on võimalikud käivitajad. AVMi teatud ilmingutes täheldatud perekondlik klasterdamine toetab ühe või mitme geneetilise defekti teooriat. Samuti pole teada, kas kokkupuude teatavate saasteainete või keskkonnamürkidega kriitilise tähtsuse varases rasedusperioodis mängib rolli AVM-i võimaliku põhjustajana.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

AVM-i sümptomid ja kaebused hõlmavad laia spektrit, alates kergelt märgatavatest ja mittespetsiifilistest sümptomitest peavalu koomasse ja eluohtlikku seisundisse. Enamikul juhtudel muutuvad arteriovenoossed väärarendid silmatorkavaks sisemise verejooksu tagajärjel. Kui verejooks tekib aju or selgroog, sõltuvalt kahjustatud piirkonnast, rasked sümptomid nagu krambihood, motoorsed häired ja tasakaal võib esineda nägemishäireid. Teadvusetus tekib sageli ka raskema verejooksu tõttu. Ajuverejooksude ruumiline kaasatus võib põhjustada ka käte ja jalgade epilepsiahooge või halvatus, samuti kõnehäired.

Diagnoos ja kulg

AVM-i kahtluse korral on saadaval neli erinevat diagnostilist pildistamismeetodit. Täpsemalt on need kompuutertomograafia (CT), magnetresonantstomograafia (MRI) ja angiograafia või digitaalse lahutamise angiograafia (DAS), tavapärase angiograafia täiustatud vorm. Värvikoodiga duplekssonograafiat saab kasutada ka diagnostilistel eesmärkidel. Põhimõtteliselt on tegemist mitteinvasiivsete diagnostiliste protseduuridega, välja arvatud juhul, kui verele kasutatakse kontrastainet - välja arvatud duplekssonograafia korral. laevad kateetri kaudu, et parandada piltide informatiivset väärtust. Kiiresti vajaliku diagnoosi jaoks, eriti juhul, kui aju verejooks, CT saadakse tavaliselt ilma kontrastaineta, mis võimaldab teha täpseid järeldusi verejooksu asukoha ja suuruse kohta. AVM-i haiguse kulg võib olla väga erinev. Samuti on täheldatud juhtumeid, kus arteriovenoosne väärareng on spontaanselt taandunud, kuid see ei vasta haiguse tavapärasele kulgemisele. AVM-l on alati sisemise verejooksu oht, mis võib viima tõsiste probleemide ja neuroloogiliste defitsiitide tekkeks, eriti KNS-is. Ulatusliku AVM-i korral on ka tõsise verekaotuse oht koos kõigi selle tagajärgedega tervis probleeme.

Tüsistused

Arteriovenoosne väärareng viitab arterite ja veenide lühisühenduse tüübile aju. Ülekoormus põhjustab verega rikastatud veresoonte puntrat. Kui veresoonte puntras lõhkeb, on see eluohtlik aju verejooks on tulemus. Arteriovenoosse väärarengu tüsistused võivad olla kaugeleulatuvad. Mõjutatud inimestel võivad sümptomi tagajärjel püsida pöördumatud neuroloogilised defitsiidid. Kui sümptom asub selgroog, parapleesia on lähedal. Eelkõige peaksid epilepsiaravimid tõsise haiguse esimeste sümptomite korral pöörduma kohe arsti poole peavalu. Muud verejooksu nähud on sensoorsed häired, halvatus, kõnehäiredja epileptilised krambid, mis põhjustavad teadvusetust. Meditsiiniline selgitus viiakse läbi MRI abil, võimaluse korral koos haldamine kontrastainest, millest vaskulaarse sassis ulatus ja mis tahes aju verejooks mis on juba toimunud, saab hõlpsasti tuvastada. A aju laine mõõtmine näitab võimalike neuroloogiliste defitsiitide ulatust. Meditsiiniline ravi põhineb patsiendil haiguslugu ja on harva problemaatiline. Sõltuvalt anuma puntras paiknemisest kaalutakse kirurgilist sekkumist. Siiski oklusioon ise saab viima tüsistusteni, kui operatsiooni ajal tekivad toitealal rebenemine või ägedad vereringehäired. See võib kahjustada perifeerset seadet närve või põhjustada a insult. Kui sümptom ilmneb ebasoodsas ajupiirkonnas, tuleb kasutada alternatiive nagu embooliseerimine või kiirgus ravi algatatakse.

Millal peaksite arsti juurde pöörduma?

Arteriovenoosse väärarengu (AVM) ilmingud ulatuvad väikesest kuni raskeni. See on alati otsene ühendus, omamoodi lühis vereringesüsteemi arteriaalse ja venoosse külje vahel, möödudes kapillaar süsteem, nii et puudub ka kapillaarsüsteemi vaskulaarne resistentsus. Iseloomulik on, et AVM-id luuakse embrüonaalses faasis põhjustel, mida pole veel täielikult mõistetud. Ehkki AVM-i saab põhimõtteliselt luua kõikjal vereringes, leidub seda valdavalt kesknärvisüsteemi esiosas. Üllataval kombel ei ole AVM-i veresoonte seinad, mis on sageli punutud, eriti tugevad, nii et võib tekkida verejooks, mis võib ruumiliste ruumide tõttu põhjustada kesknärvisüsteemi tõsiseid neuroloogilisi tüsistusi. stress. Mõned tüsistused on sarnased insult. Väiksemad AVM-id kesknärvisüsteemi piirkonnas võivad olla praktiliselt asümptomaatilised ja sageli jäetakse tähelepanuta. Nendel juhtudel ei ole vaja küsida, kas tuleks pöörduda arsti poole. Juba diagnoositud AVMi korral väljaspool kesknärvisüsteemi ja väljaspool kesknärvisüsteemi seljaaju kanal, riskid ja võimalused ravi tuleks hoolikalt üksteise vastu kaaluda. Esmane eesmärk on AVM-i arreteerimine kirurgilise eemaldamise või skleroteraapia või sklerotiseerimise teel. Kesknärvisüsteemis osutub AVM-i dekomisjoneerimine palju keerulisemaks, sest täiendavate neuroloogiliste kahjustuste esilekutsumise vältimiseks tuleb iga hinna eest vältida verejooksu.

Ravi ja teraapia

Terapeutilised eesmärgid AVM-i ravis sõltuvad peamiselt selle asukohast ja suurusest. Väiksema asümptomaatilise väärarengu korral on soovitatav ainult regulaarne jälgimine. Arteriovenoossete väärarengute korral, mis asuvad väljaspool juhataja ja seljaaju kanal, on terapeutiline eesmärk tavaliselt AVM-i täielik eemaldamine kirurgilise protseduuri käigus. Mõnel juhul võib kasutada ka funktsionaalset peatamist skleroteraapia või embooliseerimise vormis. Kui skleroteraapiat indutseeritakse spetsiaalse vedeliku otsese süstimisega laevad AVM-i puhul on embooliseerimine kahjustatud veenide kunstlik blokeerimine. AVM-i raviks ajus on väärarenenud veresoonte funktsiooni peatamiseks saadaval mitu erinevat ravimeetodit või ravivormi. Väga väikeste väärarengute korral saab täpset kiiritust viima väikeste anumate hävitamiseni. Kuid verejooksu oht ei kao kiiritamisega kohe ära, vaid väheneb ainult järk-järgult umbes kahe aasta jooksul. Mõnel juhul saab kateetrit edasi viia kubeme kaudu tuiksoon näoarterisse, mis varustab verd väärarenguga veresoonte võrku. Seejärel võib kateetri kaudu viia kahjustatud veenidesse embooliseeriva vedeliku. Sõltumata kahjustatud veresoonte võrgu immobiliseerimiseks või kirurgiliseks eemaldamiseks kasutatavast meetodist on väga oluline, et väärarenguga veenid jääksid täielikult kinni või tekiksid soovimatud kordused.

Väljavaade ja prognoos

Arteriovenoosse väärarengu prognoos on meditsiinilise abita väga ebasoodne. Vaskulaarne väärareng viib enamiku patsientide elu jooksul verejooksuni. Äge eluohtlik seisund mis võib lõppeda surmaga. Tekivad mitmesugused düsfunktsioonid ja patsiendi ähvardab hulgiorgani puudulikkus. Kui kannatanu elab ägeda haiguse üle seisund mis avaldub a kaudu süda rünnak või insult, jäävad elukestvad puuded. Nende hulka kuuluvad halvatus, kõnehäired või mootoriprobleemid, mis on parandamata. Mõnel juhul võib aastatepikkune ravi pakkuda leevendust. Sellest hoolimata ei taastata esialgset olukorda. Varajase diagnoosi saanud ja kiiresti ravil osalevate patsientide puhul suureneb positiivse prognoosi tõenäosus. Kui muid olemasolevaid seisundeid pole, on patsiendil pärast korrigeerivat operatsiooni hea võimalus püsivalt paranenuna välja lasta. Ükskord haavade paranemist on täielik, võib tekkida normaalne osalemine igapäevaelus. Sellest hoolimata tuleks vältida liigset pingutust ja suuri koormusi. Lisahaiguste korral tuleb prognoosi hinnata vastavalt üldisele olukorrale. Krooniliste haiguste esinemisel või täiendavate vaskulaarsete häirete korral on täieliku taastumise võimalus minimeeritud. Lisaks pikeneb taastumisprotsess tohutult.

Ennetamine

Kuna arteriovenoosse väärarengu põhjused ei ole piisavalt teada ja teatud ilmingute korral mängivad tõenäoliselt rolli geneetilised defektid, meetmed mis võiksid takistada AVM-i teket, pole olemas. Ainus soovitus, mis jääb, on esimese kahtluse korral pöörduda arsti poole.

Järelkontroll

Selle väärarengu korral ei ole patsiendil enamikul või on neid väga vähe meetmed ja järelhoolduse võimalused. Kõigepealt tuleb haigus ise varakult avastada ja seejärel ravida, et vältida edasisi tüsistusi. Halvimal juhul võivad need väärarendid põhjustada ka sisemist verejooksu, mis võib viia mõjutatud inimese surmani. Seetõttu on selle haiguse põhitähelepanu varajane avastamine ja ravi. Enamasti leevendab sümptomeid kirurgiline sekkumine. Erilisi tüsistusi pole. Pärast operatsiooni peaks patsient puhkama ja hoolitsema oma keha eest. Keha taastumiseks tuleks vältida stressi tekitavaid või pingutavaid tegevusi. Pärast protseduuri on arstil vaja teha täiendavaid kontrollimisi ja uuringuid, et kontrollida haava paranemist. Pärast ravi enam mitte meetmed järelhooldus on vajalik. Kuid kui patsient märkab protseduuri kohas mingeid muutusi, on kasvajate kiireks avastamiseks soovitatav pöörduda arsti poole. Varajase ja eduka ravi korral ei ole selle haiguse tõttu oodatav eluiga vähenenud.

Seda saate ise teha

Arteriovenoosne väärareng (AVM) võib avalduda väga erinevas vormis. Vahetu oht, mida AVM võib põhjustada, sõltub selle tõsidusest ja asukohast. Sageli asub AVM kesknärvisüsteemis või selgrookanalis. Sellistel juhtudel tuleb viivitamatult pöörduda spetsialisti poole. AVM-i piirkonnas on verejooksu oht, mis võib ruumilise tõttu põhjustada kesknärvisüsteemi defitsiiti stress ja mõnel juhul võib see olla kohe eluohtlik. Aeg-ajalt tuleks hinnata madala raskusastmega AVM-i väljaspool kesknärvisüsteemi ja väljaspool selgrookanalit, millel ei esine rebenemise või verejooksu märke. Puuduvad teadaolevad tüüpilised igapäevased või eneseabimeetmed, mis võiksid takistada AVM-i esinemist. Samuti ei ole teada ühtegi meedet, mis võiks minimeerida AVM-iga seotud verejooksu riski. Laevade rebenemise oht koos järgneva verejooksuga on AVM-is oluliselt suurem kui tervetes anumates, kuna AVM-i piirkonnas asuvad anumate üksikud seinakihid on eriti õhuke või puudub täielikult.