Bickerstaffi entsefaliit: põhjused, sümptomid ja ravi

Tülimees entsefaliit on haigus, mis on seotud põletik aasta ajutüve. Lisaks sellele närve Euroopa aju mõjutab Bickerstaff entsefaliit, nii et patsiendid kannatavad tavaliselt raskete teadvushäirete all. Viimasel ajal on meditsiinikogukond Bickerstaffi seost üha enam uurinud entsefaliit ja Miller-Fisheri sündroom.

Mis on Bickerstaffi entsefaliit?

Bickerstaffi entsefaliiti kirjeldas esmakordselt arst Edwin Bickerstaff 1951. aastal. Põhimõtteliselt esindab Bickerstaffi entsefaliit harva esinevat entsefaliidi ilmingut. Arvatakse, et Bickerstaffi entsefaliidi põhjus leitakse organismi enda omast antikehade suunatud aju vars. Selle tulemusena on ajutüve paisub märkimisväärselt. Mõnel juhul mõjutab Bickerstaffi entsefaliit ka perifeerset närvisüsteem. Esialgu ilmnevad Bickerstaffi entsefaliidi all kannatavatel patsientidel sümptomid, mis on sarnased gripp. Seega tunnevad inimesed end igavaks ja väsinud, on väsinud ja kannatavad peavalu. Lisaks on tavaliselt enam-vähem tõsine palavik. Bickerstaffi entsefaliidi progresseerumisel on tõsised kahjustused aastal ajutüve funktsiooni tulemus. Need kahjustused mõjutavad peamiselt koljut närve. Selle tulemuseks on näo halvatus, topeltkujutiste nägemine ja neelamisprotsessi häired. Lisaks kogevad Bickerstaffi entsefaliidi all kannatavad inimesed ataksiaid ja teadvushäireid. Bickerstaffi entsefaliidi sageli raske kulg nõuab tavaliselt patsiendi intensiivravi. Paranemisprotsess kestab vähemalt mitu kuud, kuid mõnel juhul kestab see kauem kui aasta. Sellegipoolest paraneb enamus Bickerstaffi entsefaliidiga patsiente lõpuks täielikult.

Põhjustab

Praegu pole täpselt teada, kuidas Bickerstaffi entsefaliit areneb. Põhimõtteliselt tuvastavad arstid Bickerstaffi entsefaliidiga patsientidel spetsiifilise antiganglosiidantikeha, mida nimetatakse ka anti-GQ1b-ks. Teadlased kahtlustavad, et Bickerstaffi entsefaliit satub organismi hingamisteede või seedetrakti infektsiooni kaudu. Eeldatavasti põhjustab see põhjuslikku seost antikehade. Need pole suunatud ainult väliste vastu patogeenid, vaid ka keha enda koe vastu närve. Seda seetõttu, et need närvistruktuurid sarnanevad mingil määral antigeenidega. Kuid nii lümfoomid kui ka infektsioonid viirused on ka võimalikud.

Sümptomid, kaebused ja tunnused

Bickerstaffi entsefaliidi sümptomid avalduvad mitmel viisil. Haiguse alguses kogevad patsiendid sageli ataksiat. Selle puhul on inimestel motoorse funktsiooni häired, ebakindel kõnnak ja üldiselt häiritud liikumised. Sageli areneb ka oftalmoplegia, millega kaasneb silmade sise- ja välilihaste halvatus. Bickerstaffi entsefaliidiga patsiendid näevad kahekordset nägemist või hägustuvad ja fookusest väljas. Lisaks, silmalau sulgemine on häiritud. Lisaks, kõnehäired tavaliselt arenevad. Mõned patsiendid lähevad a kooma Bickerstaffi entsefaliidi progresseerumisel. Bickerstaffi entsefaliit mõjutab pikki närvijuhtmeid, mis läbivad ajutüve. Selle tulemusena tekivad häired sisemises refleks lihastest. Lisaks ilmnevad nn püramiidsed trakti märgid, näiteks seoses Babinski refleksiga. Enamasti tugevnevad Bickerstaffi entsefaliidi sümptomid ajavahemikus nädal kuni üks kuu.

Diagnoos ja kulg

On hädavajalik, et Bickerstaffi entsefaliidi diagnoosiks spetsialist, kellele üldarst suunab patsiendi pärast sümptomite esialgset hindamist. Ajalugu küsib peamiselt Bickerstaffi entsefaliidi ja kõigi varasemate kergete infektsioonide ilmnemise kohta. Kliiniline uuring keskendub esialgu pildistamise tehnikatele. Seejuures kasutab arst tavaliselt MRI uuringut. See on sellepärast, et põletik keskaju, silla ja nägemiskühm saab tuvastada. Samuti uurib arst laboratoorsete analüüside abil närvivedelikku. Põletikuliste rakkude ja ganglioosiidi veidi suurenenud kontsentratsioon antikehade saab tuvastada. Bickerstaffi entsefaliidi usaldusväärset diagnoosi on siiski raske teha. Seda seetõttu, et Bickerstaffi entsefaliidil on tugev sarnasus nii Guillain-Barré sündroomi kui ka Miller-Fisheri sündroomiga. Seetõttu pööravad need kaks sündroomi programmis erilist tähelepanu diferentsiaaldiagnoos.

Tüsistused

Kuna Bickerstaffi entsefaliit põhjustab põletik ajutüves ja mõjutab ka närvifunktsioone aju, kannatavad enamus patsiente raskete teadvushäirete all. Edasised tüsistused ilmnevad siis, kui perifeerne närvisüsteem on kaasatud. Sümptomid tunduvad esialgu kahjutud, sarnanevad sümptomitega mõjutama. Kannatajad tunnevad end väsinuna ja loiduna, kurdavad peavalu ja kõrge palavik. Haiguse progresseerumisel tekivad ajutüve talitluse ja kraniaalnärvide tõsised kahjustused. Need tüsistused põhjustavad neelamisprotsessi häireid ja näo halvatust. Patsient näeb topeltpilte, kogeb teadvushäireid ja probleeme liikumisega kooskõlastamine ja kõne. Kuna ajutüves on seotud pikad närvijuhid, on sisemine kahjustus refleks lihastest arenevad. Muud võimalikud kaasnevad sümptomid on sise- ja välissilmalihaste halvatus ja kahjustused silmalau sulgemine. Bickerstaffi entsefaliidiga patsiendid märkavad esimesi sümptomeid tavaliselt nelja nädala jooksul. Rasketel juhtudel võivad kindlad sümptomid ilmneda juba ühe nädala jooksul. Kui Bickerstaffi entsefaliit avastatakse õigeaegselt, on prognoos suhteliselt positiivne. Narkootikumide ravi koos immunoglobuliinid ja kortikosteroidide rühma kuuluvad ained võivad sümptomeid ja kaebusi leevendada või täielikult kõrvaldada. Mõnel patsiendil on rehabilitatsiooni osana vaja individuaalseid liikumisi ümber õppida ravi. Ilma ravita on Bickerstaffi entsefaliit surmav.

Millal peaksite arsti juurde pöörduma?

Bickerstaffi entsefaliit on haruldane aju põletiku vorm, mis põhjustab ajutüve tugevat turset ja mõjutab kraniaalnärve. Bickerstaffi entsefaliiti peab seetõttu ravima arst, vastasel juhul on oht pikaajaliseks ajukahjustuseks ja halvimal juhul surmaks. Mitte mingil juhul ei tohi sümptomeid ravida kodus õiguskaitsevahendid või ainult käsimüügiravimid. Bickerstaffi entsefaliit avaldub tavaliselt häire all kooskõlastamine liikumise. Paljudel patsientidel on esialgu ebakindel kõnnak. Varsti pärast seda ilmnevad muud motoorse funktsiooni kahjustused, eriti raskused kirjutamise või haaramisega. Inimesed, kes selliseid märke endas märkavad, peaksid viivitamatult arsti poole pöörduma. Kuigi need sümptomid ei ole veel piisavad Bickerstaffi entsefaliidi tunnused, tuleks neid siiski selgitada. Sellised kaebused on harva kahjutud, nii et igal juhul soovitatakse tungivalt külastada arsti. See kehtib isegi siis, kui neid sümptomeid märgatakse ainult ajutiselt ja põhjuseta, näiteks liigsed alkohol tarbimine on selle jaoks ilmne.

Ravi ja teraapia

Bickerstaffi entsefaliiti esineb suhteliselt harva, seetõttu pole efektiivseid ravivõimalusi praegu veel katsetatud. Lisaks puuduvad asjakohased uuringud, mis võrdleksid erinevate terapeutiliste sekkumiste edukust Bickerstaffi entsefaliidi suhtes. Paralleelide tõttu Bickerstaffi entsefaliidi ja teiste gangliosiidantikehadega haiguste vahel saavad patsiendid sageli ravimit ravi koos immunoglobuliinid. Lisaks kasutatakse nn plasmafereesi. Üksikjuhtudel on see näidanud positiivset mõju Bickerstaffi entsefaliidi kulgemisele. Bickerstaffi entsefaliidi raviks kasutatakse ka teisi kortikosteroidide rühma raviaineid. Tavaliselt haldab arst immunoglobuliinid by intravenoosne süstimine tõhususe suurendamiseks. Bickerstaffi entsefaliidi prognoos on õigeaegse ja piisava uimastiravi korral suhteliselt soodne. Mõned patsiendid vajavad siiski uuestiõppimine konkreetsete liikumiste osana rehabilitatsioonist.

Väljavaade ja prognoos

Kuigi Bickerstaffi entsefaliit on tõsine haigus, saab seda tavaliselt väga hästi ravida. Umbes 50 protsendil juhtudest paraneb entsefaliit täielikult pärast seda raviTeistel patsientidel jäävad järelejäänud sümptomid sõltuvalt kraniaalnärvide varasema kahjustuse ulatusest. Nagu eespool mainitud, on immuunsüsteemi ründab keha omi valgud Euroopa närvisüsteem, mille tulemuseks on kolju närvide hävitamine. Immunoglobuliinide ja kortikosteroidide kasutamine peatab autoimmuunsed protsessid. Ajutüve närvid võivad taastuda. Võimalikud jääknähud on tingitud raskesti ülesehitatavate struktuuride hävimisest. Pärast immunoteraapiat algab taastusravi periood. Mõned patsiendid peavad selles faasis kaotatud liikumisi uuesti õppima. Isegi nendel patsientidel on prognoos tavaliselt hea. Taastusravi faasi pikkus sõltub aga ka kahju ulatusest. See võib kesta kuid või isegi aastaid. Reeglina jäävad isegi pärast tõsiseid kuure sageli suhteliselt väikesed jääknähud, näiteks kerged liikumispiirangud või kerged neelamisraskused. Ilma ravita on prognoos siiski väga halb. Haigus areneb edasi. See ei parane iseenesest. Seetõttu viib Bickerstaffi entsefaliit ilma ravita alati surma.

Ennetamine

Bickerstaffi entsefaliidi sihipärane ennetamine on suhteliselt keeruline. Bickerstaffi entsefaliit algab tavaliselt kerge infektsiooniga patogeenid kehasse. Siiski on selle nakkuse mõjutamiseks vaevalt mingeid võimalusi, välja arvatud normaalsete hügieenistandardite järgimine. Bickerstaffi entsefaliidi selgete sümptomite korral tuleb viivitamatult pöörduda vastava arsti poole, et Bickerstaffi entsefaliidi intensiivravi oleks õigeaegne.

Järelkontroll

Bickerstaffi entsefaliidi enamikul juhtudel ei ole järelravi võimalik. Haigust ei saa alati täielikult ravida, mistõttu kannatanud inimene kannatab tõsiste teadvushäirete ja seega igapäevaelus oluliste piirangute all. Kuna haigust ennast ravitakse tavaliselt ravimite abil, tuleb hoolitseda selle eest, et neid regulaarselt tarvitataks. See on ainus viis paremuse saavutamiseks. Süstid saab ka manustada. Võib osutuda vajalikuks arutada interaktsioonid koos teiste ravimitega arsti juures. Lisaks peavad paljud Bickerstaffi entsefaliidi all kannatavad patsiendid õppima igapäevaseid liikumisi uuesti. Selleks otstarbeks, füsioteraapia meetmed on patsiendile kättesaadavad, mille korral taas suureneb keha ja jäsemete liikuvus. Mõningaid harjutusi saab kodus teha pere või sõprade abiga. Juhul kui neelamisraskused, võib mõjutatud inimene sõltuda kunstlikust toitmisest või teiste inimeste abist tema igapäevaelus. Üldiselt on armastaval hooldusel haiguse käigule väga positiivne mõju. Kuna Bickerstaffi entsefaliit võib ka viima psühholoogiliste kaebuste või depressioon, abiks on ka psühholoogi visiit. Samuti võib haigusele positiivselt mõjuda kontakt teiste mõjutatud isikutega.

Mida saate ise teha

Esimeste kahjustuste või häirete ilmnemisel tuleb pöörduda arsti poole. Ebakindlus, topeltpildi nägemine või kõnehäired on murettekitavad märgid, millele tuleks järgneda võimalikult kiiresti. Eneseabi selleks seisund algab igapäevase äritegevuse lõpetamisest ja viivitamatust arsti külastamisest. Ravimeid ei tohi võtta enne, kui arstiga on konsulteeritud. Ravimite omal vastutusel võtmine võib põhjustada tõsiseid tüsistusi ja halvendada ägedat seisundit tervis. Kraniaalsete närvide põletikku ei saa mõjutatud isik oma võimalustega piisavalt peatada. Koostöös arstiabiga on soovitatav toetada keha enda kaitsesüsteemi. Selleks, et organismil oleks piisav võime põletiku minimeerimiseks või selle progresseerumise takistamiseks, stabiilne immuunsüsteemi on vajalik. Seda on võimalik saavutada tervisliku ja tasakaalustatud suhtumisega dieet, rahulik uni ja piisav hapnik pakkumine. Vältida kahjulikke aineid nagu nikotiin, alkohol or ravimid on elementaarne. Nad nõrgendavad keha ja võimaldavad patogeenid edasi levima ja paljunema. Teadlased leidsid, et lisaks vaimne tugevus tuleks tugevdada. Põhimõtteliselt positiivne ellusuhtumine ja stabiilne psüühika mõjutavad haiguse kulgu positiivselt ja hoiavad ära võimalikke tüsistusi.