Caeruloplasmiin on valk, mida leidub veri plasma. See on ferroksidaas, ensüüm, millel on oluline roll metaboliidi säilitamisel vask. Caeruloplasmiini määramine annab teavet raud ja ka vask ainevahetust.
Mis on caeruloplasmiin?
Caeruloplasmiin on tuntud ka kui tseruloplasmiin. Peamiselt vastutab valk vask transport veri. Lisaks on caeruloplasmiin oluline komponent raua ainevahetus. See kuulub vasest sõltuva ferroksidaasi rühma. Caeruloplasmiinil on homoloogiad, sarnasused valguga hephaestiiniga. See valk on oluline ka raua ainevahetus. Hephaesteiin on membraanidevaheline vaske siduv ferroksidaas. See veab raud alates soolestikus asuvatest enterotsüütidest, mis toidust raua imavad, kuni vereringeni.
Funktsioon, mõju ja rollid kehas ja tervises
Caeruloplasmiin seob inimese seerumis üle 95% vasest. Samuti on see oluline osa raua ainevahetus. See oksüdeerub raud, mis on seotud ferritiin. Fe3 + moodustub Fe2 + -st. Oksüdeerimine on keemiline reaktsioon, mille käigus aatom kaotab elektrone, suurendades seeläbi selle positiivset laengut. Kui mõni teine aatom võtab need alistunud elektronid vastu, nimetatakse seda redoksreaktsiooniks, kuna üks aatom redutseerub ja teine aatom oksüdeerub. Caeruloplasmiini kasutatakse vase transportimiseks abiga transferriin. Transferriin on glükoproteiin, mis suudab siduda ja transportida ainult Fe3 +. Raud on valgu oluline komponent hemoglobiin ja müoglobiin. Hemoglobiin on rauda sisaldav punase valk veri rakud ja annab neile punase värvuse. Seda kasutatakse transpordiks hapnik veres. Müoglobiini on valk lihastes. See on ka punane valk, mis seob hapnik lihases koos teistega ensüümide, hüdrogenaasid ja oksüdaasid. Lisaks osaleb raud elektrontransportis aastal mitokondrid, raku elektrijaamad.
Moodustumine, esinemine, omadused ja optimaalsed tasemed
Caeruloplasmiinil on molekul mass 151 kDa. Seda toodetakse peamiselt maks ja aju. Vase muutunud esinemine ei mõjuta caeruloplasmiini sünteesi. Pärast sünteesi laaditakse iga valk kuue kuni kaheksa vaseiooniga. Meestel ja naistel on keskmine caeruloplasmiin kontsentratsioon 20 kuni 60 mg / dl. Vase kogus inimkehas on umbes 70 kuni 150 mg. The kontsentratsioon raua sisaldus meestel on vahemikus 60 kuni 160 µg / dl ja naistel 40 kuni 150 µg / dl.
Haigused ja häired
. kontsentratsioon Caeruloplasmiini sisaldust veres võivad muuta erinevad haigused või eluolud. Need asjaolud hõlmavad pikaajalist alatoitumine. Tekib krooniline vase defitsiit, mis erinevalt lühiajalisest vase defitsiidist võib mõjutada caeruloplasmiini kontsentratsiooni. Teine põhjus võib olla geen kodeeriv caeruloplasmiin. Caeruloplasmiini taseme langusega seotud haigus on Menkesi sündroom. See haigus on kaasasündinud ainevahetushäire. Liikumishäired tekivad lihasnõrkuse tõttu. The sidekoe kaotab oma elastsuse. Seda nimetatakse ka seborroiline dermatiit. juuksed kaotab oma struktuuri ja muutub habras. Mõnel juhul lehter rind võivad tekkida. Samuti on suurenenud hernide esinemissagedus. Selle haiguse põhjuseks on häiritud vase transport läbi soolestiku. Teine haigus, mille korral on vähenenud koguses caeruloplasmiin, on Wilsoni sündroom. Nagu Menkesi sündroom, on ka see geneetiline häire. Selles haiguses on vase liigne kogunemine, millel on tõsised tagajärjed maks ja aju. Seetõttu on süsteemi funktsioonid piiratud aju ja maks. See võib viima maksa ägeda puudulikkuse korral. Patsientidel võivad esineda ka neuroloogilised sümptomid. Pärast Wilsoni sündroomi tekkimist võivad ilmneda sarnased sümptomid kui Parkinsoni tõvega patsientidel. Nende hulka kuuluvad aeglustunud liikumised, kaotus tasakaal, värisemine või ataksia. Ataksia on üldiselt liikumishäire. Eristatakse ataksia erinevaid vorme; runpfataxia, kõnnaku ataksia ja hoiak ataksia. Lisaks võib tekkida caeruloplasmiini puudus C-vitamiini üleannustamine või acaeruloplasminemia. Atsaeruloplasmineemia korral põhjustab mutatsioon düsfunktsiooni caeruloplasmiini võimes toimida ferroksidaasina. See ei ole enam võimeline rauda oksüdeerima. Kogunemine raud inimkehas tekib. Fe2 + kogunemine suurtes annustes on inimesele toksiline. See akumuleerumine toimub peamiselt maksas, pankreas ja ka ajus. Tulemuseks on sellised haigused nagu diabeet mellitus, võrkkesta degeneratsioon ja neuroloogilised kahjustused nagu dementsus või ataksia. Caeruloplasmiini koguse suurenemise võib käivitada rasedus, võttes rasestumisvastaseid tablette, Alzheimeri haigus või skisofreenia. Muude caeruloplasmiini taseme suurenemise põhjuste hulgas on reumatoid artriit ja angiin. Artriit on põletik Euroopa liigesed. Stenokardia viitab mitmesugustele tingimustele. Nende hulgas on tuntuim angiin, mis peamiselt põhjustab valu rinnus.
