Erütematoosluupus: klassifikatsioon

Süsteemne erütematoosne luupus (SLE): Ameerika Reumatoloogia Kolledži (ACR) klassifitseerimiskriteeriumid asendatakse üha sagedamini allpool esitatud klassifikatsiooniga. 2012. aastal muutis seda süsteemse luupuse rahvusvaheliste koostöökliinikute (SLICC) rühm, tuginedes Ameerika Reumatoloogia Kolledži (ACR) klassifikatsioonikriteeriumidele. SLE diagnoosi seadmise eelduseks on see, et täidetud oleks 4 kriteeriumi (millest vähemalt 1 on kliiniline ja üks immunoloogiline) või positiivse ANA või anti-dsDNA korral antikehade, luupuse nefriidi (neerupõletik) histoloogiline diagnoos tehakse. SLICC kriteeriumid ei ole diagnostilised kriteeriumid. Märkus: SLICC kriteeriumid muutusid vähem tuntud, kuigi neil oli parem tundlikkus (92-97% vs 77-90%) ja kehvem spetsiifilisus (74-88 vs 91-96%) võrreldes 1982. aasta klassifikatsioonikriteeriumidega. Samal ajal esitleti Euroopa Liiga Vastu iga-aastasel rahvusvahelisel kongressil luupusepatsientide uusi klassifitseerimiskriteeriume Reumaatika (EULAR) (vt allpool). SLE klassifikatsioonikriteeriumid: Rahvusvahelise luupuse rahvusvaheliste koostöökliinikute (SLICC) klassifitseerimiskriteeriumid.

Kliinilised kriteeriumid
  • Äge naha erütematoosne luupus, sealhulgas liblikapunetus: fikseeritud erüteem (naha punetus; lame või kõrgendatud) näol (nina- ja põsepiirkonnad), välja arvatud tavaliselt nasolabiaalsed voldid („nasolabiaalne vagu“)
  • Krooniline naha erütematoosne luupus (nt lokaliseeritud või generaliseerunud diskoidne erütematoosluupus: erütematoossed, kõrgenenud nahalaigud koos eemaldamatute keratotiliste (keratiniseerivate) osadega ja follikulaarse hüperkeratoosiga (naha liigne keratiniseerumine)
  • Suuõõne („suhu kuuluva”) ja / või ninaneelu („ninaneelu alla kuuluva”) haavandid
  • Serosiit
    • Pleuriit (pleura põletik) või perikardi valu, mis kestab rohkem kui ühe päeva
    • Perikardiit (põletik perikard).
    • Peritoniit (peritoniit)
    • Astsiit (kõhutilk)
  • Neerude sekkumine: Üksik uriin: valk /kreatiniin suhe (P / C suhe) või valgu eritumine (valgu eritumine) 24 h ühendatud uriinis> 0.5 g
  • Neuroloogiline kaasatus: nt epilepsia (krambid), psühhoos, müeliit (seljaaju põletik), neuropaatia (perifeersete närvide haigused)
  • Hemolüütiline aneemia (aneemia, mis on põhjustatud erütrotsüütide / punaste vereliblede suurenenud või enneaegsest lagunemisest (hemolüüs)) koos retikulotsütoosiga
  • Leukotsütopeenia (<4,000 leukotsüüdid (valge veri rakud) / μl) või lümfotsütopeenia (<1,500 / μl).
  • Trombotsütopeenia (<100,000 XNUMX / μl / trombotsüütide arvu vähenemine).
Immunoloogilised kriteeriumid
  • ANA tiitrid üle labori kontrollväärtuse.
  • DsDNA-vastane antikeha
  • Sm-vastane antikeha
  • Fosfolipiidivastane aine antikehade (antikardiolipiini ja anti-β-2-glükoproteiin I [IgA, IgG või IgM] antikehad; valepositiivse VDRL [suguhaiguste uurimislabori] test).
  • Komplementi vähenemine (C3, C4 või CH50).
  • otsene Coombsi test (ilma hemolüütiliseta aneemia).

Uued luupuspatsientide EULAR / ACR klassifitseerimiskriteeriumid (esitletud Euroopa Liiduvastase Liiga iga-aastasel rahvusvahelisel kongressil Reumaatika (EULAR)).

Esialgses 1,000 SLE patsiendi võrdluses teatati, et uued EULAR / ACR kriteeriumid toimivad palju paremini kui vanad ACR (85% ja 95%), tundlikkus ja spetsiifilisus vastavalt 98% ja 97%.

Kliinilised valdkonnad ja kriteeriumid Kaalumine
põhiseaduslikud sümptomid palavik 2
nahk Mittearmistuv alopeetsiaalne haavandubutaatne naha või diskoidne LEakuutne naha LD. 2246
Artriit Sünoviit ≥ 2 liigest või hellus ≥ 2 liigeses, hommikune jäikus ≥ 30 minutit 6
Neuroloogia DeliiriumPsühhoos Krambid 236
Serosiit Pleura või perikardi efusioon äge perikardiit 56
Hematoloogia Leukopeenia Trombopeenia Autoimmuunne hemolüüs 344
Neerud Proteinuuria> 0.5 g / 24 h II tüüpi luupuse nefriit (histool), III, IV tüüp V luupuse nefriit (histool) 4810
Immunoloogilised domeenid ja kriteeriumid Kaalumine
Antifosfolipiid-Ak aCL> 40 GPL või aβ2GPI> 40 GPL või LA +. 2
Täiendus C3 või C4 vähenesC3 ja C4 vähenes 34
kõrge spetsiifiline auto vahelduvvool Anti-dsDNS-AkAnti-Sm-Ak 66

Luupuse nefriidi klassifikatsioon

klass Kirjeldus
1 Minimaalne mesangiaalne LGN
2 Mesangioproliferatiivne LGN
3 Fookus LGN (<50% glomerulitest) aktiivne / skleroosne, segmentaalne või globaalne
4 Difuusne LGN (> 50% glomerulitest) aktiivne / skleroosne, segmentaalne või globaalne
5 Membraanne LGN
6 Skleroseerunud LGN (> 90% glomerulitest).

Legend: LGN: luupus glomerulonefriit.