Primaarne biliaarne tsirroos viitab haruldasele kroonilisele maks haigus. Tänapäeval on see tuntud kui primaarne sapiteede kolangiit.
Mis on primaarne sapiteede tsirroos?
Primaarne biliaarne tsirroos on haruldase nime endine nimi maks haigus. Kuid kuna mõiste „primaarne biliaarne tsirroos”Peeti eksitavaks, haigus nimetati ümber primaarseks sapiteede kolangiidiks (PBC). Nii saab haigust sageli diagnoosida ka varem maks areneb tsirroos. Tänu kaasaegsetele uuringu- ja ravimeetoditele ei esine tsirroosi enam umbes 66 protsendil kõigist patsientidest. Lisaks tekitab mõiste „maksatsirroos“ segaduses neid, keda see mõjutab. Aastatel 2014 ja 2015 võtsid Euroopa ja Ameerika meditsiiniliidud vastu otsuse kohandada uus mõiste “primaarne sapiteede kolangiit” maksahaigusega. Vahepeal on WHO (maailm Tervis Organisatsioon) vaatab üle ka ümbernimetamise. Esmane sapiteede tsirroos või primaarne sapiteede kolangiit mõjutab peamiselt naisi. Seega on umbes 90 protsenti kõigist kannatajatest naised. Haigus mõjutab peamiselt väikest sapi kanalid ja seejärel levib kogu maksakude, mis omakorda võib viima armistumiseni. Kuid, maksatsirroos ilmneb alles pärast haiguse viimast staadiumi. Primaarse sapiteede tsirroosi täpne ulatus maailmas on ebaselge. Saksamaal kannatab hinnanguliselt 4,000–12,000 40 sakslast maksahaiguse all, mis avaldub valdavalt keskmises vanuses 60–XNUMX aastat.
Põhjustab
Kuna antimitokondriaalne antikehade esineb enam kui 95 protsendil kõigist patsientidest, klassifitseerib arstiteadus primaarse sapiteede tsirroosi autoimmuunhaiguseks. Me räägime autoimmuunhaigusest, kui keha enda kaitsesüsteem ei suuda enam teha vahet keha enda ja võõrkehade vahel. PBC puhul on mitokondrid keha enda rakkudes rünnatakse. See viib autoantikehade suunatud allüksuse E2 vastu püruvaat dehüdrogenaasi kompleks. See on ensüüm dihüdrolipoüültransatsetülaas. Siiski on endiselt vaieldav, kas primaarse sapiteede tsirroosi tekkimise põhjuseks on ka muud tegurid. Seega arutatakse geneetilisi ja hormonaalseid mõjusid. Sama kehtib ka bakteriaalsete, viiruslike või seenhaiguste, teatud ravimite kasutamise kohta ravimid or keskkonnategurid. Samuti pole selge, millist mõju avaldab primaarne sapiteede tsirroos rasedatele.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Meditsiinieksperdid jagavad primaarse sapiteede tsirroosi neljaks erinevaks etapiks. I etapis epiteel Euroopa sapi kanalid hävitatakse, samas kui II etapis toimub sapiteede paljunemine. Selle tulemuseks on pseudogalliaarsete kanalite areng. III etapp on siis, kui portaalkanalite fibroos koos nekroos tekib ja sapi kanalid hävivad üha kiiremini. Lõpuks neljandas ja viimases etapis ilmneb maksatsirroos ja elund omandab roheka värvuse. Primaarse sapiteede tsirroosi sümptomid algavad salakavalalt. Umbes 70–90 protsenti patsientidest tunneb end väsinuna ja kurnatuna. Pole haruldane kogeda sügelust, kilpnäärmehaigusi nagu Hashimoto türeoidiit, limaskestade kuivus, liigeseprobleemid ja kaebused, mis sarnanevad reuma. Ligikaudu 20 protsenti kõigist patsientidest kannatab silmade sisenurkade piirkonnas rasvade ladestumise all. Muud võimalikud kaebused võivad hõlmata rasvaseid väljaheiteid ja vitamiin puudused. Kuseteede infektsioonid pole haruldased ka naispatsientidel. Primaarse sapiteede tsirroosi hilises staadiumis on tüüpilised tsirrootilised tüsistused söögitoru veenilaiendid, silmapõhja veenilaiendid, astsiit (vesine kõht), maks vähkja aju düsfunktsioon.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Primaarse sapiteede tsirroosi kahtluse korral viiakse läbi laboratoorsed uuringud. Antimokondriaal antikehade (AMA) on olemas veri enam kui 90 protsendil kõigist PBC-ga patsientidest. Ainuüksi seda leidu võib pidada tõendiks primaarse sapiteede tsirroosi esinemisest. Pealegi kindral laboratoorsed väärtused on ka normist kõrgemad ja näitavad põletik või sapiteede ülekoormus. Kui laboratoorsed uuringud ei anna täpseid tõendeid, maksa biopsia tehakse. Diagnoosi saab kinnitada maksakoe võtmisega. Lisaks on oluline eristada esmast sapiteede tsirroosi teistest autoimmuunhaigused. Varasematel aastatel oli PBC-patsientide keskmine eluiga umbes kaksteist aastat. Kuid sel perioodil toimus haiguse avastamine tavaliselt terminaalses staadiumis. Põhimõtteliselt osutub PBC käik indiviiditi väga erinevaks. Kui haiguse kulg on kerge, on tavaliselt ainult väikesed muutused, samal ajal kui muudel juhtudel on oodata haiguse kiiret arengut. Kuid tänapäeval ei teki kahel kolmest PBC-patsiendist enam eluohtlik maksatsirroos.
Tüsistused
Selle haiguse korral kannatavad mõjutatud isikud mitmesuguste maksa kaebuste all. Kui seda haigust ei ravita, võib see halvimal juhul ka viima patsiendi surmani. Sel põhjusel peab seda haigust igal juhul ravima arst. Kannatanu kannatab peamiselt nekroos. Samamoodi põhjustab see haigus maksatsirroosi ja lõpuks maksa hävitamist. Patsiendid kannatavad sügeluse ja kollatõbi. Limaskestad kuivavad selle käigus ja selles on ebamugavustunne liigesed, nii et patsiendid kannatavad ka liikumispiirangute all. Ilma ravita kaasnevad ebameeldivad kaasnevad sümptomid nagu rasvane väljaheide ja kuseteede haigused on soositud. Halvimal juhul maks vähk tekib ka, mis tavaliselt nõuab siirdamine oreli. Mida varem haigus diagnoositakse, seda paremad on võimalused täielikuks paranemiseks. Rasketel juhtudel sõltuvad patsiendid ellujäämiseks maksasiirdamisest. Haigust ravitakse ravimite abil.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Sügelemine ja naha muutused näitavad primaarset sapiteede tsirroosi ja selle peaks võimalikult kiiresti selgitama perearst või dermatoloog. haiguse progresseerumisel ilmnevad sellised sümptomid nagu väsimus, ühised kaebused või kollatõbi võib lisada, mis vajab ka arsti selgitust. Kui maksa või põrn kaebuste ilmnemisel on kõige parem pöörduda otse arsti poole. Kui maksatsirroos tekib, tuleb kutsuda erakorraline arst. Esmane sapiteede tsirroos esineb naistel 90 protsendil juhtudest. Tavaliselt muutub see märgatavaks vanuses 40–60 aastat. Kui see on nii, tuleb pöörduda arsti poole riskitegurid rakendada ja mainitud sümptomid ilmnevad. Siis on kõige parem pöörduda perearsti või sisehaiguste spetsialisti poole. Sõltuvalt sümptomitest võib pöörduda ka maksahaiguste spetsialistide, samuti gastroenteroloogide ja dermatoloogide poole. Tegelik ravi toimub erikliinikus. Lapsed tuleb ülalnimetatud sümptomite ja kaebuste ilmnemisel näidata lastearstile.
Ravi ja teraapia
Primaarse sapiteede tsirroosi ravi toimub haldamine of ursodeoksükoolhape (UDC). Patsient võtab seda tabletina kogu oma elu. PBC varajases staadiumis on selle ravimi kasutamisel võimalik haiguse aeglustamine või peatamine. Seevastu kasu immunosupressandid, mida varem manustati, on vaieldav. Kuid need osutuvad tavaliselt kasulikuks ainult autoimmuunse täiendava olemasolu korral hepatiidi. Kui maksatsirroos areneb hoolimata ravist, maksa siirdamine võib osutuda vajalikuks. See igakülgne sekkumine võib ravida PBC-d 75 protsendil kõigist juhtudest.
Ennetamine
Primaarse sapiteede tsirroosi ennetamine pole võimalik. Seega on haiguse täpsete põhjuste väljaselgitamiseks endiselt uuringud.
Järelkontroll
Primaarne sapiteede tsirroos nõuab pidevat regulaarset järelkontrolli järelevalve arsti poolt. Patsiendid peaksid kindlasti kohtumisi kinni pidama, sest täpne diagnoos on ka järelravi oluline element. Nii saab varases staadiumis tuvastada tagasilanguse. Haiguse kulgu saab järelkontrollide abil hoolikalt jälgida. Vastavalt rutiinile soovitatakse kontrollkohtumisi korraldada iga kolme kuni kuue kuu tagant. Kui laboratoorsed väärtused peaks pärast tegelikku olukorda halvenema ravi, on kavandatud täiendavad ekspertiisi kohtumised. Patsiendid ei tohiks uuringuid edasi lükata, kuid peaksid aegsasti pöörduma arsti poole. Kas või mitte maksa siirdamine toimunud, on oluline, et kannatanud jälgiksid haiguse muid sümptomeid. Suurenenud väsimus ja sagedane sügelemine viitavad halvenemisele. Regulaarne päevarütm aitab kindlat leida tasakaal. Patsiendi kindlustamiseks tuleb jälgida piisavalt pause ja unefaase seisund paraneb. Pärast maksa siirdamist on soovitatav pikaajaline hooldus. See on saadaval vastavates siirdamiskeskustes. Lisaks arstide soovitustele on kannatanutele väga väärtuslik ka pere ja sõprade vaimne tugi.
Mida saate ise teha
Selle autoimmuunhaiguse korral pole kahjuks olemas ravimeetodit, mis aitaks haigust ravida. Väljakirjutatud ravimid võivad mitte ainult leevendada sümptomeid, vaid ka lükata aega maksatsirroosi ja seega vajaliku maksa siirdamiseni. Seetõttu tuleks neid regulaarselt võtta. Samuti tuleks regulaarselt läbi viia tervisekontroll. Võimalike psühholoogiliste probleemide tõttu, mida selline diagnoos võib põhjustada, kaasnevad psühhoteraapia on soovitatav, kus tekkivaid hirme ja ebakindlust saab piisavalt arutada ja seeläbi ületada. Samuti on kasulik ideede vahetamine inimestega, keda see ka mõjutab. Erlangeni maksakeskuses on nii maksa tugirühm kui ka patsientide rühm. Primaarse biliaarse tsirroosiga patsientide jaoks on olemas isegi Facebooki grupp. Igaüks, kes seda Internetis uurib, leiab kiiresti otsitava. Usaldusväärselt toimiv immuunsüsteemi samuti on oluline, eriti autoimmuunhaiguse korral. Programmi tugevdamiseks on palju viise immuunsüsteemi. Võõrutus meetmed nagu soolte puhastamine või puhastamine ravib toidulisandeid, näiteks madala rasvasisaldusega dieet mis leevendab maksa. Eelkõige tuleks vältida loomseid rasvu ja selle asemel tuleks kasutada kvaliteetseid oomega-3-rikkaid taimeõlisid. Omega-3 rasvhapped leidub näiteks linaseemneõlis või pähkel õli. Lisaks peaksid vältima eelkõige maksahaigusega inimesed stress. Selle asemel rohkelt und ja puhkust, samuti palju liikumist, näiteks matkamine, kõndides või ujumine, on näidatud.
