Hemangioblastoomid on veresoonte neoplasmid, mis esinevad keskosas närvisüsteem. Enamikul juhtudel esineb haigus noortel täiskasvanutel. Põhimõtteliselt on hemangioblastoomid healoomuline kasvaja vorm. Kasvaja asub tavaliselt väikepea.
Mis on hemangioblastoom?
Põhimõtteliselt on hemangioblastoom eriline kasvaja, millel on suur hulk laevad. Sellega seoses esineb hemangioblastoom enamikul juhtudel keskosa piirkonnas närvisüsteem. Lisaks on hemangiooblastoomi tekkimise võimalus pehmete kudede kudedes. Maailma järgi Tervis Organisatsiooni, hemangioblastoomi peetakse healoomuliseks kasvajaks. Sellega seoses liigitatakse nad keskse astme 1. astme kasvajateks närvisüsteem. Mõnel juhul ilmnevad hemangioblastoomid koos nn Hippel-Lindau sündroomiga. Lisaks on võimalik ka kasvajate juhuslik esinemine. Sageli ilmnevad hemangioblastoomid aju vars, väikepea või seljaosas. Harvadel juhtudel ilmnevad kasvajad ka peaaju. Lisaks on hemangioblastoomide tekkimine inimese silma võrkkestal võimalik. Sellisel juhul nimetatakse neid sageli võrkkesta angioomideks. See nimi pole aga õige. Põhimõtteliselt on umbes kümme protsenti kõigist koljufossa tagumises piirkonnas paiknevatest kasvajatest hemangiooblastoomid. Enamikul juhtudest on patsiendid haiguse ajal vanuses 20 kuni 40 aastat. Haigus esineb meestel sagedamini kui naistel. Hemangioblastoomid moodustuvad kõige sagedamini väikeaju poolkera või väikeaju vermis. Kümme protsenti kõigist hemangioblastoomidest areneb seljaosas ja ainult kolm protsenti ajutüve.
Põhjustab
Praegu on hemangioblastoomi tekke täpsed põhjused endiselt enamasti ebaselged. Põhimõtteliselt tekivad kasvajad nii pia materist kui ka mitmesugustest patoloogilistest kapillaaridest. Miks nad muunduvad hemangioblastoomideks, pole veel piisavalt uuritud. Põhimõtteliselt esineb ligikaudu 80 protsenti kõigist hemangioblastoomidest sporaadiliselt, samas kui umbes 20 protsenti koos Hippel-Lindau sündroomiga.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Hemangioblastoomid põhjustavad mitmesuguseid sümptomeid, sõltuvalt peamiselt nende asukohast. Näiteks aju sümptomid nagu ataksia või kõnehäired on võimalikud. Mõnikord on ka juurte kokkusurumise sündroom või a selgroog sündroom. Mõni hemangioblastoom toodab seda ainet erütropoetiin. See aine põhjustab punast värvi veri rakkude paljunemiseks (meditsiiniline termin polütsüteemia). Makroskoopilisest seisukohast paistab, et kasvaja on 60 protsenti tsüstiline ja 40 protsenti tahke. Kasvaja on ümmarguse kujuga ja suure osakaalu tõttu kollase värvusega rasvkude. Mikroskoopilisel uurimisel on nähtavad õhukeste seintega kapillaarid. Näha on ka hüperplastilisi endoteelirakke. Peritsüüdid on suletud spetsialiseeritud stroomarakkudega. Hemangioblastoomides on suures koguses ainet retikuliini. Mitoosid ei esine hemangioblastoomide taustal, kuid verevalumid, nekroosja lubjastumine on harvadel juhtudel võimalik. Hemangioblastoomid selgroog sageli koos vedelikukotiga. Seda nimetatakse ka syrinxiks ja see põhjustab arvukalt sümptomeid. Kui hemangioblastoom kahjustab väikepea, sümptomiteks võivad olla düsmetria, kõnnaku ataksia, peapööritusja düsdiadokokineesia. Kui hemangioblastoom asub ajutüve, tekivad sageli kraniaalnärvi puudujäägid.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Hemangioblastoomi diagnoosimisel võetakse arvesse erinevaid uurimismeetodeid, mille kasutamise üle otsustab raviarst. Hemangioblastoomide diagnoosi kindlakstegemisel on põhimõtteliselt kõige olulisemad pildistamise uurimismeetodid. Sisse radioloogia, esinevad hemangioblastoomid tavaliselt ruumi hõivavate kahjustustena, mis neelavad manustatud kontrastaineid ja mida iseloomustab pseudotsüstiline kuju. Millal kompuutertomograafia or magnetresonantstomograafia tehakse, tsüstilisi hüpodensseid ruumi hõivavaid kahjustusi nähakse 60 protsendil juhtudest. Ainult 40 protsenti kõigist hemangioblastoomidest on tahke kujuga. Osana diferentsiaaldiagnoos, tuleks kaaluda neerurakk-kartsinoomi kasutamist. Seda seetõttu, et vastavad metastaasid võib sarnaneda hemangioblastoomiga. Segiajamise vältimiseks võib siiski kasutada histoloogilisi uuringuid.
Tüsistused
Hemangioblastoomist võivad tekkida erinevad sümptomid. Tavaliselt sõltuvad haiguse sümptomid ja edasine kulg suuresti kahjustatud piirkonnast. Enamikul juhtudest esineb siiski häireid kooskõlastamine, kontsentratsioonja ka kõnehäired. Need võivad patsiendi igapäevaelu negatiivselt mõjutada. Lisaks kannatavad need patsiendid verevalumite ja verevalumite tõttu laevad. Kui kasvaja tungib väikeaju, võivad kognitiivsed protsessid esineda mitmesugustes piirangutes. Sel juhul, pearinglus or kõnnakuhäired sageli esineda. Haiguse progresseerumisel kraniaalne närve võib ebaõnnestuda ka ilma ravita, mille tulemuseks on liikumise piiramine või halvatus. Hemangioblastoom vähendab patsiendi elukvaliteeti. Tavaliselt hemangioblastoomi ravi seda ei tee viima täiendavate komplikatsioonide tekkeks. Kasvaja saab enamikul juhtudel kergesti eemaldada. Komplikatsioonid võivad tekkida siis, kui kasvaja eemaldamine toimub hilja ja seega on kasvaja juba mõjutanud või kahjustanud teisi piirkondi. Sellisel juhul võib oodatav eluiga lüheneda. Kuid kui ravi on edukas, ei muutu eeldatav eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Hemangioblastoomi korral tuleb alati rakendada kohest ravi, et vältida edasisi tüsistusi ja kasvaja edasist levikut. Kui ravi ei alustata, võib hemangioblastoomist mõjutatud isik halvimal juhul surra. Kui peaks, peaks pöörduma arsti poole kõnehäired toimuda ilma konkreetse põhjuseta. Mõjutatud isikud võivad kannatada ka tundlikkuse halvenemise või erinevate sensoorsete häirete all, mis võivad samuti viidata hemangioblastoomile. Sageli esinevad verejooksud ka nahk. Lisaks võivad uimased ilmad või kõnnakuhäired viidata haigusele ja neid tuleb alati uurida, kui need püsivad kauem. Kuid sümptomite raskusaste võib olla väga erinev. Esiteks võib nende kaebuste korral pöörduda lastearsti või üldarsti poole. Erinevate uuringute abil saab seejärel diagnoosida hemangioblastoomi. Kas otsene eemaldamine on vajalik, otsustatakse siiski sõltuvalt kasvaja ulatusest.
Ravi ja teraapia
Hemangioblastoome on suhteliselt lihtne ravida, sõltuvalt kasvaja asukohast ja ulatusest. Kasvaja eemaldamine on tavaliselt valitud ravi. Hemangioblastoom eemaldatakse kirurgilise protseduuri käigus võimalikult täielikult. On oluline, et ka tsüsti sein eemaldatakse täielikult. Seejärel on prognoos suhteliselt positiivne. Seda eriti juhul, kui see on hemangioblastoomi rakuline alatüüp. Mõnikord on hemangioblastoomi raske eristada Hippel-Lindau haiguse sekundaarsest kasvajast. Kui aga kasvaja on täielikult resekteeritud, on prognoos suhteliselt soodne.
Ennetamine
Meditsiiniliste ja farmakoloogiliste uuringute praeguste teadmiste kohaselt pole tõhus meetmed hemangiooblastoomide ennetamiseks on veel teada. Seda seetõttu, et ka seda tüüpi kasvaja tekke põhjused on endiselt suures osas seletamatud. Sel põhjusel õigeaegne diagnoosimine samuti ravi hemangioblastoomist. Iseloomulike kaebuste ja sümptomite korral tuleb võimalikult kiiresti pöörduda sobiva spetsialisti poole.
Järelkontroll
Ravi a vähk järgneb alati järelravi. Selle põhjuseks on asjaolu, et samas kohas võib tekkida uus kasvaja. Arstid teevad diagnoosi esimesel aastal vähemalt kord kvartalis järelravi. Pärast seda rütm laieneb. Kui viiendal aastal ei ole ikka veel uut kasvu, siis on vajalik üheaastane kontroll. Patsient saab selle kohta üksikasjalikku teavet. Järelravi toimub sageli kliinikus, kus esialgne protseduur tehti. Hemangioblastoomi diagnoosimiseks kasutatakse selliseid pilditehnikaid nagu MRI ja CT. Harvadel juhtudel nõuab haigus pikaajalist järelravi, kuna sekundaarne kahjustus püsib. Neid saab ravida mitmesuguste ravimeetoditega. Taastusravi programm tõotab kiiret edu. Selles on olemas erinevate valdkondade eksperdid, kes saavad patsienti konkreetselt igapäevaeluks kohandada. Sel viisil saab välja kirjutada ka sobivaid ravimeid. Neuroloogilised probleemid nõuavad mõnikord elus põhimõttelisi muudatusi. See võib põhjustada psühholoogilisi stress. Psühhoteraapia saab siis aidata. Tuleb siiski märkida, et hemangioblastoom on healoomuline kasvaja. Erandiks on tagajärjed, mis mõjutavad igapäevaelu.
Mida saate ise teha
Hemangioblastoomiga haigestunud inimesel pole eneseabi võimalusi. Igal juhul peab seda kasvajat ravima arst ja tavaliselt on vajalik operatsioon või kiiritus. Kuna hemangioblastoomil on üldisele negatiivne mõju seisund kannatanu peaks patsient puhkama ja mitte jätma keha tarbetuks stress. Voodirežiim ja lõõgastus meetodid võivad haigusele positiivselt mõjuda. Lisaks vajavad patsiendid sõprade ja pereliikmete abi ja tuge. Armastav hooldus mõjutab positiivselt ka haiguse kulgu. Võimalikke psühholoogilisi kaebusi saab lahendada arutelude abil. Lapsi tuleks ka täielikult teavitada selle haiguse võimalikust kulgemisest. Paljudel juhtudel arutelud teiste mõjutatud isikutega või raske psüühika korral stress, aitavad ka arutelud terapeudiga, kusjuures isegi infovahetus võib olla väga kasulik. Kuna varajane diagnoosimine mõjutab haiguse kulgu väga positiivselt, tuleks esimeste sümptomite korral läbi viia uuring. Regulaarsed uuringud on vajalikud ka pärast ravi, et varajases staadiumis avastada ja ravida võimalikke kasvajaid.
