Kartsinoidide sündroom on kompleks koos erinevatest sümptomitest. Kasvajad on tavaliselt haiguse põhjus. Nende areng on seotud nn neuroendokriinsüsteemidega. Keskendutakse kasvajale, mis tekitab neurotransmitter serotoniini ja on ise olemuselt neuroendokriinne. Paljudel juhtudel kartsinoidide sündroom põhjustab sümptomeid ainult hilises staadiumis, nii et haiguse diagnoosimine viibib sageli pikka aega.
Mis on kartsinoidide sündroom?
In kartsinoidide sündroompõhjustab neuroendokriinne kasvaja mõjutatud patsientidel erinevaid sümptomeid. Näiteks on kartsinoidide sündroomi peamised sümptomid kõhulahtisus, valu kõhu piirkonnas äkiline punetus nahkja probleemid hingamine. kardiovaskulaarsüsteem võib haigus samuti mõjutada. Kartsinoidid ilmnevad epiteeli- ja neuroendokriinset laadi neoplasmidena. Neil on ka hormonaalne aktiivsus. Nad toodavad erinevaid aineid, näiteks serotoniini, kallikreiin or histamiin. Haiguse nimi tuleneb vastavast kasvajast. Selle avastamine 1907. aastal ulatub tagasi Oberndorferisse. Põhimõtteliselt on võimalik, et kasvaja mõjutab kõiki neuroendokriinseid kudesid. Kuid enamikul juhtudel moodustub kasvaja kops, koolon, kõht või liites. Kasvajad erinevad teistest nii välise välimuse kui ka värvuse poolest. Mõnes olukorras arenevad need hüpergastrinemia all kannatavatel inimestel. See on seisund milles aine gastriin sekreteeritakse üha enam veri. Nii on see näiteks nn Zollingeri-Ellisoni sündroom.
Põhjustab
Kartsinoidide sündroomi põhjus on peamiselt neuroloogi liigne vabanemine neurotransmitter serotoniini. Selle vabastamise eest vastutavad teatud neuroendokriinsed rakud. Nende rakkude degeneratsioon toimub. Sel moel funktsiooni maks on muudetud. Rakud maks sisaldavad nn monoamiini oksüdaasi, mis toimib kasvaja serotoniini lagunemise katalüsaatorina. Selles protsessis muundatakse serotoniin aineks 5-hüdroksüindoolatsetoäädikhape, millel pole enam mingit bioloogilist aktiivsust. Sel põhjusel kontsentratsioon patsiendi uriinis sisalduvat ainet saab diagnoosi seadmiseks kasutada.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Kartsinoidide sündroomi võimalike sümptomite spekter on suhteliselt lai. Ennekõike hõlmavad haiguse iseloomulikud sümptomid krampide sarnaseid sümptomeid kõhulahtisus seostatud kõhukrambid ja vesised väljaheited. Nendes faasides muutub nägu ka sageli punakasest lillaks. Sarnased värvimuutused nahk võivad ilmneda ka jalgade piirkonnas või kael. Kui kartsinoidide sündroom jääb ilma ravi, mõnel juhul on tulemuseks mitmesugused komplikatsioonid. Näiteks defektid süda ventiilid, puudus vitamiin Võimalik on B2 ja nn teleangiektaasia. Enamikul juhtudel arenevad kasvajad seedetrakti piirkonnas. Kartsinoidid mõjutavad eriti pimesoole ja iileumit. Lisaks on võimalik esinemine ka kopsudes. Kui kasvajad tekitavad metastaase, toimub see tavaliselt maks. Tüüpilised sümptomid on peamiselt põhjustatud äkilisest suurenemisest kontsentratsioon vasoaktiivsete ainete sisaldus organismis. Nn loputus avaldub sellistes sümptomites nagu suurenenud higi tootmine, südamepekslemine ja punetus nahk. Lisaks kurdavad mõned patsiendid kuumad hood. Kõhulahtisus põhjustavad ka vastavad ained. Kuid enamik sümptomeid ilmnevad alles siis, kui kasvajad on juba metastaasid maksas. Sel põhjusel toimub diagnoosimine sageli suhteliselt hilja.
Haiguse diagnoos ja kulg
Suurel osal patsientidest ilmnevad kartsinoidisündroomi tüüpilised sümptomid alles siis, kui kasvajad on metastaasid maksas. Seega diagnoositakse haigus sageli hilises staadiumis. Kartsinoidide sündroomi esinemise kahtluse korral tuleb pöörduda spetsialisti poole, kes arutab patsiendiga sümptomeid ning saab teada tema elustiili ja krooniliste haiguste kohta. Lõpuks kogutakse oluliste haigusseisundite näiteid mitmesugused uurimismeetodid. Kõigepealt määratakse uriini analüüs uriini määramiseks kontsentratsioon aine 5-HIAA. Läviväärtuste ületamise korral saab kartsinoidi sündroomi suhteliselt kindlalt diagnoosida. Lisaks kasutatakse pildistamismeetodeid ja koeproovide uuringuid. Olulist rolli mängib diferentsiaaldiagnoos, milles näiteks ensüümidefektid seoses serotoniiniga või histamiin tuleb selgitada. Võimalike põhjuste hulka kuulub siin aine talumatus histamiin or migreen rünnakud.
Tüsistused
Kartsinoidide sündroomi tagajärjel kannatab kannatanu mitmesuguste kasvajate all, mis võivad paikneda kogu kehas. Selle tulemuseks on tavalised sümptomid ja komplikatsioonid vähk, mis võib samuti oluliselt mõjutada kannatanu eluiga. Paljudel juhtudel diagnoositakse kartsinoidide sündroom hilja, mille tagajärjeks on pöördumatud tagajärjed ja patsiendi enneaegne surm. Vigastused ja defektid süda tekkida, mis võib viima südame surmani. Samamoodi viib kartsinoidide sündroom harva naha või näo värvimuutuseni. Patsiendid kannatavad raske kõhulahtisuse ja kõhuvalu. Lisaks on ka kuumad hood või higistamine. Samuti kannatavad patsiendid südamepekslemise all ja võivad kaotada teadvuse. Elukvaliteeti vähendab oluliselt kartsinoidide sündroom. Kartsinoidide sündroomi ravi seda tavaliselt ei tee viima konkreetsete tüsistuste korral. Kuid positiivset haiguse kulgu ei esine igal juhul. Kasvajad eemaldatakse kirurgiliselt. Haigestunud isik sõltub erinevate ravimite võtmisest ja regulaarsetest kontrollidest, et vältida kasvajate edasist arengut.
Millal peaks arsti juurde minema?
Kui täheldatakse seedetrakti kaebusi, näo ebatavalist värvimuutust ja muid kartsinoidsündroomi tüüpilisi sümptomeid, on soovitatav külastada arsti. Äkiline higistamine, kiire südamerütm või naha punetus on ka hoiatavad märgid, mis tuleb kiiresti selgeks teha. Puuduse sümptomid ja tunnused südamerütmihäired näitavad, et haigus on juba edasi arenenud. Hiljemalt tuleb pöörduda arsti poole, kes suudab sümptomid ja kaebused selgitada ning vajadusel ravi alustada. Kuna haigus avastatakse tavaliselt alles hilises staadiumis, tuleb ravi alustada kohe. Ravi ajal tuleb pidada tihedat konsulteerimist vastutava arstiga. Ebatavaliste sümptomite või kõrvaltoimete korral ja interaktsioonidpeab patsient sellest arstile teatama, vastasel juhul võivad tekkida tõsised komplikatsioonid. Õige kontaktisik on perearst või internist. Patsientidel, kellel sündroom esineb mõne muu haiguse taustal, soovitatakse kõige paremini rääkida vastutava arstiga. Lapsed tuleb viivitamatult esitada lastearstile.
Ravi ja teraapia
Kartsinoidide sündroomi ravi tuleb alustada kohe pärast diagnoosimist, sest haigus avastatakse tavaliselt hilja. Valitav ravi on primaarse kasvaja eemaldamine, mis viiakse läbi kirurgilise protseduuri osana. Metastaasid tuleb ka eemaldada. Teine võimalus on haldamine kasvajate kasvu aeglustavate ainetega.
Väljavaade ja prognoos
Kartsinoidide sündroomi prognoos sõltub mitmest tegurist. Haiguse varajases staadiumis ja hea üldisega tervis, ravi on täiesti võimalik. Kui patsient täidab arsti juhiseid ja meditsiinilisi juhiseid meetmed alustatakse viivitamatult, on võimalus taastuda. Sellest hoolimata nõuab see kasvajate kirurgilist eemaldamist ja kasutamist vähk ravi. Mõlemad on seotud arvukate kõrvaltoimete ja riskidega. Võib esineda tüsistusi, mis aitavad kaasa prognoosi halvenemisele. Enamikul juhtudel on kartsinoidide sündroomi korral organismis erinevates kohtades juba tekkinud mitu kasvajat. Need kujutavad potentsiaalset ohtu patsiendi elule. Kui keha on juba eelmise haiguse ja suure hulga tõttu tõsiselt nõrgenenud vähk rakud on moodustunud, paranemisvõimalus väheneb. Lisaks märgatakse haigust sageli alles arenenud arengujärgus. See raskendab ravi ja vähendab selle väljavaadet tervis paranemine. Kui kasvajate kasvu ei saa tagasi hoida ja lõpuks täielikult ära hoida, sureb patsient enneaegselt. Kui metastaasid vormis halveneb prognoos veelgi. Haiguse viimases faasis tegelevad arstid peamiselt ebameeldivate sümptomite leevendamisega.
Ennetamine
Praegu pole neid teada meetmed kartsinoidide sündroomi vältimiseks.
Järelkontroll
Kartsinoidide sündroomi korral on järelravi väga vähe või üldse mitte meetmed on enamikul juhtudel patsiendile kättesaadavad, seega sõltub kahjustatud inimene ennekõike selle haiguse kiirest ja ennekõike varajast diagnoosimisest. Sellisel juhul ei saa olla iseparanemist ja haiguse varajane avastamine mõjutab haiguse edasist kulgu alati väga positiivselt. Reeglina tuleb kasvaja eemaldada kartsinoidide sündroomi korral. Haiguse edasine kulg sõltub tugevalt kasvaja tüübist ja ulatusest, nii et üldine ennustus pole siin võimalik. Pärast operatsiooni peaks patsient siiski puhkama ja oma keha eest hoolitsema. Nad peaksid hoiduma füüsilisest koormusest või stressist. Oma pere või sõprade toetus on väga oluline ka kartsinoidide sündroomi korral, kusjuures ka armastavad ja intensiivsed vestlused on vajalikud, et ei tekiks psühholoogilisi kaebusi ega depressioon võib tekkida. Paljudel juhtudel vähendab kartsinoidide sündroom siiski oluliselt mõjutatud inimese eluiga, kuna sündroom tuvastatakse hilja.
Mida saate ise teha
Enamikul kartsinoidide sündroomi juhtudel pole eneseabi võimalusi saadaval. Mõjutatud isikud tuginevad sündroomi diagnoosimisel esmase haiguse või kasvaja tuvastamiseks täiendavatele testidele. Lisaks füüsilistele sümptomitele kannatavad ka paljud kannatanud vaimuhaigus or depressioon. Sellisel juhul on soovitatav arutada haigust ja selle edasist kulgu lähimate usaldusisikute ja perega. Eriti lapsi tuleks haigusest teavitada ning mainida tuleks ka võimalikke negatiivseid tagajärgi. Sageli on sellest abi rääkima teistele patsientidele, kes saavad anda kasulikku teavet. Kuid psühholoogiline ravi võib olla kasulik ka patsiendi sugulastele, partnerile või vanematele. Kartsinoidide sündroomiga patsiendid peaksid võtma asja rahulikult ega tohiks oma keha tarbetult koormata. Reeglina tuleks vältida ka sporditegevust. Pärast kasvajate eemaldamist sõltuvad patsiendid regulaarsetest uuringutest, et vältida haiguse kordumist.