Terminit kraniostenoos kasutatakse raku erinevate deformatsioonide kirjeldamiseks kolju. Enneaegne luustumine kraniaalniitidest vastutab nende deformatsioonide eest. Deformatsioone saab tavaliselt kirurgiliselt korrigeerida imikueas.
Mis on kraniostenoos?
Kraniostenoos on kolju. Meditsiinitöötaja eristab erinevaid vorme. Teisel eluaastal kolju hakkab luustuma. Varem luustunud koljuõmblused kohanevad paindlikult kasvuprotsessidega aju. Ossifitseerimine lõpuni jõuab kuuendal kuni kaheksandal eluaastal. Kui luustumine algab liiga vara või lõpeb liiga kiiresti, siis tekivad kraniostenoosid. Nii kiilukolju kui lühike kolju, samuti pikikolju ja tornikolju on kraniostenoosid.
- Keel-kolju on tuntud ka kui trigonocephalus.
- Lühike kolju on tehniliselt tuntud kui brachycephalus.
- Tornikolju nimetatakse meditsiiniliselt turricephaluseks.
- Pikisuunalist koljut nimetatakse meditsiinis mõnikord scaphocephalus või dolichocephalus.
Kesk-Aasias ja hiljem Kesk-Euroopas moondasid inimesed esimesel sajandil kunstlikult oma pealuud, et moodustada tornikolju.
Põhjustab
Kiilu koljus luustub kolju otsmik õmblusega varakult. Seevastu lühike kolju või tornikolju tuleneb koronaalõmbluse enneaegsest luustumisest mõlemal küljel. Pikisuunaline kolju on põhjustatud sagitaalse õmbluse enneaegsest luustumisest ja mikrotsefaalia on kõigi koljuõmbluste enneaegse luustumise meditsiiniline termin. Need luustumishäired võivad ilmneda selliste sündroomide taustal nagu Crouzoni tõbi või Aperti tõbi. Nähtusega võib olla seotud ka luu ainevahetuse häired. Mõnel kraniostenoosiga patsiendil on teistes luustikupiirkondades täiendavaid väärarenguid. Teistes on kraniostenoos täiesti isoleeritud nähtus. Mõne kolju deformatsiooni korral on imiku positsioneerimine asjakohane. Näiteks kui imik asetatakse alati samale küljele, võib see ka kolju deformeerida. Kuid kraniostenoosid pole selle nähtusega seotud. Kitsamas mõttes viidatakse kui sellistele ainult välistest mõjudest sõltumatutele looduslikele deformatsioonidele.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Kraniostenoosi sümptomid sõltuvad deformatsiooni vormist. Näiteks tornikoljus on juhataja jõuab märkimisväärse pikkuseni. Kiili koljus on juhataja võtab kolmnurga kuju. Lühike kolju kulgeb ülespoole ja pikikolju peaaegu ei laiene, kuid kasvab. Need neli kraniostenoosi vormi on tingitud ühe koljuõmbluse enneaegsest luustumisest. The juhataja ei saa selle koljuõmbluse suunas enam laieneda ja kompenseerib selle ruumipuuduse, laienedes ühes varem liigendamata suunas. Mikrotsefaalis luustuvad kõik koljuõmblused enneaegselt ja seega jääb kolju igas suunas väikeseks. Selle kraniostenoosi vormiga kaasnevad sageli aju, mis tavaliselt ei saa täielikult kasvama välja minimaalse vaba ruumi tõttu. Selle vormi sagedane kaasnev sümptom on suurenenud rõhk tavaliselt vähearenenud aju patsiendi jaoks. Tornikoljus seevastu nägemispuue on üks levinumaid kaasnevaid sümptomeid.
Haiguse diagnoos ja kulg
Kraniostenoosi diagnoosimine hõlmab tavaliselt nn koljuindeksi võtmist. Kolju pildistamine aitab hinnata asukohta. Röntgen protseduurid võivad olla võimelised visualiseerima deformatsiooni olemust. Kuid kolmemõõtmelisuse tõttu on CT-pildid tavaliselt sobivamad olukorrast täpse pildi saamiseks ja vajadusel terapeutiliste teraapiate kavandamiseks. meetmed. Neuroloogiliste uuringute abil saab hinnata, kas ja mil määral mõjutab kraniostenoos juba aju funktsioone. Silmauuringud tellitakse sageli samal eesmärgil. Haiguse kulg sõltub tugevalt kraniostenoosi vormist. Näiteks mikrotsefaal on prognoosiliselt vähem soodne kui ühe õmbluse ossifikatsioon.
Tüsistused
Enamikul juhtudel saab kraniostenoosi suhteliselt hästi ravida ja piirata, mistõttu pärast selle ravi ei esine täiendavaid tüsistusi seisundMõjutatud kannatavad kolju erinevate deformatsioonide all. See viib luustumiseni ja veelgi kolju erinevate deformatsioonideni. Pea ei saa enam laieneda, nii et laste kasv ja areng on häiritud. Samuti ei saa aju kraniostenoosi tõttu edasi areneda, nii et ilma ravita on olulised vaimsed piirangud ja ka aeglustumine. Patsiendid kannatavad ka väga ebameeldiva survetunde all peas ja lisaks ka peavalu. Mitte harva on kraniostenoosil negatiivne mõju ka silmadele, nii et kannatanud kannatavad nägemise halvenemise all. Enamasti ravitakse kraniostenoosi kohe pärast sündi. Erilisi tüsistusi pole. Mida varem parandus tehakse, seda väiksem on võimalike tagajärgedega kahjustuste või komplikatsioonide tõenäosus. Ilma ravita jääb ilma ka aju hapnik ja seda saab pöördumatult kahjustada. Kui ravi on edukas, ei vähene mõjutatud inimese eeldatav eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui täheldatakse kraniostenoosi tüüpilisi sümptomeid, on soovitatav külastada arsti. Näiteks välised märgid, näiteks lühike või pikisuunaline kolju, vajavad meditsiinilist selgitust, et veelgi meetmed saab kiiresti algatada. Kaasnevad sümptomid nagu nägemise halvenemine, peavalu samuti tuleks uurida neuroloogilisi häireid. Tõsiste sümptomite või komplikatsioonide ilmnemisel on kõige parem pöörduda viivitamatult arsti poole, kes suudab selle diagnoosida või välistada seisund. Luu ainevahetuse häirete all kannatavad isikud on eriti vastuvõtlikud kraniostenoosi tekkele ja peaksid nimetatud sümptomitega pöörduma oma esmatasandi arsti poole. Sama kehtib ka Crouzoni tõbe või Aperti tõbe põdevate inimeste kohta. Vanemad, kes märkavad lapsel kolju piirkonnas kasvuhäireid või luustumist, peaksid pöörduma lastearsti poole. Enamasti diagnoositakse kraniostenoos kohe pärast sündi, kuid aeg-ajalt on sümptomid nii kerged, et need ei ilmne kuude ega aastate jooksul. Igal juhul nõuab kraniostenoos meditsiinilist läbivaatust ja ravi.
Ravi ja teraapia
Kraniostenoosi saab ravida ainult kirurgiliselt. Selle protseduuri käigus kujundatakse kolju kahjustatud piirkond ümber. CT skaneerimine koos modelleerimisplaaniga dikteerib kirurgilise protseduuri. Kogu pea ümberkujundamisel avab arst kondise kolju. Parandav meetmed ta võtab hiljem sõltuvalt deformatsiooni tüübist. Näiteks brachycephaluse korrigeerimiseks eemaldab ta kolju kolju eemaldamise teel. Avatud koljupiirkondade ümberkujundamiseks kasutab ta tavaliselt plastplaate ja plastkruvisid. Need materjalid hoiavad kolju tulevikus püsivalt vormis ega vaja asendamist. Järgnevad toimingud pole seetõttu tavaliselt vajalikud. Reeglina õnnestub nn kraniotoomia nii hästi, et mõjutatud inimest ei märgata enam tema deformatsioonide tõttu edaspidises elus. Kuid arstid soovitavad kolju kuju varakult korrigeerida, kuna see võib vältida ajukahjustusi. Korrektsiooni ideaalseks vanuseks peetakse seitset kuni kaksteist kuud. Kraniotoomiad on kohustuslikud, eriti kui intrakraniaalne rõhk tõuseb deformatsiooni tõttu murettekitavale tasemele. Kondilise kolju avamine reguleerib intrakraniaalset rõhku ja kaitseb seega patsienti püsivate ajukahjustuste eest. Suurenenud koljusisene rõhk kahjustab hapnikuga varustamist ja halvimal juhul võib ajukoe surra.
Väljavaade ja prognoos
Kraniostenoosi prognoos on enamikul patsientidel soodne. Osteoorset häiret saab adekvaatselt ravida esimestel eluaastatel, kui pöördutakse arsti poole. Ilma ravita püsivad ebakorrapärasused kogu elu ja võivad viima puudulikkuse või sekundaarsete häirete korral. Seejärel muutub kolju deformatsioon pöördumatuks häireks. Seetõttu on hea prognoosi jaoks meditsiiniline abi hädavajalik. Kui valitud ravimeetod kulgeb ilma täiendavate tüsistusteta, võib patsiendi pärast ravi lõpetamist välja kirjutada ravi.Tavaliselt soovitatakse täiendavaid kontrolluuringuid, et ebakorrapärasusi saaks võimalikult kiiresti märgata ka patsiendi edasises arengu- ja kasvuprotsessis. Eriti rasketel juhtudel ei saa kolju deformatsioone kõigist pingutustest hoolimata täielikult korrigeerida. Nendel juhtudel ravitakse kolju deformatsioone parimal võimalikul viisil. Sellest hoolimata visuaalsed kõrvalekalded või selliste kaebuste esinemine nagu peavalu võib püsida kogu patsiendi elu. Nendel patsientidel on prognoos vastavalt halvem. Lisaks suureneb nendel patsientidel oluliselt emotsionaalsete ja psühholoogiliste häirete risk. Tuleb arvestada, et teostatud protseduuride käigus võivad tekkida sellised komplikatsioonid nagu armistumine või pea sisemuse kahjustused. Enamasti tuleb neid käsitleda kui elukestvaid puudeid ja seetõttu viima haiguse ebasoodsale kulgemisele.
Ennetamine
Mõningaid kolju deformatsioone saab vältida, kui oma last ei asetata alati samasse asendisse. Kuid need ennetusmeetmed ei kehti kraniostenooside kohta. Nende etioloogiat pole veel piisavalt selgitatud, et selle nähtuse jaoks saaks välja töötada strateegiad vältimiseks.
Järelkontroll
Kraniostenoosiga haigestunud isikule ei ole tavaliselt saadaval spetsiaalseid järelhooldusmeetmeid. Selle haiguse puhul on ennekõike haiguse kiire ja ennekõike varajane avastamine väga oluline, et täiendavaid tüsistusi ei tekiks. Seetõttu peaks kahjustatud isik esimeste sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole. Eneseravimist sel juhul ei saa tekkida. Kraniostenoosi põdejad sõltuvad kirurgilistest sekkumistest, mis võivad sümptomeid püsivalt leevendada. Need sekkumised sõltuvad aga väga sümptomite raskusest ja deformatsioonidest, nii et üldine ennustamine pole tavaliselt võimalik. Lisaks on mõned mõjutatud isikud oma elus haiguse tõttu sõltuvad oma pere ja sõprade abist ja toest. Vaja võib olla ka armastavaid vestlusi, sest depressiivseid meeleolusid saab sel viisil ära hoida. Võimalik, et kraniostenoos vähendab seeläbi ka mõjutatud inimese eeldatavat eluiga, kuigi selle kohta ei saa üldist avaldust teha.
Mida saate ise teha
Kui vastsündinul on diagnoositud kraniostenoos, valmistatakse tavaliselt operatsioon ette kohe. Pärast seda protseduuri tuleb hoolitseda selle eest, et laps ei puutuks õmblusi ega isegi neid lahti. Vanemad peaksid last pidevalt jälgima ja veenduma, et ebatavaliste sümptomite korral on arst kiiresti kättesaadav. Lisaks peab laps seda rahulikult võtma ja palju magama. Kuna kirurgiline protseduur paneb alati palju stress lapse kehal võib vaja minna ka ravimeid. Ka siin palutakse vanematel pöörata tähelepanu kõikidele kõrvaltoimetele ja interaktsioonid ja teatada neist viivitamatult vastutavale arstile. Lisaks tuleb järgida rangeid hügieenimeetmeid, et haav ei nakatuks ega lahkuks armid. Pärast haava paranemist peaks arst läbi viima veel ühe põhjaliku uuringu. Enamasti ei esine hiliseid tagajärgi, kuid üksikjuhtudel võib esineda täiendavaid deformatsioone, mis ilmnevad tavaliselt alles kasvu ajal. Seetõttu tuleb haigestunud last esimese 15–20 eluaasta jooksul regulaarselt kontrollida ja vajadusel uuesti opereerida.
