Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroom on urineerimishäire, mida sageli seostatakse polütsüstiga munasarjad ja kaasas kusepeetus. Hormonaalsed tegurid on ilmselt sümptomite kompleksi aluseks, kuid seni pole seda suhet tõestatud. Põhjuslikku pole ravi on praegu saadaval.
Mis on Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroom?
Tühjendamine põis nimetatakse ka urineerimiseks. Kui urineerimine on seotud ebamugavusega, võib see olla seotud a seisund nimetatakse urineerimise düsfunktsiooniks. Fowleri-Christmas-Chapple'i sündroom kuulub urineerimishäirete haigusrühma. See on üks levinumaid põhjuseid kusepeetus. Sellegipoolest on levimus väiksem kui üks juhtum 1,000,000 20 XNUMX-st. Esimest korda kirjeldas sündroomi Briti arst Clare J. Fowler XNUMX. sajandi lõpus. Tema auks on tema nimi lisatud kliinilise pildi tähistusse. Sümptomite kompleksi ei tohiks siiski segi ajada Fowleri sündroomiga, mis viitab haigusele, mis hõlmab veresoonte muutusi aju. Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroomi nimetatakse inglise keeles mõnikord Fowleri sündroomiks, mis viitab hõlpsale segiajamisele kaasasündinud sündroomiga aju haigus. Nagu põis tühjendushäire, mõjutab Fowleri-Christmas-Chapple'i sündroom valdavalt noori naisi ja seda seostatakse sageli nn. polütsüstiliste munasarjade sündroom.
Põhjustab
Fowleri-Christmas-Chapple'i sündroomi korral on urineerimise düsfunktsiooni põhjuseks põis sulgurlihas. Kuidas see häire areneb ja mis selle käivitab, pole veel teada. Juhtumeid on kirjeldatud 33 naisel, kellest peaaegu pooltel oli ka polütsüst munasarjad. Kuna sümptomite kompleks on seni olnud otseselt seotud polütsüstiliste haigustega munasarjad, kutsuvad teadlased spekuleerima. Näiteks viitab see sellele, et sündroomiga patsientidel on lihasmembraani stabiilsus halvenenud. See ebastabiilsus võib seletada põie sulgurlihase ja samal ajal polütsüstiliste munasarjade ebanormaalset käitumist, kui eeldatakse, et hormonaalsed kõrvalekalded on mõlema sümptomi peamised tegurid. Seda, et sündroomi põhjustab hormonaalne kõrvalekalle, soovitatakse ka haiguse keskmist vanust silmas pidades. Seega võib hormonaalne seos selgitada, miks naised tublisti varem menopausi mõjutab peamiselt sündroom.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Fowleri-Christmas-Chapple'i sündroomi iseloomustavad mitmed kliinilised sümptomid, mis kõik on seotud urineerimisega. Sündroomi kõige iseloomulikum sümptom on kusepeetus. Mõjutatud patsientidel jääb pärast urineerimist ka keskmisest märkimisväärselt rohkem uriinijääke. Elektromüogrammis märgatakse põie sulgurlihase ebanormaalset lihasaktiivsust. Haigestunud patsiendid ei kannata ilmseid anatoomilisi kõrvalekaldeid ega neuroloogilisi häireid. Mõnel juhul esinevad kuseteede infektsioonid sagedamini uriinipeetusest ja uriini jäägist tingitud komplikatsioonide kujul. Neid nakkusi iseloomustab a põletamine tunne urineerimise ajal. Patsiendid, kellel on põiepõletik sageli arvavad, et nad peavad urineerima ilma tegeliku tungimiseta. Kui patsiente mõjutavad ka polütsüstilised munasarjad, on munasarjades ka mitu tsüsti. Sellised tsüstid võivad põhjustada tsükli muutusi ja kui neid ei ravita, võivad need isegi põhjustada viljatus pikas perspektiivis.
Diagnoos
Fowleri-Christmas-Chapple'i sündroomi diagnoosimiseks tuleb kõigepealt välistada neuroloogilised urineerimishäired. Erinevalt suurenenud põie maht üle ühe liitri maht tuleb ka välistada. EMG on sündroomi diagnoosimiseks asendamatu vahend, kuna selle abil saab tuvastada põie sulgurlihase ebatavalisi tegevusi. Kuseteede ümber paiknev lihasrühm näitab tavaliselt samu kõrvalekaldeid. Lihaste käitumuslikud kõrvalekalded võib üldjoontes kokku võtta kui ebatavaline kontraktiilne käitumine. Lisaks sellele, kui lisaks urineerimishäirele esinevad polütsüstilised munasarjad, laboridiagnostika võib teha. Kõrgendatud või piiripealne kõrge Testosterooni, androsteendioon, dehüdroepiandrosteroonsulfaat, TSH, AMH ja prolaktiini laboratoorsetes diagnostilistes uuringutes näitavad polütsüstilist haigust, nagu ka kõrgenenud LH /v jagatis.
Tüsistused
Tühjendusdüsfunktsiooni tagajärjel, mille Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroomi korral põhjustab põie sulgurlihase talitlushäire, on sageli esinevad ägedad kuseteede infektsioonid. Lisaks, polütsüstiliste munasarjade sündroom võivad samal ajal kohal olla. Nii on see pooltel mõjutatutest. Hormonaalsed häired võivad olla nii Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroomi kui ka kõigi sellest tulenevate tagajärgede põhjuseks. Munasarjade tsüstid võivad viima selle tagajärjel muutuste tsükkel. Selle tulemuseks võib olla viljatus ilma ravi või kirurgilise sekkumiseta. Fowler-Christmas-Chapple sündroomile omane uriinipeetus jätab põie tavapärasest rohkem uriinijääke. Sellest tulenevad põieinfektsioonid sagenevad. Patsient kannatab konstantse seisundi all tung urineerida. Võib olla põletamine ja tõmmates urineerimisel. Kui äge kuseteede infektsioon kandub üle Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroomi korral, tagajärjed võivad olla dramaatilised. Pikaajaline kuseteede infektsioon juhib enda kaudu tähelepanu veri uriinis või mädane eritis. Halvimal juhul kuseteede infektsioon muutub krooniliseks. Seda saab viima kusepõie kokkutõmbumise ja nekrootilise põiekoega. Mõnikord on täheldatud nakkuse levikut teistesse naisorganitesse. Tõus patogeenid võib mõjutada neerusid. Võimalik tagajärg on neerude abstsessid. Need omakorda saavad viima eluohtlikuks veri mürgitus. Enamasti välistatakse sellised tüsistused Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroomi korral hoolika meditsiinilise järelevalve abil.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kuna Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroomi saab ravida ainult sümptomaatiliselt ja enesetervendamist ei toimu, tuleb kõigil juhtudel pöörduda arsti poole. Mõjutatud inimesed peaksid selleks pöörduma arsti poole seisund alati, kui neil tekib ebatavaline või häiritud kuseteede käitumine. Sellisel juhul võib põide jääda suur kogus uriini, nii et kahjustatud inimene tunneb end tung urineerida uuesti varsti pärast tualetis käimist. Kuseteede või põie sagedasi infektsioone peaks Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroomi korral alati uurima ka arst. Põletamine urineerimise ajal võib olla ka selle haiguse sümptom. Naistel tuleb pöörduda arsti poole ka siis, kui munasarjadele tekivad tsüstid. Muutused menstruaaltsüklis või viljatus võib viidata ka Fowleri-Jõulu-Chapple sündroomile. Enamasti toimub selle sündroomi uurimine ja diagnoosimine uroloogi juures. See uroloog võib tavaliselt alustada ka sündroomi ravi ja piirata patsiendi sümptomeid. Üldiselt ei saa siiski ennustada, kas see toob kaasa haiguse täiesti positiivse kulgu.
Ravi ja teraapia
Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroomi põhjuslikku ravi veel ei eksisteeri, kuna põhjuslikku seost pole lõplikult kindlaks tehtud. Sümptomaatiline ravi urineerimise düsfunktsioon vastab tavaliselt kas ristluu neurostimulatsioonile või sakraalse neuromodulatsioonile. Viimane marsruut ravi on seotud edukuse määraga kuni 70 protsenti. See seos kehtib isegi naiste kohta, kellel on sümptomeid pikka aega esinenud. Teraapia hõlmab närve põie sulgurlihase lihase lähedal selgroog. Kui sümptomid on poole võrra vähenenud, võib stimulaatori patsientidele implanteerida. See samm võetakse alles pärast seda, kui neuromodulatsioon on üksikjuhtudel osutunud kasulikuks. Teraapia ei toimi kaugeltki kõigil juhtudel ja implanteerimisel võib see hõlmata operatsiooni. Kuid muud Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroomi ravimeetodid on olnud palju vähem edukad. See kehtib näiteks hormonaalse manipuleerimise või ravimteraapia kohta. Kui patsient kannatab ka polütsüstiliste munasarjade all, peab urineerimishäire raviga kaasnema polütsüstiliste munasarjade ravi.Meetmed selle sümptomi raviks võib olla antiandrogeensete rasestumisvastaste tablettide väljakirjutamine, toitumise muutused ja pulseeriv haldamine GnRH-st kirurgilisele ravile, näiteks laparoskoopilise munasarjade puurimise teavitamine.
Väljavaade ja prognoos
Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroomi prognoosi tuleb kaaluda individuaalselt. Mõned patsiendid taastuvad ravi otsides ja säilitavad hea prognoosi. Teised peavad kõigist pingutustest hoolimata ootama elukestvaid puudeid. See on tingitud asjaolust, et haiguse põhjust pole veel piisavalt selgitatud. Arstiabis keskendutakse olemasolevate sümptomite leevendamisele, kuna põhjuse vastu ei saa võidelda. Enamikul patsientidest on võimalik vabaneda sümptomitest. Sakraal närve stimuleeritakse oma tegevuses elektriliste impulsside abil. Stimuleerimise tulemuseks on põie funktsionaalne aktiivsus ja rektum stimuleeritakse piisaval määral. Sellest hoolimata ei koge umbes kolmkümmend protsenti mõjutatutest oma seisundit piisavalt paranenud tervis selle ravivormiga. Lisaks kogevad paljud patsiendid oma elu jooksul sümptomeid. Alternatiivina pakub kirurgiline sekkumine implanteerimise võimalust. Operatsioon on seotud tavapäraste riskide ja kõrvaltoimetega ning ei too ka paljudel patsientidel paranemist. Ravi ravimitega või hormoonid on otseses võrdluses vähe eduvõimalusi. Prognoos on mõlema terapeutilise lähenemise jaoks ebasoodne. Sellest hoolimata tuleks seda hinnata individuaalselt, kuna mõnel patsiendil on nende seisund paranenud tervis.
Ennetamine
Ehkki praegu kahtlustatakse hormonaalseid põhjuseid kui Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroomi põhjustavaid tegureid, pole seda spekulatsiooni siiani tegelikult kinnitatud. Sel põhjusel ei ole tõhusat ennetavat meetmed on praegu saadaval.
Järelkontroll
Kusepõie tühjendushäire nimega Fowler-Christmas-Chapple sündroom mõjutab peamiselt noori naisi. Selle põhjuseks on põie sulgurlihase häired. Mis selle käivitab, pole selge. Kuna Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroom esineb sageli koos polütsüstiliste munasarjade sündroom, võib osutuda vajalikuks operatsioonijärgne järelkontroll. Kõige sagedamini on järelkontroll seotud ülekandmise tagamata jätmisega mikroobe neerudesse pärast ägedaid kuseteede infektsioone. Probleem on aga selles, et arstid ei tea põie sulgurlihase häire täpset põhjust. See muudab ennetava ja järelravi võrdselt keeruliseks. Lisaks, kuna seda urineerimishäiret esineb suhteliselt harva, pole uute ravimeetodite ega jätkuvõimaluste uurimise vastu suurt huvi. Järelravi osutab günekoloog tavaliselt täiendavate polütsüstiliste munasarjade sündroomidega patsientidel. Selles olukorras on viljatus võimalik Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroomi tagajärjel. Uroloogid vastutavad seevastu pikenenud kuseteede infektsioonide otseste ja kaudsete tagajärgede eest. Järelravi eesmärk on vältida põiekoe nekrotiseerumist, põie kahanemist või takistatud kuseteede infektsiooni krooniliseks muutumist. Järelkontroll on Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroomi puhul oluline, kuna mõnel juhul on neer probleemid sepsisvõi naiste reproduktiivorganite infektsioonid võivad tekkida levinud või tõusnud nakkuste tagajärjel. Fowleri-Christmas-Chapple'i sündroomi korral oleks soovitav tihe koostöö uroloogide ja günekoloogide vahel.
Siin on, mida saate ise teha
Fowleri-Jõulu-Chapple'i sündroom pakub patsientidele vähe eneseabi võimalusi. Spontaanset paranemist ei toimu, seega saab sümptomeid leevendada ainult koostöös arstiga. Abiks on vaimne tugevdamine. Patsient peaks mõistma, et tung urineerida ja urineerimata jätmine ei ole mingil juhul psühholoogilise häire või selle tagajärje tunnused psühhosomaatika. Paljudel juhtudel on raske rahulikult püsida ja seda vähendada stress kogemus. See peaks aga täpselt toimuma. Rahulikkus sümptomite ilmnemisel ja avatud lähenemine kaebustele aitab vähendada ärrituvust ja kogeda sisemist lõõgastus. Lisaks saab rakendada sihipäraseid protseduure, mis aitavad kaasa vaimse jõu tugevdamisele või emotsionaalse maailma harmooniale. Vältida tuleks pikki auto- või rongisõite. Sisejulgeoleku tagamiseks on kasulik, kui vahetus läheduses on alati võimalus urineerida. Sellest hoolimata on oluline osalemine ühiskondlikus elus. Patsient kahjustab lisaks oma tervis kui ta haiguse tõttu enam oma kodust ei lahku. Nii optimistliku põhihoiaku kui ka piisava paindlikkuse korral saab igapäevaelu ümber korraldada, nii et sõprade ja sugulastega toimuv suhtlus saaks toimuda tavapäraselt.
