Nefroloogias medullaarne neer "tsüstiline medullaarneeruhaigus", mis mõjutab neeru medulla. Kuigi haigus esineb sünnist alates, jääb see mõnikord kogu elu vältel asümptomaatiliseks. Võimalike sümptomite hulka kuuluvad uriinikivid ja neer kivid kujul kaltsium hoiused.
Mis on medullaarne käsna neer?
Üdi käsn neer on tsüstiline neeruhaigus. Sünnist alates on mõlemal või harvemini ainult ühel neerust tsüstilised muutused neeru medulla medulla püramiidides ja papillides, mis on ühendatud neerude kogumistorudega. Neeru medulla ja selle püramiid on häiritud uriini kontsentreerimisel tsüstiliste suurenemiste tõttu. Seega eritavad kahjustatud inimeste neerud sageli liiga vähe hapet või liiga palju kaltsium ja vorm neerukivid. Samuti võivad tekkida kusekivid. Äärmuslikel juhtudel neerutuubul atsidoos areneb. Kuigi medullaarne käsnneer on kaasasündinud, ei peeta seda pärilikuks neeruhaiguseks. Haigusest tuleb eristada:
- I ja II tüüpi tsüstilised medullaarsed neeruhaigused.
- Nefronoftüüsi, mis on suuresti geneetiline.
Sümptomaatilise medullaarse käsna neeru korral on levimus 1: 5000 kuni 1: 20000. Asümptomaatilise medullaarse käsna neeru puhul on levimus 1: 200.
Põhjustab
Üdi käsna neeruhaigus esineb tavaliselt spontaanselt. Tsüstiliste muutuste algpõhjus pole seni teada. Pole konkreetset geen või kromosoomimutatsioone on seostatud haigusega. Haiguse edasikandumine näib olevat ettearvamatu. Ettearvamatuse tõttu usuvad teadlased, et geneetilise aluse asemel on tüsistus rasedus on haiguse tõenäolisem põhjus. Kombinatsioon geneetilistest ja keskkonnategurid kaalutakse ka. Sellise kombinatsiooni olemasolu korral kahtlustatakse geneetiliste tegurite puhul autosoomset domineerivat pärilikkust. Isegi kui vastuvõtlikkus on geneetilise käitumise mõttes pärilik, puhkeb haigus sel juhul ainult siis, kui kahjustatud isik puutub kokku keskkonnategurid.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Kaasasündinud, medulla käsna neerudes, on ühes või mõlemas neerus silmatorkav tsüstiline suurenemine. Tsüstid ei pea kogu neeru medulla mõjutama. Samuti ilmnevad lokaliseeritud muutused. Tsüstiline laienemine toimub peamiselt neeru medulla terminaalsetes kogumistorudes. Sageli moodustuvad tsüstid ka papillide otstes. Tsüstid sisaldavad kaltsium oksalaatkonkretsioonid. Kuigi mõjutatud inimeste neerud säilitavad füsioloogilise kuju, on neil välimus käsnjas. Enamasti on need ka laienenud. Tsüstid tekitavad takistusi, mis muudavad parenhüümi. Neerupuudulikkus tavaliselt ei esine. Medullaarne käsna neer jääb tavaliselt pikka aega asümptomaatiliseks. Tegelikult jäävad umbes pooled kannatanutest elu lõpuni sümptomiteta. Kui sümptomid üldse ilmnevad, on need tavaliselt kuseteede ja neerukivid, korduvad neerukoolikud, kuseteede infektsioonid või hematuria.
Haiguse diagnoos ja kulg
Medullaarse käsna neer diagnoositakse radiograafia abil. Diagnoosi kinnitamiseks võib kasutada ka püelograafiat. Selle protseduuri korral täidavad neerukalikad pigem neerude papillaarsed õõnsused. Kuigi muutused on kaasasündinud, diagnoositakse tavaliselt hilja. Enamasti oodatakse diagnoosi alles noore täiskasvanuna ja vastab tavaliselt juhuslikule leiule. Paljudel juhtudel diagnoositakse ka alles viiendal elukümnendil või isegi pärast surma. Prognoos on suhteliselt soodne. Näiteks lühenenud eluiga ei kehti medulla käsna neerude kohta. Kuigi neeru- ja kuseteede kaltsiumikivid võivad põhjustada tõsiseid tagajärgi valu ja seeläbi elukvaliteeti halvendada, võivad nad sama lihtsalt vaikida. Seega sõltub kannatuste ulatus medullaarse käsna neeru taustal konkreetsest juhtumist.
Tüsistused
Medullaarne käsna neer põhjustab tsüstide moodustumist neerudes ja nende ümbruses. Need suurenevad selle tagajärjel ja enesetervendamist ei toimu. Mõnikord halvimal juhul neerupuudulikkus võib tekkida, mis ilma ravita võib ka viima patsiendi surmani. Mõjutatud isik sõltub siis doonori neerust või dialüüs ellujäämise jätkamiseks. Medullaarne käsna neer ei pruugi seda siiski teha viima tüsistuste või kaebuste korral, nii et paljud patsiendid elavad terve elu medulla käsna neerudega ilma piirangute ja kaebusteta. Kuid moodustamine neerukivid või uriinikivi võib suureneda. Võimalikud on ka täiendavad neerude või kuseteede infektsioonid. Medullaarse käsna neeru sümptomeid saab suhteliselt hästi piirata suurenenud vedeliku tarbimise ja erinevate ravimeetoditega. Tüsistusi tavaliselt ei esine. Siiski pole harvad juhud, kus patsiendid sõltuvad ravimite võtmisest. Eduka ravi korral patsiendi eeldatav eluiga ei vähene ja täiendavaid tüsistusi ei esine.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Medullaarse käsna neeruga ei esine enamikul patsientidel mingeid sümptomeid ega ebakorrapärasusi. See põhjustab mõnel juhul elu jooksul diagnoosimata jätmist. Iga inimene peaks osalema regulaarselt pakutavatel kontroll- ja rutiinuuringutel, isegi kui neil pole sümptomeid. Need toimuvad esimestel eluaastatel ja pakutakse täiskasvanutele alates 35. eluaastast. Vajadus pöörduda arsti poole tekib ka niipea, kui asjaomane isik märkab neerupiirkonnas esinevaid rikkumisi või kaebusi. Neeru aktiivsuse muutuse või hajusa tunde korral tuleb pöörduda arsti poole. Kui on urineerimisprobleemid, veri uriinis, kõrvalekalded vedeliku tarbimises või kui neerupiirkonnas on tunda haavandeid, tuleb pöörduda arsti poole. Turse või ülakeha survetunne on märke olemasolevatest tsüstidest, mida arst peaks selgitama. Püsiv tung urineerida kohe pärast tualetis käimist, korduvad kuseteede infektsioonid või kuseteede moodustumine ja neerukivid näitavad medullaarse käsna neeru olemasolu. Koolikute tekkimisel tuleb pöörduda arsti poole niipea kui võimalik. Kuna on elundipuudulikkuse oht, tuleks spasmide ja tõsiste haiguste korral viivitamatult teavitada kiirabi valu neerudes.
Ravi ja teraapia
Medullaarse käsna neeruhaiguse korral pole veel põhjustavat ravi. Seega ravi on eranditult sümptomaatiline. Nii ravimiteraapia kui ka operatsioon võivad toimuda sümptomaatilise ravina. Eriti kuseteede või neerude kivihaiguste korral viiakse läbi kivide lagunemine. Väiksemate kivide puhul toimub lagunemine šokk lained. Ilma igasuguse operatsioonita või anesteesia, šokk laineseadmed edastavad šokke koesse vesi, mis purustavad kaltsiumi betooni. Patsient eritab purustatud kivid uriiniga. Suuremaid betoneerimisi ei saa sel viisil eemaldada. Isegi suure hulga kivide korral on kirurgiline eemaldamine valitud ravi. Kivide moodustumise vältimiseks või lagunemisjärgse taastekke riski vähendamiseks peaksid medullaarse käsna neerupatsiendid jooma nii palju vesi kui võimalik. 2.5 liitri joomist päevas peetakse minimaalseks. Kivide teket saab aga ära hoida ka ravimravi abil. Hüperkaltseuria vastu võitlemiseks ja näiteks neerukivitõve profülaktikaks antakse patsientidele tiasiide, mis vähendavad ka kuseteede ja neerukivide riski. Kuseteede infektsioonide vastu võideldakse tavaliselt antibiootikum ravi.
Väljavaade ja prognoos
Medullaarse käsna neeru prognoos põhineb haiguse individuaalsel manifestatsioonil. Sellest hoolimata pole spontaanset paranemist oodata. Neerule tekivad tsüstid, mis vajavad arstiabi. Vastasel juhul on haiguse leviku oht ja seega ka haiguse suurenemine tervis puudused. Haiguse väga ebasoodsa kulgu ja geneetilise haiguse intensiivse ilmnemise korral võib haigestunu ka enneaegselt surra. Neeru funktsionaalne aktiivsus on koe neoplasmade tõttu piiratud. Kui õigeaegset meditsiinilist ravi ei toimu, võib elundile tekkida pöördumatu kahjustus. Lisaks on võimalik elundi tegevuse ebaõnnestumine. Nendel juhtudel esineb eluohtlik häire. Mõjutatud inimest ähvardab enneaegne surm. Kui arstiabi alustatakse kudede moodustumise esimeste rikkumiste korral, võivad sümptomid sageli täielikult paraneda. Algatatakse tsüstide või kivide lagunemine. Seejärel transporditakse organism võõrkehad eemale ja eritub. Lisaks saab läbi viia kirurgilisi sekkumisi, mille eesmärk on ka võõrkehade eemaldamine. Selle ravimeetodi abil suureneb tüsistuste oht. Sellegipoolest on see sageli ainus taastumise väljavaade. Edasises elukäigus võib võõrkehade moodustumine tekkida igal ajal.
Ennetamine
Seni ei saa medullaarse käsna neeru ära hoida, kuna haiguse põhjuseid pole lõplikult selgitatud. Sellest hoolimata saab ebamugavustunde riski vähendada näiteks tagades, et kannatanud tarbivad piisavalt vedelikku.
Hooldus
Kuna haigus ja medullaarse käsna neeru ravi on suhteliselt keerulised, kehtib järelravi, et püüda leida hea viis olukorra lahendamiseks. Seda saab viima psühholoogilistele häiretele, mida psühholoog peaks mõnikord selgitama. Ravi või kontakt teiste mõjutatud inimestega võib aidata haigusega paremini leppida. See võib suurendada heaolu, hoolimata sellest, et ravi jätkub. Medullaarne käsnneer võib patsiendil põhjustada mitmesuguseid tüsistusi ja ebamugavusi, kui seda ei ravita. Mõjutatud isikud peaksid regulaarselt pöörduma oma raviarsti poole ja järgima rangelt enda huvides juhiseid. See hõlmab ka dieet, mis peaks neerud regenereerimise ajal leevendama. Selles osas on järelhooldus suunatud harjumatu olukorraga kohanemisele ja tervisliku eluviisi propageerimisele. Haiguse edasine kulg sõltub väga palju selle tõsidusest, mistõttu üldine ennustus pole tavaliselt võimalik. Mõnel juhul on ka patsiendi eeldatav eluiga piiratud.
Mida saate ise teha
Neeruhaiguse sümptomite ilmnemisel tuleb kõigepealt pöörduda arsti poole. Medullaarse käsna neeru võivad haiged ravida sümptomaatiliselt, kuid see nõuab arsti põhjalikku hindamist. Kaasnev ravimiteraapia, mis aitab vähendada valu, range dieet tuleb järgida. Tuleb tarbida palju vedelikke (vähemalt kolm liitrit päevas), eriti enne magamaminekut ja pärast sööki. Päevaleht dieet peaks koosnema peamiselt toidu säästmisest. Sõltuvalt medullaarse käsna neeru raskusastmest soovitatakse selliseid toite nagu köögiviljad, puuviljad ja madala soolasisaldusega toidud. Liha ja vorsti tuleks võimalusel vältida. Kohv ja alkohol tuleks ka vältida, kuna need kujutavad endast täiendavat koormust neerudele. Üldiselt tuleb puutumatule tähelepanu pöörata soolefloora. Arstiga konsulteerides toimub puhastamine või paastumine ravi saab teha tugevdada tervis soolestikus ja neerudes. Kindral meetmed nagu sport ja spordi vältimine stress avaldavad positiivset mõju kogu kehale ja seega ka haigele neerule. Kui kaebused kõigist hoolimata suurenevad meetmed, see on kõige parem rääkima uuesti vastutava arstiga.
