Üldine informatsioon
Pärast sündi peaks vastsündinud laps võõrutama mekoonium esimese 24-48 tunni jooksul. Mekoonium on esimene soolestiku liikumine vastsündinu ja on ka tavalises kõnepruugis tuntud kui must-rohekas värvus. Mekoonium tegelikult ei esinda õiget soolestiku liikumine, kuid on surnud epiteelirakkude jääkaine, sapija neelas alla juuksed ja naharakud, mis on kogunenud funktsionaalsesse soolde rasedus.
Meconium iileuse, haruldase vastsündinud lapse üsna harva soolesulgus põhjustab paksenenud ja pahtlilaadne mekoonium, mis ummistab ja kleepub soolestikku kokku. Mekoonium iileus esineb peamiselt patsientidel tsüstiline fibroos (tsüstiline fibroos), kuid võib esineda ka vastsündinu muude haiguste korral. Väga sarnane kliiniline pilt on mekoonium pookimine sündroom (või pseudomeconium ileus), kuid mekooniumisiirdamise sündroomiga vastsündinud on enamikul juhtudel terved.
Sümptomid
Mekooniumi iileusest mõjutatud vastsündinud on mekooniumi puudumise tõttu silmatorkavad. Kuna mekoonium blokeerib vastsündinu soolestiku, hakkab vastsündinu toitu rinnapiim, kõht muutub väljaheite ja õhu kuhjumise tõttu üha laiemaks. Levinud sümptom on oksendamine tarnitud toidust, kuna juba ülekoormatud sool ei suuda seda enam imada ja töödelda.
Mekoonium iileuse tüsistus on soole perforatsioon, mis praktiliselt “puruneb” mekooniumi survel. Selle tagajärjel ohtlik mekoonium peritoniit areneb, mis avaldub palavik, väljaveninud ja punetav kõht (kõht) ja vastsündinu äkiline raske haigus. Perforeeritud meconium iileust tuleb alati ravida kirurgiliselt
Põhjustab
Peaaegu 10% vastsündinutest tsüstiline fibroos (tsüstiline fibroos) on pärast sündi meconium iileus, kuid 90% meconium iileusega vastsündinutel on tsüstiline fibroos. Tsüstiline fibroos on seetõttu meconium iileuse kõige levinum põhjus. Tsüstilise fibroosi korral põhjustab autosoomne retsessiivne geneetiline mutatsioon 7. kromosoomis CFTR kloriidi transportija talitlushäireid.
Selle talitlushäire tõttu on kloriidi sekretsioon häiritud enamikus elundites (nt kops, soolestik, kõhunääre), mis viib nende sekretsioonide paksenemiseni. Hirschsprungi tõbi on veel üks põhjus: Selle haiguse puhul, mida nimetatakse ka kaasasündinud aganglionoosiks, ei ole närvirakkudega varustatud koolon muutuva vahemaa kaugusel pärak. Soolestiku viimase sektsiooni innervatsiooni puudumise tõttu on see sektsioon düsfunktsionaalne ja ei saa transportida mekooniumi, mis viib meconium iileuseni.
Vasaku hüpoplaasia koolon (jämesool) on mekonium iileuse teine levinud põhjus ja kirjeldab jämesoole viimase sektsiooni funktsionaalset häiret, mille saab täielikult ravida kontrastaine korduvate klistiiride abil. Soodsatel juhtudel on probleemivaba soolte läbipääs võimalik nelja kuni kuue kuu pärast. 50% juhtudest vasakpoolne hüpoplaasia koolon on seotud (rasedus) diabeet ema.
Mekoonium-iileuse harvad põhjused on soole atresia (kaasasündinud obstruktsioon), mis võib esineda mis tahes kõrgusel. Süsteemi alatalitlus kilpnääre vastsündinu võib põhjustada kilpnäärme puuduva või ebapiisava impulsi tõttu ka mekonium iileuse hormoonid soolestiku funktsiooni kontrollimise kohta. Oluline diferentsiaaldiagnoos tõelise meconium iileuse puhul on nn mekooniumi siirdamise sündroom, mis võib ilmneda vastsündinutel, kellel on ainult madal soolemotoorika (soolestiku liikumine) ja suhteliselt hilja söömist.
Mõjutatud vastsündinutel on sool mekooniumi transportimiseks lihtsalt endiselt liiga loid ja hiline toidu tarbimine stimuleerib ka hilist elu. Enamik mekooniumisiirdamise sündroomiga vastsündinuid on täiesti terved, kuid siiski tuleks neid uurida selliste tõsiste haiguste suhtes nagu Hirschsprungi tõbi või tsüstiline fibroos. Kui ema on saanud magneesium sulfaat lahtistid) või opiaatide (tugev valuvaigistid) ajal rasedus, see võib põhjustada mekooniumi viivitatud vabanemist.
Tsüstiline fibroos on geneetiline haigus. Seda iseloomustab üksikute näärmete vähenenud sekretsioon. Düsfunktsiooni tõttu on sekretsioonid soolestikus palju raskemad ja õhemad kui tervetel inimestel. Mekoonium muutub viskoosseks ja kleepuvaks. Tsüstiline fibroos on mekoonium-iileuse kõige levinum põhjus ja iileuse diagnoosimisel tuleks seda alati selgitada.
