Neerude agenees on ühe või mõlema neeru anlageeni embrüo arengu areng. Ühepoolsed neeruageneesiad on tavaliselt asümptomaatilised ja ei mõjuta elu, samas kui kahepoolsed vormid on tavaliselt surmavad. Kahepoolsel ageneesil neerude kaudu siirdamine on ainus tõhus ravi.
Mis on neeru agenees?
Embrüogeneesi ajal arenevad neerud tervelt tükiti embrüo. See areng toimub vahepealse mesodermi baasil ja hõlmab eelneerude, ürgneerude ja postneerude eraldi loomist. Individuaalsed arengusammud on väga keerulised. Varases embrüonaalses arengus pannakse järjestikku kolm neeru. Viimane moodustatav võtab üle neer funktsiooni, samal ajal kui kaks teist neerud taanduvad või on ühendatud urogenitaalsesse trakti. Areng jätkub alates 22 rasedus umbes viienda rasedusnädalani. Kui loote ajal ilmneb defekt neer arengut, võib see põhjustada neerude ageneesi. Sellise neeruageneesi korral ei õnnestu ühe või isegi mõlema neeru arengut. Kui ainult üks neer mõjutab meditsiiniline elukutse seda kui ühepoolset neeruageneesi. Kui mõlemad neerud on kahjustatud, siis seisund nimetatakse kahepoolseks neeruageneesiks. Mõnikord nimetatakse seda ka anephriaks, mis on tavaliselt surmav.
Põhjustab
Neeru ageneesi põhjused peituvad embrüogeneesis. Neeru anlageen on kas defektselt diferentseeritud või ei erine viiendal rasedusnädalal üldse. Neeruageneesi on tänaseks leitud umbes ühel 800–1100 elusündinuist. Poisse mõjutas see sagedamini kui tüdrukuid. Perekondlikku klastrit ei õnnestunud leida. Eeldatavasti ei seostata selle nähtusega ühtegi geneetilist käitumist. Seega ei saa neeru ageneesi tõenäoliselt edasi anda. Geneetiliste põhjuste asemel on ühe või mõlema neeru moodustumise puudumine tingitud primitiivse väärarengust kusejuha. Mõjutatud indiviidide metanefrogeenset blastemat mõjutab ka valeareng, mis on võrdselt põhjuslikult seotud ka ageneesiga. Kusejuha ja blastemaalse väärarengu põhjust pole lõplikult selgitatud. Spontaanne geen praegu spekuleeritakse keskkonnamürkide põhjustatud mutatsioonidega.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Neerude ühepoolne puudumine kompenseeritakse neeru arengu ajal tavaliselt teise neeru suurenenud anlage abil. Seega ei pea kliiniliselt ühepoolselt puuduv neeru anlageen ilmnema mingeid sümptomeid seni, kuni teine neer on täielikult toimiv. Esinevad samaaegselt kuseteede organite väärarendid, näiteks põis samuti kusejuha. Teatud tingimustel võivad tekkida korduvad kuseteede infektsioonid, millega väärarendid on põhjuslikult seotud. Kahepoolset neeruageneesi seostatakse tavaliselt ka teiste väärarengutega. Kuna selle ageneesi vormi väärarendid vastavad sageli näiteks kopsude mitmele väärarengule ja kuna ilma neerudeta ei saa jääkaineid veri pikas perspektiivis isegi dialüüs, neerude kahepoolne agenees ei ühildu üldjuhul eluga. Lisaks puudustele esinevad joobeseisundi sümptomid vitamiinid ja erütropoetiinid.
Haiguse diagnoos ja kulg
Neeru ageneesi diagnoosimine toimub tavaliselt prenataalselt sonograafia põhjal. Kui ühepoolne väärareng tuvastatakse ainult postnataalselt, on see tavaliselt juhuslik sonograafiline leid, kuna patsiendid on asümptomaatilised. Neerufunktsiooni hindamiseks võib kasutada uriini ja seerumi teste. See nõuab otsustamist kreatiniin ja uurea elektrolüüdi tasemed. Elektrolüüdi taseme jaoks kaalium, naatrium ja kloor mängivad peamist rolli. Ühepoolne neeruagenees on tavaliselt asümptomaatiline ja patsienti peaaegu ei mõjuta. Neeru ageneesi kahepoolsed vormid on seotud surmava prognoosiga.
Tüsistused
Nagu eespool mainitud, ühepoolne neeruagenees ei põhjusta tavaliselt mingeid sümptomeid, kuna üks neer täidab mõlema neeru funktsioone. Kuseteede haiguste ilmnemisel suureneb tüsistuste oht. Kui mõlemad neerud puuduvad, pole ellujäämine üldse võimalik. Sageli ei märka kahjustatud inimene neeru puudumist. Naispatsientidel täheldatakse suguelundite väärarengut 75–90 protsendil juhtudest. Juhusliku avastamise tõttu diagnoositakse ühepoolne neeruagenees, pidev meditsiiniline järelevalve on siiski vajalik, et tüsistused eelnevalt välistada. Ähvardavad on alati haigused, mis võivad põhjustada nende kadu neerufunktsioon. Sageli viib see patsiendi vajaduseni dialüüs kuni täieliku neerupuudulikkuseni, mida saab seejärel ravida ainult a neerusiirdamine. Seetõttu peavad ühepoolse neeruageneesiga patsiendid end sümptomite suhtes jälgima ja võtma meetmed vältida kuseteede haigused. See nõuab asjakohast hügieeni meetmed nagu urineerimine pärast suguelu või naistel ureetra väljalaskeava pühkimine pärak. Kui on märke a kuseteede infektsioon, kohe veri ja uriinianalüüs on vajalik. Sama kehtib ebaselge palavikuga nakkuse korral. Kuseteede infektsiooni tuleb koheselt ravida antibiootikumid.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Vanemad, kelle lapsel on diagnoositud neeruagenees, peavad oma arstiga tihedalt nõu pidama. Ühe või mõlema neeru puudumine on tõsine seisund mida tuleb käsitleda elundisiirdamise osana. Seetõttu ei saa haigestunud lapsed pärast sündi haiglast lahkuda, vaid neid tuleb hoolikalt jälgida ja hoolitseda. Pärast operatsiooni tuleb last hoolikalt jälgida. Kõikidest märkidest, mis näitavad, et keha lükkab doonori neeru tagasi, tuleb viivitamatult teatada raviarstile. Laps tuleb viivitamatult viia kliinikusse, et saaks alustada täiendavaid uuringuid ja vajadusel uut operatsiooni. Ühepoolse neeruageneesi korral tuleb pöörduda arsti poole, kui lapsel ilmnevad tõsise halva enesetunde tunnused. Juhul kui põletik kuseteede kui ka kõhuvigastuste korral on vaja spetsialisti viivitamatut selgitust, kuna on oht põletikuliste neerukahjustuste tekkeks. Lisaks üldarstile ravib neeru ageneesi mõlemat vormi internist. Täiendavat ravitoetust peaksid otsima vanemad ja laps.
Ravi ja teraapia
Täielikku anefriat saab parandada ainult elundi siirdamine. Ühepoolne neeruagenees ei vaja tavaliselt ravi, sest suurenenud teine neer asendab puuduva neeru funktsiooni rahuldavalt. Tüsistused hõlmavad kaasuvaid haigusi, mis mõjutavad järelejäänud neeru tööd. Funktsionaalsed neeruhaigused vajavad näiteks ühepoolse neeruageneesiga patsiente dialüüs ja muutuvad kannatanutele eluohtlikumaks kui puuduva neeruta inimeste jaoks. Sel põhjusel kõik kuseteede haigused, samuti kõhuvigastusi tuleb funktsionaalse neeruhaiguse vältimiseks jälgida ettevaatlikult ja ettevaatlikult. Neil, keda mõjutab ühepoolne neeruagenees, kutsub arst seetõttu üles end hoolikalt jälgima, kui nad näiteks haigestuvad põletik kanalisatsiooni, kuna selline põletik võib viima põletikulise neerukahjustuseni. Hügieen meetmed kuseteede infektsioonide profülaktikaks on olulised ennetusmeetmed, mille abil patsiendid saavad oma allesjäänud neeru kaitsta. Niipea kui esimesed märgid a kuseteede infektsioon või ilmneb mõni muu ebaselge päritoluga infektsioon, peab neeruageneesiga patsientidel need sümptomid viivitamatult arst selgitama veri analüüsid ja uriiniproovid enne nende ühepoolse neeru kahjustamist. antibiootikum ravi tuleb põletikuliste haiguste korral anda võimalikult kiiresti kuseteede haigused.
Väljavaade ja prognoos
Neeru ageneesi prognoos sõltub üksikute sümptomite ulatusest. Edasise kursuse jaoks on ülitähtis selgitada, kas üks või mõlemad neerud on kahjustatud tervis häired. Paljudel haigestunutel pannakse diagnoos juba eos. Seetõttu saavad arstid võimalikele kaebustele reageerida aegsasti ja igakülgselt, nii nagu nad on selleks valmis tervis eeskirjade eiramine. Haiguse ebasoodsa kulgu korral mõjutavad patsiendi mõlemad neerud. On vaja neeru siirdamine nendel juhtudel. The siirdamine doonorelundi seostatakse paljude komplikatsioonide ja kõrvaltoimetega. Eluaegne arstiabi toimub nii, et sümptomite ilmnemisel oleks võimalik viivitamatult tegutseda. Mõnel patsiendil jääb haigus pikka aega avastamata. Olemasolevad kaebused on nendes kerged või kannatanud isik kaebustest vabastatud. See juhtub sageli siis, kui neeru agenees mõjutab ainult ühte neeru. Sellisel juhul võtab terve neer mõlema organi ülesanded üle, nii et igapäevaelus ei märgata sageli mingeid kahjustusi. Põhimõtteliselt suureneb haigusega inimestel nakatumise oht. Tüsistuste või täiendavate haiguste ilmnemisel on oht elundite puudulikkuseks. Kui neeru töövõime on häiritud, on see eluohtlik seisund areneb.
Ennetamine
Neeru ageneesi põhjused pole seni teada. Seetõttu on seda neerude väärarengut raske ära hoida. Kuna keskkonnamürkidest tingitud geneetilised mutatsioonid on nüüd seotud väärarenguga, võib mürgiste kontaktide vältimine olla ennetav meede. Seevastu keskkonnamürke ei saa ajal täielikult vältida rasedus mitte mingil juhul.
Järelkontroll
Enamikul juhtudel on neeruageneesist mõjutatud inimesel otsese järelravi osas väga vähe meetmeid ja võimalusi. Haigestunud isikud peaksid seetõttu haigusseisundi esimeste sümptomite või sümptomite ilmnemisel pöörduma arsti poole, et vältida täiendavaid tüsistusi või ebamugavusi. Neerude ageneesi ise ravimine ei saa toimuda. Seda haigust ei pea alati ravima, kuigi regulaarne kontroll ja uuringud arsti poolt on väga olulised. Eriti neerusid ja kuseteid peab arst regulaarselt kontrollima. Samuti tuleks regulaarselt läbi viia vereanalüüsid. Mõnel juhul võib neerude agenees viima kuseteede või neerude infektsioonide või põletike korral, nii et ravi antibiootikumid on vajalik. Mõjutatud isikud peaksid alati järgima õiget annust ja ka regulaarset tarbimist ning alkohol ravikuuri ajal tuleks vältida. Üldiselt tervislik eluviis koos tervislikuga dieet võib haiguse edasist kulgu väga positiivselt mõjutada. Reeglina ei vähenda see haigus haigestunute eluiga.
Seda saate ise teha
Ühepoolne neeruagenees ei vaja ravi. Laps saab kasvama ühe neeruga üles ilma probleemide ja tüsistusteta. Sellegipoolest peaksid vanemad jälgima ebatavalisi sümptomeid ja vajadusel teatama neist arstile. Kui aga on mingeid sümptomeid, mis viitavad neeru talitlushäirele, tuleb pöörduda kiirabi poole. Kahepoolse neeruageneesi korral ei ole laps ilma dialüüsita elujõuline. Kõige olulisem eneseabi on nii raske seisundiga seotud hirmude ületamine. Pärast a neerusiirdamine, peab laps olema pideva jälgimise all, et tüsistuste korral saaks viivitamatult kutsuda kiirabiarsti. Vanemad võivad korraldada ka ambulatoorse abi, et aidata neid lapse eest hoolitsemisel. Lisaks sümptomaatilisele ravile peaksid vanemad külastama neeruageneesia kohta lisateavet sisehaiguste spetsialiseeritud keskuses. Üldiselt aitavad teadmised haigusest võtta hädaolukorras õigeid meetmeid. Lapse suureks saamisel tuleb teda oma seisundi osas harida. Vanemad saavad selle ülesande ise ette võtta ja teavitada last haigusest koos vastutava nefroloogi või perearstiga.
