Omfalotseel, aluse hernia Nabanöör, areneb emakasisene ja esineb vastsündinute kaasasündinud väärarengutena. Sellisel juhul asuvad üksikud organid kõhuõõnes ees ja on ümbritsetud omfalotseleekotiga. On rebenemise oht.
Mis on omfalotseel?
Omfalocele või exomphalos on nimi, mis antakse aluse purunemisele Nabanöör, mis esineb vastsündinute kaasasündinud väärarengutena. Sellisel juhul on mõne kõhuõõne organi füsioloogiline nihe, näiteks maks, põrn, sooled või sisemised suguelundid, väljapoole: elundid asuvad kõhuseina ees, ümbritsetud membraanse omfalotseleekotiga, mis koosneb amnionikott, Whartoni sulcus ja kõhukelme. Sünnieelne (sünnieelne) hernia Nabanöör alus, siseelundite lekkimine kõhuõõnest, viitab naba rõnga defektile: füsioloogilisele nabaväädi raseduse ja arengu kolmanda kuu lõpus ei ole või on taandarenenud ebapiisavalt. Elundid jäävad ekstraembrüonaalsesse koelloomi (tsöloomi). Selle põhjuseks on kleepumise ebaõnnestumine kõhuõõne külgmiste osade vahel embrüo. Erineva suurusega kaasasündinud kõhuseina defekt esineb ühel viiest tuhandest vastsündinust. Poisse mõjutab see statistiliselt sagedamini kui tüdrukuid.
Põhjustab
Omfalotseel pole pärilik. Põhjused on ebaselged. Ligikaudu neljal lapsel kümnest, keda omfalotsele mõjutab, on muid neeru väärarendid, süda, soolestik või maks. Omphalocele võib esineda koos trisoomia 13 (Pätau sündroom), trisoomia 16 (spontaansete haiguste kõige tavalisem kromosoomipõhjus) nurisünnitus) Ja trisoomia 18 (Edwardsi sündroom), Cantrelli sündroom, Fraseri sündroom, Beckwith-Wiedemanni sündroom ja triploidia. Emade vanuse suurenemine on üldiselt riskifaktor. Kui see mõjutab ühte last, ei pea see kehtima teiste samade vanemate laste kohta.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Esimesed märgid pärinevad sünnitusjärgsest (enne sündi) ultraheli. Juba sünnituse ajal muutub omphalocele nähtavaks koti kujulise laienemisena tegeliku kõhuseina ees. See võib olla erineva suurusega ja sisaldada erinevaid elundeid, näiteks maks või soolestiku osad. Kõhu ise näib kõhu välise asukoha, teatud kõhuõõne elundite väljakuulutamise tõttu üsna väike. Muud seisundid ja väärarendid võivad stress the,en embrüo või vastsündinu, mõjutades oluliselt üldist kliinilist pilti. Umbes kolmkümmend kuni seitsekümmend protsenti mõjutatud lastest näitab täiendavat kahju. See mõjutab eriti soolestikku, neere ja süda. Eluohtlikud tüsistused võivad tekkida sünnituse ajal ja postnataalselt.
Haiguse diagnoos ja kulg
Omfalotselee ja võimalikke kaasnevaid sümptomeid saab väga hästi diagnoosida sonograafia abil (ultraheli) alates 12. nädalast rasedus sünnieelne, enne sündi. Echokardiograafia (filmi sonograafia) süda) suudab tuvastada südame väärarenguid, mis antud juhul on seotud omfalotseleega. Pärast sündi on nabaväädi aluse rebenemine selgelt nähtav. Amniootsentees, uurimine lootevesi, järgneb edasiseks määramiseks. Ajal punktsioon Euroopa amnionikottall minimaalselt invasiivne protseduur ultraheli 10 kuni 20 ml lootevesi on kogutud. Lootes sisalduvad looterakud lootevesi ja rakud amnionikott (amnion) kasvatatakse laboris. Järgnev DNA ja kromosoomianalüüs annab teavet geneetilise väärarengu, kesknärvisüsteemi häirete kohta närvisüsteem ja mõned pärilikud haigused. Seega saab omfalotselee keskkonda suures osas prenataalselt selgitada. Kontrolli eesmärgil soovitatakse ultraheliuuringuid teha nelja nädala tagant kuni 20. nädalani rasedus, edaspidi kahenädalaste intervallidega ja alates 30. rasedusnädalast iga nädal. Elundite kasvu ja sooleseina muutused võivad ilmneda hilja rasedus. Kohe pärast sündi viiakse vastsündinule põhjalik füüsiline ja peen diagnostiline uuring. See võimaldab sekundaarsed haigused õigeaegselt avastada ja asjakohaseid ravimeetodeid kiiresti alustada. Omfalotselee ei parane iseenesest, kuna herniaalne ava ei sulgu iseenesest ja nihestatud elundid ei leia oma kohta ise. On oht, et elundid võivad eluohtlikult kinni jääda. Lisaks võib tekkida rebenemine, sakulaarse laienemise rebenemine. Ravimata omfalotseel põhjustab märkimisväärseid tüsistusi ja lõpuks surma.
Tüsistused
Halvimal juhul võib see haigus viima lapse surmani. Sel põhjusel tuleb haigus diagnoosida väga varakult ja jätkata ravi. Eneseparanemine sellisel juhul ilma ravita tavaliselt ei toimu. Haigust saab aga diagnoosida regulaarsete uuringute käigus ultraheli abil, nii et varajane ravi on tavaliselt võimalik. Reeglina laps siseorganid on haiguse tõttu kahjustatud. Sellel kahjustusel on tervis ja halvimal juhul võib isegi viima surmani. Eriti kannatavad süda, neerud ja sooled. Reeglina on kirurgiline sekkumine vajalik kohe pärast sündi. Pärast seda operatsiooni välditakse võimalike põletike ja infektsioonide abil antibiootikumid. Tavaliselt pole erilisi tüsistusi ja enamasti on haiguse kulg positiivne. Tüsistused tekivad ainult siis, kui selle haiguse ravi ei alustata. Sel juhul on siseorganid võib täielikult surra. Isegi pärast edukat ravi pole tavaliselt erilisi tüsistusi ega muid kaebusi.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Nabaväädi kahtluse korral tuleb viivitamatult pöörduda günekoloogi poole. Omfalotseeli saab üldiselt hästi ravida pärast seda, kui arst on kindlaks teinud hernia raskusastme. Parim on seda teha tulevastel emadel, kes märkavad imiku ebatavalist käitumist või märkavad muid kõrvalekaldeid rääkima günekoloogile. Kui sarnaseid probleeme on raseduse ajal või varasemate raseduste ajal juba esinenud, on vaja erimeetmeid. Lisaks tuleb välja selgitada ja kõrvaldada võimalikud põhjused. Kui nabaväädi song tekib raseduse esimesed kuudvõib osutuda vajalikuks pöörduda teiste spetsialistide poole. Näiteks nõuab omfalotseleel sageli kirurgilist ravi. Patsienti tuleb selleks ravida statsionaarsena ja seejärel jääda haiglasse mitmeks päevaks kuni nädalaks. Nabaväädi rebenemisega kaasnevate komplikatsioonide tõsiduse tõttu pöördutakse alati arsti poole. Pärast omfalotseeli peab patsient regulaarselt külastama günekoloogi, kes suudab ultraheliuuringuga tuvastada kõik komplikatsioonid ja jätkata meetmed kui vajalik. Väliselt punnis kõhu sein on selge märk nabanööri herniast. Igaüks, kes seda märkab, peaks viivitamatult kutsuma kiirabiarsti.
Ravi ja teraapia
Ravi on tavaliselt kirurgiline. Herniakotis asuvad elundid viiakse kõhuõõnde. See on suletud. Kohe pärast sündi kaetakse omfalotseel steriilselt. Venoosne juurdepääs haldamine of elektrolüüdid ja antibiootikumid on asutatud. Vastsündinut toidetakse a maotoru. Lapse eest hoolitsetakse inkubaatoris. Sõltuvalt nii kõhu kui ka omphalocele'i osakaalust võib osutuda vajalikuks mitu operatsiooni. Esiteks viiakse läbi osaline redutseerimine sünteetiliste interpositsioonidega. Alles pärast kõhuseina kasvu on interponaadid eemaldatud, kõik elundid viiakse lõpuks kõhuõõnde ja tehakse sulgemine. See protseduur väldib kõhuõõnesisese rõhu liigset suurenemist, mis võib viima kahjustada ja nekroos, elundite surm. Konservatiivsete võimalused ravi on äärmiselt piiratud. Kui operatsioon pole muude seisundite tõttu võimalik või sellest keeldutakse rangelt, võib omfalotseleele rakendada bakteritsiidse toimega aineid. Need lahendused võib põhjustada sekundaarseid kahjustusi. Lisaks on rebenemise (lõhkemise) oht.
Väljavaade ja prognoos
Enamikul lastel läheb pärast omfalotseleeli kirurgilist ravi väga hästi. Arstiabi spetsialiseeritud keskustes on ülioluline. Kuid väga suured kõhuseina defektid võivad vastsündinute perioodil põhjustada pikaajalist hospitaliseerimist. Elulemus on üle 90 protsendi, tingimusel, et lapsel on isoleeritud omfalotseel ilma muude väärarenguteta. Kui leitakse teiste elundisüsteemide kromosomaalseid kõrvalekaldeid või väärarenguid, langeb elulemus umbes 70 protsendini. Reeglina ühendatakse haigestunud laps pärast haiglast väljakirjutamist laste kirurgilise konsultatsiooniga. Järelkontrolli ajal pööratakse suurenenud tähelepanu kaalu ja pikkuse suurenemisele, kuna omfalotseleega lastel esineb arengupeetus tõenäolisemalt. Mõjutatud imikud võivad olla ka teiste seisundite suhtes vastuvõtlikumad. On suurenenud risk tagasijooksutemperatuur (happelise happe tagasijooks) kõht sisu söögitorusse). Soole obstruktsioon võib tekkida aastaid pärast operatsiooni tõttu adhesioonid kõhus. Seda meditsiinilist hädaolukorda esineb väga harva. Kui aga kõhuvalu juhtub, tuleks seda meeles pidada nii kiiresti ravi vajadusel saab algatada. Kui ema uuesti rasestub, on kordusrisk omphalocele'iga lapse sünnil 1% (üks 100-st lapsest), tingimusel et omphalocele'iga imikul muid väärarenguid pole.
Ennetamine
Otsest ennetavat ei ole meetmed. Kui ema on kõrge vanus, tuleks õigeaegselt läbi viia asjakohane skriining. Sünnieelne diagnostika võib välistada või tuvastada trisoomiaid ja muid geneetilisi kahjustusi. Ent omfalotseleel ise ei ole peamiselt geneetiline.
Järelkontroll
Kogu järelravi kestus sõltub raskusastmest ja käigust. Kuna iga laps reageerib erinevalt, pole täpne prognoos võimalik. Pärast omfalotseleeli täielikku kirurgilist parandamist jääb laps lasteaeda. Nüüd algab toidu kogunemine. Esimesel perioodil ei ole seedeelundid veel võimelised oma tavapärast tööd tegema. Organismi leevendamiseks tarnitakse vajalik vedelik esialgu intravenoosselt. A kõht läbi ninasõõrme asetatud toru tühjendab lisaks seedemahlad. Need meetmed püsivad paigal, kuni sooled suudavad toidumassi transportida ja sellest väljaheiteid toota. Alles siis toidetakse imikut suu (enteraalne). Söötmine on edukas, kui toit on täielikult purjus ja kaalutõus on ühtlane. Toitetoru eemaldatakse ja imiku saab koju lasta. Toiduga harjumise kestus võib olla mitu päeva kuni nädal. Sulge järelevalve on pärast seda vajalik. Operatsioonijärgsed kohtumised saab kokku leppida lastearsti juures või lastekirurgia polikliinikus. Kui edusammud on head, pikendatakse intervalli kuu- või aastakontrollidele. Pikas perspektiivis pole omfalotseleega lastel kahjustavat toimet.
Siin on, mida saate ise teha
Omphalocele on tõsine defekt, mille tuleb kõigepealt ravida arst. Vanemad saavad ravi abistamiseks teha mitmeid asju. Lapse heaolu parandamiseks pakutakse kõigepealt toitumismeetmeid. Õrn dieet ilma liiga vürtsika või ärritava toiduta takistab seedetrakti ärritust, mis võib olla ärritunud, eriti pärast kõhuseina operatsiooni. Samuti ei tohiks laps järgmistel päevadel pärast operatsiooni sporti teha. Füüsilist aktiivsust saab arstiga konsulteerides aeglaselt suurendada, kui kirurgiline haav on piisavalt paranenud. Imikute ja väikelaste puhul on sageli vaja puhtalt statsionaarset ravi. Sellisel juhul peaksid vanemad veetma lapsega nii palju aega kui võimalik, kuid ohverdamata muid eraülesandeid. Vastutav spetsialist näitab võimalusi lapse haiguse ja ametikohustuste ühitamiseks. Pärast ravi lõppu rakendatakse regulaarset järelkontrolli. Pärast peavad vanemad jälgima ainult ebatavalisi sümptomeid ja teavitama neist arsti. Tavaliselt on omfalotselee hõlpsasti ravitav, ilma et vanemad peaksid võtma mingeid erimeetmeid.
