Meditsiin mõistab Plummer-Vinsoni sündroomi düsfaagia triaadina, rauapuudusja söögitoru atroofia, mis tekib pikaajalise rauavaeguse tagajärjel. Ravi on põhjuslik, kuna rauapuudus kompenseeritakse ja sümptomid taanduvad. Ravimata sündroom soodustab kartsinoomi.
Mis on Plummer-Vinsoni sündroom?
Plummer-Vinsoni sündroom on pikaajaline sümptomite kompleks rauapuudus. Sündroom on tuntud ka kui sideropeeniline düsfaagia või Paterson-Brown-Kelly sündroom. Haigus on nimetatud USA internisti HS Plummeri ja kirurg P. Vinsoni järgi, kes kirjeldasid sümptomikompleksi esmakordselt 20. sajandil. Plummer-Vinsoni sündroomile on iseloomulikud peamiselt troofilised häired. Toitumishäired sellisena innervatsiooni piirkonnas närve on teada. Lisaks värvimuutustele nahk, termoregulatsiooni häire tekib mõnikord troofiliste häirete taustal. Sündroom klassifitseeritakse üldjoontes järgmiselt aneemiakuna raud puudulikkuse aneemia on sümptomite aluseks. Täpseid andmeid häire levimuse kohta pole, kuid sündroomi arvatakse olevat haruldane. Kõige sagedamini mõjutab see Euroopa päritolu naisi neljandal kuni seitsmendal aastakümnel. Sellest hoolimata on seda haigust täheldatud ka lastel ja noorukitel.
Põhjustab
Plummer-Vinsoni sündroomi põhjus on raud defitsiit aneemia mis püsib pikka aega. Pikaajalises ja raskes vormis raud puudulikkus, tekivad limaskestadel atroofiad, millega kaasnevad sageli limaskesta submukoossed põletikulised reaktsioonid. Need atroofiad mõjutavad valdavalt limaskesta suuõõne ja söögitoru rauapuuduse kontekstis Plummer-Vinsoni sündroomi tähenduses. Söögitorus põhjustab kasvu halvenemine ja progresseeruv regenereerimine selle põhjustavate membraanide arengut neelamisraskused ja muudavad neelamise näiteks valusaks. Esmatähtsaks tuleb pidada paljusid muid tegureid rauapuuduse põhjused. Lisaks alatoituminenäiteks võib sündroomi tekkimisel olla seotud geneetiline eelsoodumus. Sama kehtib autoimmuunsete protsesside kohta. Nende täiendavate tegurite asjakohasus on praegune uurimisobjekt ja seetõttu pole seda veel lõplikult kinnitatud.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Plummer-Vinsoni sündroom koosneb tavaliselt kolmikust: lisaks düsfaagiale ka rauavaegus aneemia ja söögitoru atroofia. Düsfaagiat võib seostada või mitte valu. Sageli suureneb düsfaagia selle püsivusega aastaid. Kuna see mõjutab peamiselt tahket toitu, kutsub see sageli kaalulangust esile. Plummer-Vinsoni sündroomiga patsiendid kannatavad ka aneemia tüüpiliste sümptomite all. Nõrkuse kõrval hõlmavad need sümptomid silmatorkavat kahvatust, lihtsat väsimust ja mõnikord tahhükardia. Lisaks kannatavad mõned patsiendid glossiidi, heiliidi all nurgas suuvõi küünte muutused, näiteks koilonychia. Mõlemad põrn ja kilpnääre patsientidest võib suureneda. Splenomegaalia on sama mõeldav sümptom. Ravimata jätmisel võib Plummer-Vinsoni sündroom põhjustada söögitoru ülaosa atüüpiat või düsplaasiat epiteel ja seetõttu tuleb seda mõista selliste vähkide nagu söögitoru kartsinoom või lamerakuline kartsinoom. Plummer-Vinsoni sündroomist pärineva kartsinoomi tekkimine võtab tavaliselt aega ja seda saab enamikul juhtudel õigeaegse raviga ära hoida.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Plummer-Vinsoni sündroomi diagnoosi paneb ajalugu ja veri töö. The veri arv näitab rauavaegusaneemia tüüpilise hüpokroomse mikrotsütaarse aspektiga. Rauapuudust saab kinnitada seerumi raua või ferritiin. Plummer-Vinsoni sündroomi kahtlustatava diagnoosi kinnitamiseks võib raviarst tuvastada limaskestade patoloogiliselt tüüpilisi muutusi gastroskoopia söögitoru membraanidest. Kudede histopatoloogilisi muutusi uurib a biopsia ja seega limaskesta koe eemaldamine ja uurimine. A biopsia võib kinnitada või välistada ka söögitoru ülaosa olemasoleva kartsinoomi kahtlust. Varakult ravitud Plummer-Vinsoni sündroomi prognoos on soodne. Ravimata jätmise korral on kartsinoomi risk kõrge ja prognoos vastavalt ebasoodne.
Tüsistused
Plummer-Vinsoni sündroomi tõttu kannatavad mõjutatud isikud peamiselt aneemia all. Selle tulemusel väheneb patsiendi võime töötada surve all ja lisaks kannatab patsient püsivalt väsimus. Mõjutatud isikud näivad samuti kahvatud ja ei osale enam igapäevaelus. Kaalulangus võib tekkida ka Plummer-Vinsoni sündroomi tagajärjel ja seda seostatakse tavaliselt muude puudulikkuse sümptomitega. Plummer-Vinsoni sündroom suurendab erinevate vähivormide tekke riski, mistõttu haiged sõltuvad tavaliselt erinevatest ravimeetoditest ja skriinimistest. Samamoodi saab Plummer-Vinsoni sündroom viima psühholoogilise ebamugavuse või ärritunud, koos depressioon halvimal juhul. See haigus halvendab ja piirab patsiendi elukvaliteeti märkimisväärselt. Reeglina pannakse diagnoos suhteliselt kiiresti, nii et ka Plummer-Vinsoni sündroomi varajane ravi on võimalik. Ravi viiakse läbi ravimite abil või mitmesuguste sekkumiste abil. Tüsistusi tavaliselt ei esine ja haigus areneb alati positiivselt. Plummer-Vinsoni sündroomi varajase diagnoosimise ja ravi korral patsiendi keskmine eluiga tavaliselt ei lühene.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Plummer-Vinsoni sündroomi peab igal juhul ravima arst, kuna see ei too endaga kaasa paranemist ja sümptomid tavaliselt halvenevad. Kuna Plummer-Vinsoni sündroom soosib ka kasvajate esinemist, sõltuvad patsiendid regulaarsetest uuringutest, et mitte vähendada nende eeldatavat eluiga. Selle sündroomi korral tuleb pöörduda arsti poole, kui kannatanud inimene kannatab neelamisraskused, mis võib esineda noores eas. Samuti võib äkiline kaalulangus viidata sündroomile ja seda peab arst uurima. Patsiendi nurgad suu on sageli lahti rebitud ja on tugev kahvatus, väsimus ja lootusetus. Paljudel juhtudel on värvimuutus küüned viitab ka Plummer-Vinsoni sündroomile ja seda peaks uurima arst. Selle haiguse diagnoosimist ja ravi viivad läbi erinevad spetsialistid ja see sõltub alati haiguse täpsest ilmingust. Enamasti toob see kaasa keskmise eluea vähenemise.
Ravi ja teraapia
Põhjuseks on põhjuslik ravi ravi Plummer-Vinsoni sündroomi korral. Põhjuslik rauapuudus tuleb ravida ja parimal juhul kompenseerida. Suuline haldamine rauast toidulisandid tavaliselt tellitakse rauavaeguse raviks, mis võib sõltuvalt sündroomi raskusest kesta mitu kuud. Erandjuhtudel haldamine ettevalmistustest saab teha ka vanemlikult. Kui patsiendi põhjuslik aneemia paraneb, kaovad Plummer-Vinsoni sündroomi sümptomid tavaliselt iseenesest. Kui raua lisamine ei ole sümptomite kõrvaldamiseks piisav, võib kahjustatud söögitoru piirkondades mehaaniliselt laiendada. Kuid Plummer-Vinsoni sündroomi ravitakse tavaliselt juba preparaatidega tõhusalt. Kui aga söögitoru valendik on võrgusilma kaudu oluliselt nihkunud, püsib düsfaagia ja täiendav korrigeeriv meetmed peab järgima. Sellisena võib kaaluda söögitoru võrgusilma rebenemist. Pärast ravi lõppu sulgege järelevalve patsientidest. Isegi pärast sümptomite kõrvaldamist on Plummer-Vinsoni sündroomiga patsientidel suurem risk haigestuda lamerakuline kartsinoom neelu või söögitoru. Ideaalis peaks jälgimine toimuma iga kolme kuu tagant, et neid tuvastada vähk rakud piisavalt vara.
Ennetamine
Plummer-Vinsoni sündroomi saab ära hoida. Sest rauavaegusaneemia on põhjus seisund, praeguste uuringute kohaselt tasakaalustatud dieet aitab seda vältida. Kui rauapuudus kõigepealt ei arene, siis sümptomite kompleksi ei teki.
Järelkontroll
Enamikul juhtudest on Plummer-Vinsoni sündroomi all kannataval inimesel väga vähe erilisi meetmed või võimalusi järelhoolduseks. Peamine tähelepanu on haiguse kiirel ja ennekõike varajasel avastamisel, et vältida sümptomite edasist süvenemist või muid tüsistusi. Seetõttu peaks haige inimene Plummer-Vinsoni sündroomi esimeste nähtude korral pöörduma arsti poole ja alustama ravi. Enamik mõjutatutest sõltub erinevate ravimite võtmisest ja toidulisandid sümptomite püsivaks leevendamiseks ja ennekõike õigesti. Edasiste tüsistuste vältimiseks tuleb alati jälgida ravimi regulaarset manustamist ja õiget annustamist. Kuna Plummer-Vinsoni sündroom suurendab märkimisväärselt ka kasvajate tõenäosust, peaksid mõjutatud isikud end regulaarselt arsti juures kontrollima. See võib takistada ka kasvaja edasist levikut. Sageli sõltuvad mõjutatud isikud ka oma pere abist ja toest, mis võib ära hoida ka psühholoogilisi häireid või depressioon. Selles kontekstis on armastavad ja intensiivsed vestlused omaenda perega sageli väga olulised.
Seda saate ise teha
Kuna Plummer-Vinsoni sündroomi põhjus on tingitud rauavaegusaneemia mis on kestnud pikka aega, määrab raviarst rauda sisaldava preparaadi. Kuna raud aga imendub peamiselt toidu kaudu, siis selle absorptsioon saab toetada ka kodus. Selleks soovitatakse kõrge rauasisaldusega toite. Eriti kõrge kontsentratsioon raua sisaldus on loomsetes saadustes, eelistatult punases lihas nagu veiseliha. Mõnevõrra vähem on seda kana- ja kalkunilihas. Taimsed allikad hõlmavad tumedaid salati sorte, näiteks rukolat ja tallesalatit. Terad nagu kaer, hirss ja tatar sisaldavad ka rauda. Lisaks nendele menüüs sisalduvatele toitudele on oluline ka märkida, et teatud komponendid pidurdavad või hõlbustavad rauda absorptsioon. Näiteks peaksite alati kindlasti võtma C-vitamiini enne sööki või söögi ajal, näiteks apelsinimahla või värskete puuviljade kujul. Kuna kofeiin ja kaltsium pärssida absorptsioon raua sisaldust kehas, tuleb jälgida ühe kuni kahe tunni pikkust vahemaa kohv, must tee samuti piimatooteid. Raua imendumist toidu kaudu saab seega toetada. Kuid ravi dieediga täiendamine arsti poolt välja kirjutatud ei tohiks asendada dieet Plummer-Vinsoni sündroomi korral.
