Primaarse hüperaldosteronismi kliiniline pilt on tuntud ka kui Conn'i sündroom. Seda iseloomustab hormooni kõrgenenud tase aldosteroon, mis suureneb veri surve.
Mis on primaarne hüperaldosteronism?
Primaarse hüperaldosteronismi aluseks on enamikul juhtudel kas neerupealise koore hüperplaasia või adrenokortikaalne adenoom. Tulemuseks on hormooni suurenenud tootmine aldosteroon. See tõstab veri rõhk, nii et esmane hüperaldosteronism avaldub sageli hüpertensioon, st kõrge vererõhk. Seda tüüpi hüpertensioon nimetatakse sekundaarseks, kuna selle põhjuseks on hormonaalsed häired. Varem eeldati, et primaarne hüperaldosteronism oli selle põhjus ainult kõigil vähem kui ühel protsendil kõigist hüpertensioon. Tänapäeval on siiski ülekaalus eeldus, et seisund on isegi üks kõige sagedasemaid hüpertensiooni põhjuseid. Sellegipoolest tuvastatakse see tavaliselt hilja, nimelt siis, kui hüpertensiooni ei saa edukalt kontrollida isegi pärast seda ravi koos kolme või enama ravimid. A langetatud kaalium tase veri saab ka mõõta. Kuigi sümptomid ei erine klassikalise hüpertensiooni sümptomitest, on selliste sekundaarsete haiguste tõenäosus nagu insult ja müokardiinfarkt on oluliselt kõrgem.
Põhjustab
Primaarse hüperaldosteronismi põhjus on neerupealise koore muutus. See muutus mõjutab väga spetsiifilist tsooni, nimelt zona glomerulosa. Neerupealise koorega zona glomerulosa, steroidhormoon aldosteroon toodetakse, mis põhjustab vähenemist naatrium eritumist ja seega tõstab vererõhk sest vesi säilitatakse koos naatrium. Samal ajal see suureneb kaalium eritumine. Neerupealise koore ja ka kõrgema näärme normaalse funktsioneerimise korral vererõhk on seega reguleeritud ja kohandatud vastavalt praegustele vajadustele. Primaarse hüperaldosteronismi korral see kontrollsilm enam ei toimi ja neerupealise koor toodab liiga palju aldosterooni. See on põhjus, miks kõrge vererõhk tekib. Eespool nimetatud muutused võivad põhimõtteliselt hõlmata kolme patoloogiat, kas kahepoolset neerupealise kortikaalset hüperplaasiat, aldosterooni tootvat neerupealise koore adenoomi või perekondlikku muutust neerupealise koores. Praegu on 70 protsenti primaarse hüperaldosteronismi juhtudest tingitud kahepoolsest neerupealise koore hüperplaasiast ja vähem kui 30 protsenti adenoomist. Ainult vähem kui 1 protsendil juhtudest on seisund geneetiline.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Primaarne hüperaldosteronism muutub arteriaalse hüpertensiooniga sageli sümptomaatiliseks. Hüpokaleemia ja ainevahetuslik alkaloos võivad olla ka haiguse tunnused. Ainult harva ilmnevad kõik need kolm klassikalist sümptomit korraga. Sageli seerum kaalium on ka madalas normaalses vahemikus. Kaaliumi taseme muutus põhjustab muu hulgas lõtvust, adünaamiat, kõhukinnisusja kerge vorm diabeet insipidus, mida iseloomustab suurenenud urineerimine ja janu. Selle põhjus on see hüpokaleemia mõjutab ka teiste reguleerivaid ahelaid hormoonid, häirides neid sellega. Ainevahetus alkaloos, st vere pH nihkumine leeliselisele tasemele, põhjustab ka langenud kaaliumitase. The kaaliumipuudus põhjustab kaaliumioonide suurenenud ülekande raku sisemusest raku välisküljele. See toimub vahetusega vesinik ioonid. The neer vabastab ka vesinik ioone, et see saaks uuesti kaaliumi imada. Kokkuvõttes on seega vesinik ioonid rakkude välises ruumis. Selle tagajärjel muutub metaboolne seisund alkalootiliseks.
Haiguse diagnoos ja kulg
Diagnoos põhineb kliiniliste sümptomite pildil ja iseloomulikel vere väärtustel. Hüpertensiooni korral on sekundaarne hüpertensioon nagu primaarne hüperkaleemia on tõenäoline, eriti kui patsient on väga noor, st ei ole veel ületanud 30 aastat või kui hüpertensioon on vanematel kui 55-aastastel väga äkiline. Hüpertensiooni sekundaarse põhjusega tuleb arvestada ka siis, kui järsult ilmneb märkimisväärne tõus vererõhk samal ajal kui patsient võtab selgelt ravimeid regulaarselt. Lisaks puudub primaarse hüperaldosteronismiga patsientidel sageli füsioloogiline öine vererõhu langus, kuna aldosterooni ületootmine häirib hormonaalset juhtimisahelat. Hüpertensiooni võimalikku sekundaarset põhjust tuleb alati uurida, kui isegi kolme antihüpertensiivse ravimi kasutamisel ei ole märkimisväärset paranemist. ravimid. Diagnoosi kinnitamiseks võetakse verd. Kõrge aldosterooni tase, langenud reniin kontsentratsioon aktiivsus ning suurenenud aldosterooni sisaldusreniin jagatis on silmatorkav. Hüpokaleemia ja ainevahetuslik alkaloos võib ka kohal olla. Naatrium on tavaliselt kõrge normi piires, sest hüpernatreemia hormonaalse vasturegulatsiooni abil.
Tüsistused
Hüpertensiooni, hüpokaleemia ja metaboolne alkaloos vastutavad primaarse hüperaldosteronismi tüsistuste kõrge riski eest. Näiteks krooniline hüpertensioon (kõrge vererõhk) põhjustab pikaajalist kahju kardiovaskulaarsüsteem ja mai viima ateroskleroosini, angiin pectoris ja müokardiinfarkt pikas perspektiivis. Hüpokaleemia viib lihasnõrkuseni, silelihaste halvatuseni, südame rütmihäired kuni ventrikulaarne fibrillatsioonja mõnikord isegi põiki vöötlihase kiire lagunemine (rabdomüolüüs). Silelihaste halvatus võib blokeerida keha elutähtsad funktsioonid. Näiteks soole või põis lihased võivad olla halvatud, mille tagajärjeks on põie halvatus kusepeetus või paralüütiline soole obstruktsioon. Rabdomüolüüs põhjustab tugevat lihasnõrkust, lihaseid valu, iiveldus, oksendamine ja palavik lihaste lagunemise tõttu. Väga rasketel juhtudel võib isheemia tõttu tekkida ulatuslik lihaste lagunemine. See on hädaolukord, mis nõuab kiiret arstiabi. Sisse metaboolne alkaloos, tõuseb vere pH üle 7.43. See on ka meditsiiniline hädaolukord, mis avaldub kuni hetkeni krampidena tetaania, paresteesiad, teadvushäired ja segasus. Ilma normaalse PH kiire kehtestamiseta võib ka siin tekkida surm. Pealegi iseloomustavad primaarset hüperaldosteronismi sellised sümptomid nagu polüdipsia (kustumatu janu) ja polüuuria (suure koguse uriini eritumine). Polüuuria võib viima eksikoosini (dehüdratsioon) organismi vaatamata suurele joomiskogusele.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Häired ja eripära kardiovaskulaarsüsteem peaks alati arst selgitama. Põhjusena võivad olla tõsised haigused, mille korral on vaja tegutseda. Kõrge vererõhk, südamepekslemine, sisemine kuumus või püsiv rahutus tuleb arstile näidata. Öise une katkestused, nahk ja ärevad käitumisjooned näitavad a tervis väärtuse langus. Arsti visiit on vajalik kohe, kui kaebused on püsivad või sagenevad. Häired seedetrakt peetakse ka ebatavalisteks. Kui kõhukinnisus või tekib survetunne soolestikus, on vajalik visiit arsti juurde. Kui kannatanu keeldub kaebuste tõttu toidu tarbimisest, tuleb pöörduda arsti poole. Survetunne kõhus, valu või üldine halb enesetunne tuleb arstile esitada. Kaalumuutusi, haigusetunnet, apaatiat või heaolu kaotust peaks arst põhjalikumalt uurima. Janu tunde äkilist suurenemist tuleks mõista organismi hoiatussignaalina. Kui kahjustatud inimene tarbib ilma nähtava põhjuseta tavapärasest oluliselt rohkem vedelikku, tuleks vaatlust arutada arstiga. Suurenenud tung urineerida on sama ebatavaline. Seda tuleks ka uurida. Hormooni ainevahetuse häired või ebaregulaarsused tasakaal viitavad haigusele. Kui meeleolumuutused, libiido muutused või käitumishäired on ilmne, on vaja arsti.
Ravi ja teraapia
Primaarse hüperaldosteronismi kahtluse kinnitamisel viiakse läbi kinnitavad testid. Üks on soolalahuse koormuse test ja teine fludrokortisooni pärssimise test. Soolase koormuse testis suureneb aldosterooni sekretsioon haldamine of vesi naatriumiga. Tervetel inimestel vähendab see aldosterooni sekretsiooni. Fludrokortisoon toimib sarnaselt aldosterooniga. Manustamisel vähendab see ka aldosterooni taset tervetel patsientidel. Primaarse hüperaldosteronismiga inimestel on see siiski kõrgenenud. Diagnoosi lõpliku kinnituse saamiseks kasutatakse suurenenud neerupealise koore tuvastamiseks selliseid pildistamisprotseduure nagu sonograafia ja kompuutertomograafia. Terapeutiliselt ravim spironolaktoon antakse, mis toimib nagu aldosterooni antagonist ja alandab seeläbi liiga kõrge aldosterooni taset veres. Kui esinevad adrenokortikaalsed adenoomid, tuleb need kirurgiliselt eemaldada.
Ennetamine
Primaarse hüperaldosteronismi efektiivne ennetamine pole võimalik. Kui aga ilmnevad haiguse tüüpilised sümptomid, tuleks need sekundaarsete kahjustuste vältimiseks võimalikult kiiresti selgitada.
Järelkontroll
Primaarse hüperaldosteronismi korral sõltub järelkontroll ravi millega patsienti raviti. Kui ravi koosneb ravist aldosterooni blokaatoritega, siis piisab jälgimiseks regulaarsetest arsti järelkontrollidest. See hõlmab kontrollimist, kas patsiendi vererõhk on normi piires ja milline on ettenähtud preparaatide taluvus. Kui patsiendil on olnud minimaalselt invasiivne operatsioon, kontrollivad järelvisiidid kirurgilise armi paranemist ja vererõhu muutusi. Kui arst tuvastab, et patsiendi vererõhk on ilma ravimiteta oluliselt langenud, ei ole ravimite täiendav lisamine vajalik. Uute hüperleioonide esinemine on suhteliselt väike, nii et patsient saab viima normaalne elu. Kui aga neerupealised tuli ravi käigus täielikult eemaldada, võib juhtuda, et patsient peab kogu elu võtma ravimeid. The ravimid ei ole mõeldud vererõhku nii palju mõjutama. Selle asemel patsient saab Kortisool preparaadid tema hormoonitaseme normaliseerimiseks. Järelkontrolli käigus saab kindlaks teha, kas on tekkinud uusi haavandeid, et neid saaks varases staadiumis eemaldada. Sellised kordused on väga haruldased, nii et enamik patsiente saab pärast adrenalektoomiat elada peaaegu normaalselt.
Mida saate ise teha
Selle diagnoosiga patsientide jaoks on kõigepealt vaja kindlaks teha, kas kirurgiline sekkumine on mõttekas. On võimalik, et aldosterooni tase normaliseerub, kui neerupealised kust haigus pärineb, eemaldatakse. Kui primaarsel hüperaldosteronismil on mõni muu põhjus, ravitakse seda tavaliselt ravimitega. Patsiendid peaksid ettevaatusega võtma ettenähtud ravimeid regulaarselt vastavalt raviarstide juhistele, vastasel juhul ei pruugi neil olla soovitud toimet. Primaarse hüperaldosteronismiga patsientidel on kaubanduslikult saadaval AKE inhibiitorid ei tööta, nii et muud valuvaigistid on neile näidatud. Sellisel juhul annavad arstid nõu, millised ravimid võivad aldosterooni taseme tõusust hoolimata oma mõju avaldada ja millised valu need on soovitavad. Sõltuvalt sellest, kui kaua diagnoosi seadmine võttis, võib patsient olla juba kannatanud pikaajalise kõrgenenud vererõhu või muude haiguse sümptomite tõttu. Seda kahju saab korvata tervisliku eluviisi rõhutamisega. See hõlmab patsiendi normaalkaalu säilitamist, mitte suitsetamine ja joomist väga vähe alkohol. Tervislik dieet mis sisaldab palju värskeid puuvilju, köögivilju, merekalu ja tailiha. Samuti on oluline regulaarselt liikuda värskes õhus, täpselt vererõhu püsivaks normaliseerimiseks.
