Purpura chronica progressiva on punktpunkti põhjustavate haiguste rühm nahk verevalumitest ja hemosideriini sadestumisest tingitud kahjustused. Toidulisandidpõhjustena on tuvastatud tekstiililisandid, ravimid ja mitmesugused esmased haigused. Ravi Euroopa nahk haigus on põhjusest sõltuv.
Mis on purpura chronica progressiva?
Iron on oluline mikroelement, mis on organismi jaoks hädavajalik veri, nahkja närvisüsteem. Hemosideriin on ravimi ladustamiskompleks raud. See hoiuruum raud peetakse raua valgukompleksiks, ferritiin ja muud valgud. Praeguste järelduste kohaselt on hemosideriin fagotsütaarne laguprodukt erütrotsüüdid ja hemoglobiin. Hemosideroosi korral on rauda sisaldava ühendi hemosideriini suurenenud sadestumine kõrgenenud raua tagajärjel veri tasemed. Purpura chronica progressiva on punktide mikrohemorraagiate ja sekundaarse hemosideroosiga seotud haiguste rühm. The seisund on tuntud ka kui Schambergi tõbi, Schambergi sündroom või Schambergi dermatiit. Mõiste Purpura Schamberg on sama levinud. Haiguse teiste alamtüüpide hulka kuuluvad:
- Dermatoos pigmentaria progressiva
- Progresseeruv pigmentaarne purpur
- Progresseeruv pigmentaarne dermatoos
- Hemorrhagica maculosa kapillariit
- Adalini purpur.
Sama kehtib Majocchi tõve või Majocchi sündroomi ja purpura anularis teleangiectodes. Raua sadestusega täpsed verejooksud võivad võrdselt sobida ekseemiiditaolise purpuriga, karbromaalse lööbega, karbamiidpurpuraga või hädavajaliku perekondliku telangiektaasiaga.
Põhjustab
Purpura chronica progressiva etioloogiat pole lõplikult kindlaks määratud. Sageli on minevikus seisund oli seotud adaliiniga ja seetõttu viidati sellele kui adaliini purpurile. Lisaks adaliinile on põletikulise ja episoodilise hemorraagilise pigmentaarse nahahaiguse käivitajatena käsitletud ka mitmeid muid aineid. Narkootikumide nagu bensodiasepiinid or meprobamaatnäiteks on sageli võetud häirete taustal. Toidulisandid näib olevat seotud ka nahareaktsioonidega. Sama kehtib maja tolmu ning puuvillastes tekstiilides olevate värvimis- ja pleegitusainete kohta. Eriti liiga liibuvad rõivad võivad selles kontekstis tekitada reaktsiooni. Purpura chronica progressiva rühma ilmumisi on täheldatud ka erinevate primaarsete haiguste taustal. Näiteks ilmnesid nahareaktsioonid kontekstis maks haiguste või III tüüpi krüoglobulineemia sümptomina. Krooniline venoosne puudulikkus oli põhjuslikult seotud ka purpura chronica progressivaga. Eeldatavalt on tegemist mitme ülaltoodud põhjusega, sõltuvalt haiguse konkreetsest alatüübist.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Purpura chronica progressiva areneb tavaliselt episoodidena ja on kliiniliselt äärmiselt erinev. Sõltuvalt ägenemiste teravusest ja sagedusest ilmneb haigus 0.3 kuni 20 sentimeetri suuruse, hajutatult piiratud ja asümptomaatilise kollase, kollakaspruuni või punakaspruuni värvusega laigudena. Reeglina distaalne madalam jalg mõjutab peamiselt. Kuid lisaks madalamale jalg, patsiendi kõht, kintsvõi kahjustused võivad mõjutada ka kätt. Enamikul juhtudel on nahakahjustused on siledad ja atroofilised. Mõnel juhul on need peenelt lamellaarsed, jättes ekseemilise mulje. Kohe pärast verejooksu on nahakahjustused on tavaliselt helepunase värvusega. Alles pärast hemosideriini lisamist muudavad kahjustused värvi ja muutuvad ookriks. Sõltuvalt nahareaktsioonide esmasest põhjusest võib esineda arvukalt kaasnevaid sümptomeid. Kuna punktplaastrid on tavaliselt põletikulised reaktsioonid, on kahjustatud nahapiirkonnad mõnikord ümbritsevast piirkonnast soojemad. Mõnes olukorras kerge palavik võib kaasas olla põletik.
Haiguse diagnoos ja kulg
Visuaalne diagnoos võib põhjustada arsti esialgse kahtluse purpura chronica progressiva suhtes. Diferentsiaalne diagnoos osutub keeruliseks. Muu purpuriga tuleks arvestada diferentsiaaldiagnoos. Purpur on määratletud kui kogu mitmekordne, väikeste täppidega kapillaar verejooksud, mis on kas täpsed või lühikesed. Seal on arvukalt väikese pindalaga ja harilikku purpurit, mida võib olla keeruline või võimatu eristada purpura chronica progressivast. Põhjuse väljaselgitamiseks nahakahjustused, ajalugu on kõige olulisem tööriist. Anamneetiliselt võib arst punktsiooni põhjusena avastada näiteks tõendeid toidulisandite, ravimite või teatud rõivastuslisandite kohta naha muutused. Histoloogiliselt vastavad purpura chronica progressiva muutused hõredale, bändilaadsele ja tavaliselt subepidermaalsele lümfohistiotsüütilisele infiltraadile. Mõnes vormis on hemosideriini hoiused ka pärisnahas. Gougerot-Blumi tüübi korral on epiteelirakkude degeneratsioon ilmne. Haiguse käik sõltub põhjusest ja alatüübist. Näiteks paraneb Majocchi vorm sageli spontaanselt, kuid võimalikud on ka aastaid kestvad retsidiivid.
Tüsistused
Purpura chronica progressiva tõttu kannatavad patsiendid peamiselt mitmesuguste nahahaiguste ja eriti verejooksude all. Kuid selle haiguse edasine käik sõltub väga palju selle põhjusest, mistõttu ei saa üldist prognoosi anda. Patsiendi nahka mõjutavad lokaliseeritud laigud, mis võivad levida keha erinevatesse piirkondadesse. Laigud ise vähendavad esteetikat ja suudavad viima alaväärsuskomplekside või madalama enesehinnangu patsiendil. Nahk võib samuti ketendada või kihelus kahjustada. Kuid sümptomid ei esine püsivalt, vaid episoodidena. Purpura chronica progressiva võib ka viima et palavik ning jätkake patsiendi igapäevaelu piiramist ja komplitseerimist. Purpura chronica progressiva ravi sõltub peamiselt haiguse põhjusest. Ravimite talumatuse või kõrvaltoimete korral tuleb need katkestada või neid muuta. Samuti on võimalik ravi hooldusvahendite abil ja piirab sümptomeid oluliselt. Reeglina on purpura chronica progressiivne haigus ilma positiivsete komplikatsioonideta.
Millal peaks arsti juurde minema?
Purpura chronica progressivat peab alati ravima arst. Selles haiguses ei toimu iseparanemist ja tavaliselt on üldine seisund halvenenud seisund. Sel põhjusel on purpura chronica progressiva ravi hädavajalik. Purpura chronica progressiva suhtes tuleb pöörduda arsti poole, kui kahjustatud inimene kannatab kehal olevate laikude all. Laigud ise võivad katta kogu keha, kuid need on suhteliselt väikesed. Reeglina on need pruunid või kollased. Pealegi võib haigusele viidata ka väga ketendav nahk ja arst peaks seda uurima, kui kaebus on püsiv ega kao iseenesest. Pole haruldane, et purpura chronica progressiva sümptomitega kaasnevad ka palavik. Esiteks ravib haigust dermatoloog. Tavaliselt on haiguse kulg positiivne ja täiendavaid tüsistusi pole. Purpura chronica progressiva ei mõjuta patsiendi eeldatavat eluiga ka negatiivselt.
Ravi ja teraapia
Põhjuslik ravi purpura chronica progressiva sisaldus sõltub konkreetsest päästikust. Seetõttu on päästiku määramine juba kõige olulisem terapeutiline samm. Narkootikumide põhjustatud ilmingute korral on ravimid katkestatakse. Pärast katkestamist võib kahjustuste taandumine võtta mitu kuud. Kui kahjustused sügelema või põletada, sümptomaatiline ravi väliste terapeutiliste ja kompressioonravi meetoditega. Jahutava lotio alba või etanooliga varustamine tsink võib näidata oksiidi raputamise segu. Kui kahjustused on asümptomaatilised, manustatakse glükokortikoidi sisaldavaid väliseid tavaliselt vaheldumisi. Hüdrokortisoon ja prednikarbaat võib sellisena käsitleda. Äärmuslikel juhtudel toimub siseteraapia. Sel eesmärgil süsteemne glükokortikoidid tavaliselt manustatakse. The annus väheneb järk-järgult uuesti, sõltuvalt kliinilistest leidudest kuni ravimid katkestatakse täielikult. Verejooksu peatamiseks võib katseliselt anda ka vasokonstriktiivseid ravimeid. See siseteraapia etapp vastab enamikul juhtudel haldamine of vitamiin või rutosiid. Kui kahjustused levivad keha pagasiruumi, ravib haigust PUVA ja seega pika lainega UV-valgus ja psoraleenid.
Ennetamine
Purpura chronica progressivat saab vajaduse korral ära hoida, vältides põhjuslikke ravimeid, toidulisandidja tekstiililisandid. Purpura chronica progressiivset seisundit teatud primaarsete haiguste korral saab ennetada ennetava ravimiga meetmed vastavate haiguste korral.
Hooldus
Purpura chronica progressiva paljulubav järelhooldus sõltub põhjusest. Kui see on ravimist põhjustatud vorm, taastub nahk pärast vastava ravimi kasutamise lõpetamist normaalse tervisliku seisundi. Sama kehtib toidutalumatuse ja toidu lisaainete kohta. Siin tuleb tulevikus vältida käivitava koostisosa kasutamist. Kui see on krooniline korduv vorm, millel pole selgelt tuvastatavat põhjust, võib ravi UV-valgusega olla järelkontrollis paljutõotav. Piisav varustus antioksüdant C-vitamiini on ka võimalus ja siin tuleks mainida ka flavonoidi rutiini, mis mõlemad on väga hästi talutavad. Võimaliku sügeluse leevendamiseks võib sisaldada salvi või losjooni tsink oksiid võib leevendada. Sageli kannatab patsient tohutult, kuna see on ka esteetiline probleem. Sageli kasutatakse kortikosteroide sisaldavaid ravimeid ravina - ja ka kordumise tõrjumiseks, kusjuures kortikosteroidi kõrvaltoimeid tuleb kaaluda dermatoosi mõjudega. Sellise ravi järelhoolduses on oluline neid kõrvaltoimeid sobiva hooldusega neutraliseerida. Seda saab teha salvi või losjooni abil uurea. Põhimõtteliselt tuleks vältida liibuvaid või kokkusuruvaid riideid.
