Sapia atresia on ahenemine sapi kanalid, mis tekivad emaka arengus. Selliste põhjused on suures osas teadmata, ehkki seosed teatud viirushaigustega on kindlaks tehtud uuringute abil. Haigus avaldub pikaajalisel kollatõbi pärast sündi värvitu väljaheide, pruuni värvi uriin, suurenenud maks ja hiljem põrn laienemine, vesi säilitamine ja verejooksu kalduvus.
Mis on sapiteede atreesia?
Sapia atresia on haruldane seisund. See toimub eranditult vastsündinute perioodil või vastsündinute perioodil. See on periood sünnist kuni neljanda elunädalani. See on atresia sapi kanalid siseruumides või väljaspool maks. Aresia viitab üldjuhul kehaava või õõnsa elundi obstruktsioonile või mittetõmbumisele. Sõltumata sellest, kas atresia on maks, sapiteede atresia mõjutab kogu maksa ja sapi kanalid. Seetõttu hoidutakse nüüd rääkimast vastavalt ekstrahepaatilisest või intrahepaatilisest vormist. Haiguste esinemissagedus varieerub piirkonnast sõltuvalt igast 3,000st kuni 20,000 XNUMX sündini. Suurim vastuvõtlikkus on Vaikse ookeani piirkonnas, kõige haruldasemad juhtumid aga Lääne-Euroopas. Üldiselt mõjutavad tüdrukud veidi sagedamini kui poisid. Umbes ühel kümnest on see esinemine seotud teiste väärarengutega, näiteks süda defektid või polüspleenia. Sellisel juhul on häired grupeeritud sündroomivormina. Kui sapiteede atresia esineb üksi, nimetatakse seda mittesündroomseks vormiks.
Põhjustab
Sapiteede kitsendamine, mis viib lõpuks nende atresiani, algab lapse arengu alguses ema armastusest. Selle võib järeldada maksauuringutest ultraheli tehnoloogia. Aresia põhjused on suures osas teadmata. Meditsiiniliste uuringute põhjal saab siiski kindlaks teha seose teatud viirushaigustega. Nende hulka kuulub ka Ebstein-Barr viirused, mis põhjustavad Pfeifferi näärmelist palavikja hingamisteede süntsitaalsed viirused, tüüpiline külm viirus. Siiski pole seost nendega tõestatud hepatiidi A viirusedGeneetilised põhjused tulenevad ka mitmete uuringute tulemustest. Uuringud näitavad esinemise perekondlikku või etnilist klastrit. Mõjutatud lastel on sagedamini teatud HLA tüübid. HLA on rühm geene, mis on kesksel kohal immuunsüsteemi. Seda saab kasutada ka põhjuse järeldamiseks.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Ligikaudu pooled kõigist tervetest vastsündinutest arenevad kergelt kollatõbi esimestel elupäevadel. See pole ohtlik ja vaibub hiljemalt ühe nädala pärast. Vastupidiselt sellele tüüpilisele vastsündinule kollatõbi, kollatõbi kestab sapi atresiaga lastel kauem. See on tingitud bilirubiin. See on punase lagunemissaadus veri pigment hemoglobiin ja sapipigment. Mõjutatud vastsündinutel tekivad väljaheited ehk värvimuutused ja uriin omandab pruunika värvi. Teine juhtiv sümptom on hepatomegaalia, maksa suurenemine. Lisaks võib haiguse tuletada kaasnevatest sümptomitest, nagu silmade väärarengud, näo düsmorfia ja südamelihased.
Kursus
Esimeste kuude jooksul lapse arengut ei mõjutata. Seejärel ilmnevad kehakaalu langus ja ülierutuvus. Portaalis rõhu suurenemise tõttu vein maksas on splenomegaalia ja akumuleerumine vesi kõhus. Pealegi jõuab soolestikku liiga vähe sapphapet. Viimane vajab ühendit rasvade seedimiseks ja imendumiseks vitamiinid. K-vitamiin absorptsioon on eriti mõjutatud. Selle puudus viib verejooksu kalduvuseni.
Tüsistused
Sapia atresia sümptomid ja komplikatsioonid tekivad tavaliselt kohe pärast lapse sündi. Sellisel juhul kannatab imik kohe pärast sündi suhteliselt kerge kollatõbi. Samuti on värvunud uriin ja väljaheide. The põrn ja maks võivad suureneda, rasked valu enamikel juhtudel. Haiguse progresseerumisel tekivad muud seisundid, näiteks süda silmade defektid või väärarendid. Halvimal juhul võib patsient pimedaks jääda või näo edasiste väärarengute all kannatada. Kui sapiteede atresiat ei ravita, võib see põhjustada surma. Reeglina toimub ravi operatsiooni abil. Kui see ebaõnnestub, võib teha ka maksa siirdamise. Sageli mõjutavad sapi atresia ka lapse vanemaid ja kannatavad selle all depressioon ja muud vaimuhaigused. Sellisel juhul on kindlasti vajalik psühholoogi tugi. Lapse edasine areng on suures osas normaalne ja mitte viima täiendavate tüsistuste tekkeks, kui sapi atresia ravi oli edukas. Samuti ei vähendata selle tulemusel eluiga.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Paljudel juhtudel märkavad sünnitusarstid ja arstid vastsündinutel kohe pärast sündi näo düsmorfiat ja silmade väärasendit. Sellele järgnevad statsionaarsed uuringud, nii et sapi atresia diagnoos on tavaliselt sel ajal juba saadaval. Kui seisund ei diagnoosita kohe, peaksid vanemad pöörduma arsti poole niipea, kui nad esimestel elunädalatel lapse loomulikus kasvuprotsessis näol nägemishäireid märkavad. Samuti on vajalik konsulteerimine arstiga niipea, kui vastsündinu näitab kollasust nahk. Lisaks peetakse imikute väljaheidete või uriini värvimuutust ebatavaliseks. Kui eritised on muutunud värviks või uriinil on pruunikas värvus, tuleb pöörduda arsti poole. Luusüsteemi väärarengute ilmnemisel tuleks teha ka arsti visiit. Kui laps kaalust alla võtab, hoolimata soovitatud toidukogusest, on põhjust muretsemiseks. Arsti poole tuleb pöörduda kohe, kui vastsündinu mitme päeva jooksul pidevalt kaalust alla võtab. Kui käitumishäired algavad, on vaja konsulteerida arstiga. Kui lapsel ilmneb ülereageerimine, hüperaktiivsus või agressiivsed käitumisharjumused, tuleb põhjuse väljaselgitamiseks pöörduda arsti poole. Kui kõhuümbermõõt suureneb ebanormaalselt, vesi võib tekkida retentsioon. Need tuleks võimalikult kiiresti läbi vaadata ja ravida.
Ravi ja teraapia
Sapia atresia viib esimeste eluaastate jooksul surma, kui seda ei ravita. Ravi jaoks tehakse esialgu Kasai operatsioon. Sellise operatsiooni ajal on sidekoe portaali kahe haru vahel vein maksa ja muutunud sapiteede kude eemaldatakse. Sapiga varustatuse tagamiseks soolestikku õmmeldakse seejärel maksaportaali soolesilmus. Lisaks on saadaval mitmesugused ravimid ravi. Need sisaldavad ravimid mis aeglustavad maksa, põletikuvastaste preparaatide ja sapivoolu parandavate ainete ümberkujundamist. Kuid nende kasu on vaieldav. Kasai operatsiooni edukust kajastab väljaheite pruuni värvi suurenemine ja uriini heledam värvus. Sellest hoolimata arenevad isegi sel juhul paljud patsiendid maksatsirroos, mis viib surma. See on tingitud sapi staasi suurenemisest. Hiljemalt selles etapis või juba ebaõnnestunud operatsiooni korral Kasai sõnul a maksa siirdamine on vajalik. Tavaliselt tehakse seda kahe aasta vanuselt, kuid mõnel juhul on seda vaja kuue kuu vanuselt veelgi varem. Vajalike siirdamisorganite kättesaadavus on viimasel ajal suurenenud. Seda tänu uutele protseduuridele. Kuna maks on võimeline ennast taastama, on võimalikud ka elulised annetused. Sel põhjusel on võimalik doonororgan jagada ka kahe retsipiendi vahel. See nn jagatud protseduur sobib eriti lastele, kuna laste maksa siirdamiseks pole palju sobivaid elundeid.
Väljavaade ja prognoos
Ravi puudumisel on sapia atresia prognoos väga ebasoodne. Muutused toimuvad loodusliku arengu ja kasvu käigus lootele emakas. Kui kohe pärast sündi ei osutata piisavat arstiabi, sureb laps esimese eluaasta jooksul. Vajalik on kirurgiline sekkumine, mis on seotud tavapäraste riskide ja tüsistustega. Kui operatsioon on edukas, on see paranenud tervis. Sellegipoolest on elu lühendamise oht ka patsientidel, kelle korrigeeriva operatsiooni tulemuseks on soole piisav sapivarustus. On sekundaarsete haiguste oht nagu maksatsirroos.Selleks on vaja doonororganit, sest ilma siirdamiseta väheneb ka keskmine eluiga. Aastani viiv protsess siirdamine on pikk ja menetlus on keeruline. Annetatud elundit ei võta organism alati vastu. Hoolimata sapiteede atresia erinevatest terapeutilistest lähenemisviisidest ja sümptomite leevendamise võimalusest, on sellega patsiendid seisund võib oodata kogu elu ravi. Füüsiline vastupidavus on otseses võrdluses kaaspatsientidega piiratud ja võib eeldada mitmesuguseid tüsistusi. Üldist elustiili tuleb kohandada tervis tingimused ellujäämise tagamiseks.
Ennetamine
Kuna sapiteede atresiahaiguse põhjused on suures osas teadmata, pole teadaolevaid viise selle vältimiseks. Lisaks tekitab ennetava haiguse väljatöötamisel probleemi asjaolu, et tegemist on kaasasündinud haigusega, mis esineb varases arengujärgus meetmed. Püsiva kollatõve - madala rasvasisaldusega ja kiudainerikka - neutraliseerimiseks dieet Soovitatav on.
Järelkontroll
Sapia atresias on järelravi võimalused tugevalt piiratud. Mõjutatud isik sõltub ennekõike selle haiguse spetsialisti otsesest ja meditsiinilisest ravist, et mitte vähendada eluiga ja vältida ka täiendavaid tüsistusi. Eneseparanemine pole võimalik, mistõttu ei saa meditsiinilist ravi vältida. Kui sapi atresiat ei ravita, sureb kahjustatud inimene mõne aasta pärast. Need, keda see haigus mõjutab, sõltuvad tavaliselt sümptomite leevendamiseks ravimite võtmisest. Oluline on tagada nende ravimite korrapärane ja korrektne võtmine. Laste puhul peavad eelkõige vanemad tagama, et neid võetakse õigesti. Sageli võimalik interaktsioonid tuleb arvestada ka teiste ravimitega, et mitte kahjustada paranemist. Kuna sapiteede atresia mõjutab ka siseorganid, peaksid haigestunud arstid regulaarselt läbi vaatama, et varakult tuvastada siseorganite kahjustusi. Samuti võib olla kasulik kontakt teiste sapiteede atresiaga patsientidega, kuna see viib infovahetuseni, mis võib muuta igapäevaelu lihtsamaks.
Mida saate ise teha
Vanemad, kelle lapsel on diagnoositud sapiaartresia, peaksid järgima arsti soovitusi järgmiste sammude osas. Üldiselt tehakse mitu operatsiooni. Paranemisprotsessi saavad aidata puhkamine ja voodirežiim pärast operatsiooni. Laps ei tohiks sellega kokku puutuda stress esimestel nädalatel ja nõuab ka head järelevalve vanemate poolt. Kui ilmnevad täiendavad kaebused või tüsistused, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Võib osutuda vajalikuks paigutamine spetsialiseeritud kliinikusse. Pärast maksa siirdamist tuleb tagada, et laps võtaks piisavalt vedelikku. Lisaks dieet tuleb muuta. Laps peaks sööma võimalikult vähe rasva ja sööma selle asemel ohtralt puu- ja köögivilju. Lisaks sellele tuleb hoolitseda piisava isikliku hügieeni tagamise eest, et vältida nakkusi ja muid tüsistusi. Varsti pärast siirdamist regulaarselt hingamisharjutused ja füsioterapeutilised harjutused on kasulikud hingamisteed. Arstide regulaarne kontroll toetab neid meetmed ja tagada sümptomitest vaba tervenemisprotsess. Ebatavaliste sümptomite ilmnemisel on kõige parem pöörduda kiirabi poole.
