Topelt väljalaskeava parem vatsake osutab erinevatele väärarengutele süda. Sellisel juhul on suured arterid, kopsu tuiksoon ja aorta pärinevad eranditult parem vatsake.
Mis on topeltväljundiga parem vatsake?
Topelt väljalaskeava parem vatsake (DORV) on parempoolse väljalaskeava vatsakese ingliskeelne nimi. See viitab vererakkude kaasasündinud väärarengutele süda. Topeltväljundiga parempoolne vatsake tekib nii aordi kui ka kopsu korral tuiksoon pärinevad paremast vatsakesest, mille tulemuseks on a süda defekt. Tavaliselt hapnikuga rikastatud veri on varustatud kehaga aordi kaudu vasak vatsake. Kopsu tuiksoonvõi kopsuarteri seevastu kannab hapnikuvaene veri paremast vatsakesest kopsude suunas. Kaks suurt veri laevad asuvad kõrvuti. Harvadel juhtudel võib aordi ja kopsuarteri päritolu olla ka vasak vatsake. Seejärel räägivad arstid kahekordsest väljundist vasak vatsake (DOLV), mis toob kaasa samad kaebused kui topeltväljundiga parempoolne vatsake. Kahekordse väljundiga parema vatsakesega kaasneb alati vatsakese vaheseina defekt (VSD), millel on auk südame vaheseinas. See auk moodustab vatsakese ühe väljalaskeava. Samuti pole harvad juhud, kui esineb kopsuarteri stenoos. Lisaks on mõeldav suurte arterite ülevõtmine.
Põhjustab
Kahekordse väljundiga parema vatsakese areng toimub embrüonaalse arengu ajal. Põhjuseks on südame väljavoolutrakti pöörlemise kahjustus, mis omakorda tuleneb väärarengust. Meditsiinis klassifitseeritakse topeltväljuv parempoolne vatsake heterotaksia (organite nihkumise rind ja kõhuõõnes). Neid väärarenguid peetakse ka lateralisatsiooni defektideks. Sellise defekti tekkimise põhjuseid ei olnud siiani võimalik kindlaks teha. Heterotaksiad on haruldased ja esinevad ühel inimesel 15,000 XNUMX-st. Sageli esineb topeltväljundiga parempoolne vatsake koos teiste väärarengutega. Nende hulka kuuluvad peamiselt püsiv arterioosjuha, kodade vaheseina defekt ja aordi kannuse stenoos. Ventrikulaarse vaheseina defekti või vatsakese vaheseina defekti asend mängib olulist rolli parema kahekordse väljavoolu vatsakese kliinilises manifestatsioonis. Sama kehtib ka kopsu stenoosi olemasolu kohta. Seega teevad arstid vahet subkopsulise vatsakese vaheseina defekti ja subaortilise vatsakese vaheseina defekti või mõlema segavormi vahel. Lisaks on võimalik ka vatsakese vaheseina defekt, millel puudub aordi või kopsuarteri ruumiline lähedus. Kahekordse väljundiga parema vatsakese erivorm on Taussig-Bingi sündroom. Sel juhul paikneb vatsakese vaheseina defekt kopsuarteri all. Selle tulemusel suurenenud verevool põhjustab kopsude tõelise üleujutuse ja mõjutatud lapsed näevad seda tsüanoos kuna oluline aord on vatsakese vaheseina defektist liiga kaugel.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Parema vatsakese kahekordse väljundiga sümptomid on erinevad. Näiteks sõltuvad sümptomid sellest, kas kopsuarteri klapp on kitsendatud või mitte. Kui esineb kopsuarteri kitsenemine, on see mõjutatud imikutel märgatav nõrga joomise, kiirendatud hingamine või ebaõnnestumine. Halvimal juhul on oht surmaga lõppeda südamepuudulikkus. Kahekordse väljundiga parempoolse vatsakese korral, millel puudub kopsustenoos, toimub arteriseeritud vere vool kopsude suunas, samas kui veeniveri transporditakse suures osas kehasse. Selle tulemuseks on omakorda tsüanoos. Paranduseta kopsu hüpertensioon on lähedal. Selle segavormi sümptomid sõltuvad vatsakese vaheseina defekti asendist. Topeltväljundiga parempoolne vatsake koos kopsu stenoosiga sarnaneb Falloti tetraloogia, mis moodustab umbes kümme protsenti kõigist kaasasündinud südamedefektid. Kui subaortic VSD on olemas, ei ole tsüanoos, mida nähakse kõigis muudes vormides. Arteriaalne ja venoosne veri seguneb vatsakese vaheseina defektis, mille tulemuseks on tsüanoos.
Diagnoos
Parima vatsakese kahekordse väljalaskeava uurimiseks kasutatavad peamised diagnostilised protseduurid hõlmavad mitteinvasiivseid ehhokardiograafia ja Doppleri ultraheliuuring. Need protseduurid võimaldavad ventrikulaarse vaheseina defekti kaudu vere lühist tajuda akustiliselt ja visuaalselt. Sama kehtib ka vere väärarengute kohta laevad. Parema kahekordse väljavooluga vatsakese täpse pildi saamiseks teeb arst ka uuringu a südamekateeter. Kui südamerike saab korrigeerida operatsiooniga, parempoolne vatsakese kahekordne väljavoolukate kulgeb tavaliselt soodsalt. Kuid keerulistel juhtudel võib vaja minna täiendavaid südameoperatsioone, kuna tekivad lisaprobleemid.
Tüsistused
Topeltväljundiga parempoolne vatsake on südame kaasasündinud väärareng, mis võib elundite nihkumisel tekkida embrüonaalsel perioodil. Sümptomil on seotud kopsuarteri all olev vatsakese vaheseina defekt seisund. Sel eesmärgil jooksevad aord ja kopsuarter paremast vatsakesest välja. Järelikult on kopsud üle ujutatud vere liigsest sissevoolust. Seda saab viima eluohtlikesse olukordadesse, eriti väikelastel. Sellest tulenevaid tüsistusi ei tohiks eirata. Üldiselt kipuvad topeltväljundiga parema vatsakesega lapsed olema nõrgad alkohoolsed joogid, õhupuudus, üldised arenguhäired, nähtav tsüanoos liiga hapnikuvaese vere ja südamepuudulikkus. Lisaks vereringeprobleemidele on ka muid väärarenguid, näiteks rindkere arteri kitsenemist, an oklusioon tavaliselt on südame vaheseinas defekt või auk. Raskuste korral on oht kops südamehaigusedkopsu siirdamine. Eriti vanemad seisavad silmitsi parema vatsakesega kahekordse väljundiga lapsel suurte väljakutsetega. Korrigeeriv kirurgiline meetmed algatatakse varases staadiumis. Sõltuvalt südamerike, abiga südame-kopsu masin. Selle tagamiseks hapnik- rikastatud verd saab pumbata ringlus jällegi tehakse nn ümbersuunamine koos vatsakese vaheseina taastamisega. Mõjutatud patsiendid vajavad eluaegset kontrolli ja vajadusel ravimeid ka pärast operatsiooni.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Alkoholi tarvitamise nõrgenemise korral tuleb alati pöörduda arsti poole hingamineja muud topeltväljundiga parema vatsakese tunnused. Kui esineb õhupuudus, nähtav tsüanoos ja üldised arenguprobleemid, viiakse laps kõige paremini viivitamatult vastava arsti juurde. Sama kehtib ka pikaajalise kasutamise korral krambid või jäsemete nähtavaid väärarenguid. Väärarengute korral on vajalik meditsiiniline nõustamine hiljemalt viima õnnetuste või kukkumisteni. Vereringe kokkuvarisemise korral või südamepuudulikkus, tuleb hädaabiteenistused viivitamatult teavitada. Kui on diagnoositud dubleti väljalaskeava parempoolne vatsake, peab arst hoolikalt jälgima kahjustatud last. Rasketel juhtudel on soovitatav pikem haiglas viibimine, kuigi see sõltub sümptomite laadist ja haiguse üldisest kulust. Üldiselt kehtib aga järgmine: kui ilmnevad kahekordse väljundiga parema vatsakese tunnused, on hädavajalik pöörduda arsti poole ning sümptomid selgitada ja vajadusel ravida. Kui pärast ravi lõppu ilmnevad probleemid uuesti, tuleb pöörduda lastearsti või perearsti poole. Muud kontaktid on kardioloog ja angioloog. Kui sümptomid ja kaebused on mittespetsiifilised, võib pöörduda kiirabi poole.
Ravi ja teraapia
Parema vatsakese kahekordse väljundiga vatsakese ravi eesmärk on saavutada enamasti normaalne anatoomia. A südame-kopsu masin kasutatakse vajaliku operatsiooni osana. Oluline osa ravi suunab verd vasakust vatsakesest aordi poole. Sel viisil on hapnik-rikas veri satub tagasi organismi ringlus. Lisaks parandatakse ka vatsakese vaheseina defekt augu sulgemisega. Samuti on oluline vere takistamatu väljavool paremast vatsakesest kopsuarterisse. Selle tulemuseks on vatsakese vaheseina defekti sulgemine ja aorditunneli loomine. Operatsioon tuleb siiski teha nii kiiresti kui võimalik, et neutraliseerida kopsu kopsu kahjustused hüpertensioon. Kui see ei õnnestu, saab ainultkops siirdamine saab aidata. Isegi pärast operatsiooni positiivset tulemust peavad patsiendi elukestvad kontrollid toimuma.
Väljavaade ja prognoos
Kuna topeltväljundiga parempoolne vatsake on südame väärareng, on see seisund tuleb igal juhul ravida. Seda tehes saab viima ilma ravita kannatanud inimese surmani, vähendades seeläbi märkimisväärselt eluiga. The seisund ise mõjutab lapse arengut väga negatiivselt ja võib põhjustada arenguhäireid, hingamine raskused ja edasi südamepuudulikkus. The siseorganid ja aju ei ole piisavalt varustatud hapnik, mis põhjustab neile püsivat kahju. Seda kahju ei saa tagasi pöörata. Mõjutatud kannatavad ka vereringeprobleemide ja märkimisväärselt vähenenud võimega toime tulla stress. Enamikul juhtudel surevad lapsed kahekordse väljundiga parema vatsakese sümptomitesse, kui seda seisundit ei ravita varakult. Parema vatsakese kahekordse väljundiga ravi hõlmab tavaliselt operatsiooni. Enamasti on see operatsioon edukas ja leevendab sümptomeid täielikult. Rasketel juhtudel on haiguse ravimiseks siiski vajalik südame ja kopsude siirdamine. Kuid neid ei saa alati teha, nii et need patsiendid tavaliselt surevad.
Ennetamine
Ennetavaid ei ole meetmed mida saab võtta parema vatsakese kahekordse väljundi vältimiseks. Näiteks südamerike on juba kaasasündinud.
Järelhooldus
Enamasti kahekordse väljundiga parema vatsakese korral on patsiendil väga vähe võimalusi ja meetmed järelhooldus. Sellisel juhul sõltub kahjustatud isik igal juhul sekkumisest, mis suudab lahendada südame väärarengud, nii et sellega ei kaasne täiendavaid tüsistusi ega halvimal juhul kannatanu surma. Mida varem haigus tunnistatakse ja ravitakse, seda parem on haiguse edasine kulg, nii et kahekordse väljundiga parema vatsakese korral on esiplaanil haiguse varajane tuvastamine. Reeglina tehakse seejärel südamele kirurgiline protseduur sümptomite leevendamiseks. Isegi pärast operatsiooni on kahjustatud isik edasiste kahjustuste avastamiseks ja ravimiseks vajalik südame püsivatest ja eluaegsetest uuringutest. Kuna siirdamine südame või a kops võib ka mõnel juhul vajalik olla, kahekordse väljalaskega parempoolne vatsake vähendab tavaliselt oluliselt mõjutatud inimese eeldatavat eluiga. Kannatajad peaksid üldiselt võtma oma kehas kergendust ega alluma tarbetule pingutusele. Tervislik eluviis koos tervislikuga dieet, samuti erapooletuks jäämisest alkohol ja tubakas, võib ka seisundit leevendada.
Siin on, mida saate ise teha
Topeltväljundiga parempoolne vatsake on kaasasündinud südamerike, mis moodustub embrüonaalse arengu ajal. Puuduvad eneseabimeetmed, mida patsient või tema vanemad saaksid haigusseisundiga põhjuslikult võidelda. Siiski on oluline, et väärareng kiiresti ära tunnetatakse ja professionaalselt ravitakse. Kui häiret ei avastata enne ega vahetult pärast sündi, peavad haigestunud imikute vanemad reageerima kiiresti. Kahekordse väljundiga parema vatsakese all kannatavad imikud ei joo sageli korralikult ja hingavad tugevalt või kiirendatud kiirusega. Selliseid sümptomeid tuleks alati arstiga viivitamatult arutada. Imikutel, kellel on diagnoositud topeltväljundiga parem vatsake, tuleb peaaegu alati teha mitu keerukat operatsiooni. Kuni häire parandamiseni on ka südame äkksurma oht. Kui operatsioonid ei õnnestu, tekivad tavaliselt kopsukahjustused. Lapse saab siis päästa ainult südame-kopsu siirdamine. Haigestunud lapse vanemad ja pereliikmed peavad valmistuma regulaarseks haiglas viibimiseks, arstide külastamiseks ja koduõenduseks. Lisaks on lapse elu sageli ohus. Vanemad ja sugulased ei peaks seda tohutut koormat üksi kandma, vaid peaksid aegsasti psühhoterapeutilist abi otsima.
