Tsüstiline maks haigus (PCLD - polütsüstiline maksahaigus) on haruldane maksahaigus, mille korral maksa on täis tsüstid (vedelikuga täidetud õõnsused). Tsüstilise põhjus maks on teadaolevalt geen mutatsioonid sisse kromosoomid 6 ja 19, nii tsüstiline maks on seega pärilik haigus. Tsüstilist maksa ei tohiks segi ajada maksa tsüstiga.
Mis on tsüstiline maks?
Tsüstiline maks on tavaliselt maksa kaasasündinud väärareng. Sellisel juhul on elund täis tsüstid. Erinevalt palju tavalisematest maksatsüstidest on tsüstiline maks väga haruldane haigus, mis on sageli geneetiliselt määratud. Seda haigust iseloomustab maksa aeglane ja progresseeruv laienemine ning võimalikud muutused kõhuõõnes. Tsüstiline maks on üldiselt healoomuline haigus, mis esineb peamiselt naistel pärast 40. eluaastat.
Põhjustab
Tsüstilise maksa kõige levinum põhjus on nn autosoomne domineeriv polütsüstiline neer haigus (lühidalt ADPKD). Ligikaudu 58 protsendil kõigist haigestunud patsientidest on juba 20-aastaseks saanud tsüstiline maks, 85 protsendil 30 ja 95 protsendil, siis 40-ks. Tsüstilist maksa täheldatakse tavaliselt ka ADPKD-s, ehkki polütsüstilist neer haigus on levinum kui autosoomne dominantne polütsüstiline maksahaigus. ADPKD-s on halvenemine neer neerukoe tsüstilise ümberkujundamise tõttu. See toob kaasa neerupuudulikkuse, mida saab ravida ainult dialüüs seni, kuni doonorelundit pole saadaval. Muu hulgas tekivad haigestunud patsientidel ka laevad ajuarterites (aneurüsmata), muutused süda ventiilid ja healoomulised eendid koolon sein. Polütsüstilise neeruhaiguse kulg on sarnane tsüstilise maksa haigusega.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Tsüstiline maks on tavaliselt healoomuline haigus, mis esialgu ei põhjusta sümptomeid. Kuid geneetilise defekti tõttu on maks juba sünnist saati tsüstidega täis. Kuid see ei mõjuta esialgu maksa tööd. Kuid tsüstilisel maksal on omadus aja jooksul üha suuremaks muutuda. Selle tagajärjel suureneb maksa tsüst. Suureneva suuruse tõttu võib see hiljem nuppu vajutada kõht soolestikus ja põhjustavad nende organite nihkumist. See on siis, kui tüüpilised sümptomid, mis on põhjustatud mass tekkida. Sümptomiteks on varajane täiskõhutunne, isukaotus, iiveldus, oksendamine ja kaalulangus. Lisaks võib maksa suurenemine suureneda viima kuni õhupuuduseni ja süda probleemid (südame rütmihäired). Sellest hoolimata jääb maksafunktsioon esialgu siiski puutumatuks. Kuid see võib tsüsti edasise moodustumisega üha piirata. Mis tahes maksa düsfunktsioon on siis põhjustatud maksa perfusiooni häiretest või sapi voolama. Juhul kui sapi vooluprobleemid, on ka nahk ja silmad (kollatõbi). Väga harva on võimalik ka tsüstidest verejooks. Võib esineda ka tsüstide rebenemisi ja nakkusi. Seetõttu, hoolimata tsüstilise maksa üldiselt heast prognoosist, on sümptomite leevendamiseks mõnikord vajalik kirurgiline sekkumine. Kui maks on täielikult tsüstidest täis, võib maksafunktsioon siiski täielikult ebaõnnestuda. Sellisel juhul, maksa siirdamine tuleb läbi viia.
Diagnoos ja kulg
Tsüstiline maks avaldub peamiselt elundi suuruse aeglases suurenemises tsüstide arvu ja suuruse suurenemise tõttu. Seejärel on kehas tavaliselt ka teiste organite nihkumine. Tsüstimaks kasvab tavaliselt umbes kümme korda tavalisest elundist. Tsüstilise maksa tüüpilised sümptomid on: valu, kõhuümbermõõdu suurenemine, varajane täiskõhutunne, iiveldus ja oksendamineja kõhu seina herniad. Mõnes olukorras võivad mõjutatud isikud tunda ka õhupuudust ja südame rütmihäired. Kui esineb tsüsti sisu nakatumine või tsüsti lõhkemine (nii veritsusega kui ka ilma), võivad tekkida tõsised komplikatsioonid. Harvadel juhtudel piirab tsüstmaksa maksafunktsiooni kõrgel tasemel ultraheli (sonograafia) on kindlaim viis tsüstilise maksa diagnoosimiseks. Kui haigus on juba mõjutanud teisi pereliikmeid, haiguslugu võib anda täiendavaid vihjeid tsüstilise maksa täpse olemuse kohta. Arvutitomograafia või magnetresonantstomograafia saab ka pakkuda Lisainformatsioon, eriti kui ilmnevad sümptomid. Ainult kõrgendatud laboriparameetrid (nt bilirubiin) või isegi kõrgendatud kasvaja marker (CA 19–9) ei võimalda teha järeldusi haiguse tõsiduse kohta.
Tüsistused
Tsüstiline maks võib põhjustada erinevaid tüsistusi. Kui maksahaigust ei ravita õigeaegselt, südame rütmihäired, haiguse progresseerumisel võivad tekkida hingamishäired ja seedetrakti sümptomid. Tsüsti edasine kasv põhjustab kõhuvalu ja võib-olla krambid, mis on alati seotud tugeva halva enesetunde ja haigusega. Tsüsti sisu nakatumise või tsüsti purunemise korral võib see põhjustada tõsiseid tüsistusi. Esiteks on oht, et kogu maks muutub põletikuliseks, kahjustades tõsiselt selle toimimisvõimet. Lisaks veri võib tekkida mürgistus, mis halvimal juhul võib lõppeda surmaga. Tsüstilise maksa ravimisel tulenevad riskid peamiselt kirurgilistest sekkumistest. Maksa siirdamine kannab riski, et keha lükkab uue elundi tagasi. Lisaks nakkused, allergilised reaktsioonid ja sekundaarsed haigused nagu Osteoporoosi võib juhtuda. Üksikute tsüstide eemaldamine võib viima verejooksu, vigastuse või põletik, mis on omakorda seotud kaugeleulatuvate tüsistustega. Viimaseks haldamine of antibiootikumid ja muud ravimid saavad viima tõsiste kõrvaltoimete ja interaktsioonid. Pikaajalisel kasutamisel on oht püsivaks elundikahjustuseks.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui perekonnas on diagnoositud geneetiline defekt, tuleks kohe pärast järglaste sündi teha põhjalik geneetiline test. Tuleks kontrollida, kas olemasolev geneetiline mutatsioon on järglastele kandunud. Kui erinevad tervis ebakorrapärasused ilmnevad edasisel kursusel, vajalik on ka arsti visiit. Kõige murettekitavamad on tursed, organismi pingutustunne või funktsionaalsete tegevuste üldised piirangud. Seedetrakti häirete korral valu, iiveldus or oksendamine, on vaja põhjuse selgitamine. Kaalu muutused, a isukaotusja üldine haigusetunne või sisemine nõrkus on praeguse haiguse täiendavad märgid. - õhupuudus, - süda rütm ja muutused välimuses nahk tuleb alati arstile esitada. Tsüstilise maksa iseloomulik tunnus on kahjustatud inimese kollane välimus. Enne tüsistuste tekkimist tuleb pöörduda arsti poole. Ärevuse korral unetus või hingamisteede aktiivsuse häirete tõttu tekib sisemine rahutus, on soovitatav konsulteerida arstiga. Diagnoosi saamiseks on vajalik arstlik läbivaatus. Sümptomite leevendamiseks on vajalik raviplaan. Järjepidev kasv tervis kahjustusi tuleks mõista kui hoiatussignaale. Seetõttu tuleks neid kontrollida. Ravimata võivad tekkida eluohtlikud arengud.
Ravi ja teraapia
Tsüstiline maks, kui sümptomeid pole, ei pea tingimata ravima. Kui sellegipoolest tuleb ravi läbi viia, on see võimalik tsüstide laparoskoopilise katmise, maksa üksikute segmentide eemaldamise või mõlema tehnika kombinatsiooni abil. Kui maksas on tsüstid massiliselt täis ja seetõttu on maksa funktsioon piiratud, maksa siirdamine tehakse erandjuhtudel. Millist protseduuri tegelikult kasutatakse, sõltub mõjutatud patsiendi sümptomitest ja kaebustest. Kirurgiline sekkumine võib sümptomid tavaliselt lõpetada 90 protsendil juhtudest, kuid ei saa välistada sümptomite kordumist tsüstide edasise kasvu tõttu. Patsiendid, kes soovivad kirurgilist sekkumist vältida, saavad kasutada üksikute tsüstide punktsiooni, skleroteraapiat või ravimeid. Punktsioon - eriti üksikute suurte tsüstide korral - võib vähemalt lühiajaliselt tavaliselt leevendada sümptomeid, kuid on ka 100-protsendiline kordumise võimalus. Tsüstide skleroosimisel on kordumise tõenäosus tavaliselt väiksem. Mõlemad protseduurid piirduvad ainult väikese hulga tsüstidega ja tavaliselt sümptomite olulist paranemist ei toimu. Kuigi ravimite kasutamist tuleks käsitleda pigem kriitiliselt, peamiselt kõrvaltoimete tõttu ja ka seetõttu ravi kulud, ravimid (nt somatostatiin analoogid) võib põhjustada maksa langust maht samuti tsüsti kasvu aeglustumine.
Ennetamine
Tsüstilist maksa ei saa tegelikult vältida, eriti kui see on pärilik. Ainult raviarst saab selgitada, kas need on ennetavad meetmed, pärast põhjalikku haiguslugu on võetud - sealhulgas kõik perekonna haigused.
Hooldus
Mõjutatud isikul on tavaliselt ainult piiratud arv ja ka väga vähe meetmed tsüstilise maksa korral otsese järelravi. Sel põhjusel on selle haiguse puhul esmatähtis varajane diagnoosimine ja järgnev ravi, et vältida teiste sümptomite või tüsistuste tekkimist. Reeglina ei saa tsüstiline maks ise paraneda, nii et kahjustatud inimene sõltub alati arsti külastamisest. Paljudel juhtudel saab haiguse täielikult ravida ainult siirdamine maksa. Pärast sellist protseduuri peaks kannatanud inimene igal juhul puhkama ja võtma seda rahulikult. Vältimaks kehale tarbetut koormust, tuleks vältida pingutusi või stressi tekitavaid ja füüsilisi tegevusi. Samamoodi tervislik eluviis koos tervisliku eluviisiga dieet võib avaldada positiivset mõju tsüsti maksa edasisele kulgemisele. Need, kes kannatavad, peaksid ülekaalust võimalikult palju hoiduma. Sageli on vaja võtta erinevaid ravimeid. See võib piirata ka mõningaid sümptomeid. Alati tuleb hoolitseda selle eest, et tagada õige annus ja ka see, et ravimeid võetakse regulaarselt. Ebaselguse või kõrvaltoimete korral tuleb kõigepealt alati pöörduda arsti poole. Teatud tingimustel võib haigus vähendada ka patsiendi eluiga.
Mida saate ise teha
Tsüstilise maksa korral on eneseabi võimalused enamikul juhtudel märkimisväärselt piiratud ja samuti on protsessis mõjutatud inimesele väga harva kättesaadavad. Haigust ennast saab sellest ravida tavaliselt ainult a siirdamine maksa, kusjuures kirurgilise sekkumise järgsed kaebused võivad siiski uuesti esineda. Need, keda tsüstiline maks mõjutab, sõltuvad sageli nende enda pere abist ja toest igapäevaelus. Ka psühholoogiline tugi on siin väga oluline, kuna see võib ka ära hoida või leevendada depressioon ja muud psühholoogilised ärritused. Lisaks on regulaarne arstlik kontroll väga kasulik ka haiguse püsivaks jälgimiseks seisund maksa. Üldiselt tervislik eluviis koos tervislikuga dieet võib positiivselt mõjutada ka tsüstilise maksahaiguse edasist kulgu. Igal juhul peaksid patsiendid sellest hoiduma suitsetamine ja joomine alkohol et maks ei tarbetult koormaks. Kuna tsüstiline maks võib olla ka pärilik, tuleks patsiendi soovi korral kindlasti läbi viia geneetiline testimine ja nõustamine, et vältida selle haiguse kordumist järeltulijatel.
