Elastin: funktsioon ja haigused

Elastiin on struktuurvalk, mis on seotud selle loomisega sidekoe kopsudest, veri laevadja nahk. Erinevalt on see väga elastne kollageen, mida leidub ka aastal sidekoe. Elastiin molekulid ristsidemed omavahel rakuvälises ruumis.

Mis on elastiin?

Kõik selgroogsed sisaldavad kiudvalku elastiini. See on struktuurvalk, mis vastutab selliste oluliste elundite nagu kopsud, veri laevadja nahk. Koos kollageen, moodustab see sidekoe neist elunditest. Elastiini ja kollageen täiendavad üksteist. Seega on elastiin, nagu nimigi ütleb, erinevalt kollageenist väga elastne. See muudab sidekoe nahk, kopsud ja veri laevad venitatav ja deformeeritav. Nende kolme organi funktsioonid nõuavad suuruse pidevat reguleerimist. Elastiin koosneb peamiselt aminohapped alaniini, glütsiin, proliin, valiin, lüsiini, leutsiin ja isoleutsiin. Molekuli sees vahelduvad hüdrofoobsed ja hüdrofiilsed domeenid. Igas hüdrofoobses domeenis iseloomulikud ühikud neljast aminohapped alaniinikorratakse proliini, glütsiini ja valiini. Hüdrofiilsetel domeenidel on peamiselt lüsiini. lüsiini jääk oksüdeeritakse ensüümi lüsüüloksüdaas abil alüssiiniks. Selle tulemuseks on terminaalse aminorühma asendamine karboksüülrühmaga. Erinevate valguahelate lüsiinijäägid kombineeruvad üksteisega, moodustades rõngakujulise desmosiini, sidudes seeläbi erinevad ahelad omavahel.

Funktsioon, tegevus ja ülesanded

Elastini ülesanne sidekoes oleva struktuurvalguna on pakkuda kuju ja elastsust kopsudele, veresoontele ja nahale. Kõik kolm elundit sõltuvad sidekoe paindlikkusest. Nad alluvad pidevalt maht muutus. Sidekoe struktuurivalguks on enamasti kollageen. See on rebenemiskindel, kuid oleks ainsa konstruktsioonielemendina liiga jäik. Ainult elastiini ja kollageeni omadusi kombineerides muutub sidekude nii elastseks kui ka rebenemiskindlaks. Elastiini põhiline ehitusmaterjal on tropoelastiin. Tropoelastiin koosneb hüdrofoobsetest ja hüdrofiilsetest domeenidest. Sellel on ligikaudne molekul mass 72 kilodaltonist. Tropoelastiini üksused ristsiduvad omavahel lüsiinijääkide juures. Samas kui tropoelastiin on vesi paljude hüdrofiilsete domeenide tõttu lahustuv, kaotatakse ristseotud polümeeri vees lahustuvus. Tropoelastiin moodustub rakkude sees ja jõuab rakuvälisele piirkonnale membraanitranspordi kaudu. Seal toimub põhiliste ehitusplokkide ristsildamine, ristsildumiskohtades moodustuvad rõngakujulised desmosiiniüksused. Desmosiini moodustumisel osalevad alati kolm allüsiinijääki ja üks lüsiinijääk. Kuna alüsiin on lüsiini oksüdatsiooniprodukt, on neli lüsiinijääki lõpuks omavahel seotud. See sidumisvorm annab elastiinile erilise elastsuse. Ristsildamine kaitseb elastiini ka peaaegu kõigi proteaaside denaturatsiooni ja lagunemise eest. Ensüüm elastaas on siiski erand. See on ainus proteaas, mis on võimeline elastiini lagundama. Seega õnnestub ka toidu kaudu omastatavate elastiinide lagundamine.

Moodustumine, esinemine, omadused ja optimaalsed väärtused

Nagu eespool mainitud, on elastiin kopsude, veresoonte ja naha sidekoe vajalik komponent. See kehtib kõigi selgroogsete kohta. Põhilist ehitusplokki tropoelastiini ei saa loomakudedes peaaegu üldse tuvastada. Pärast lüsiinijääkide muundamist lüsüüloksüdaasi toimel allüsiiniks toimub kolme alüsiinijäägi vahetu ristsidumine ühe lüsiinijäägiga. Elastiin esineb peaaegu ainult ristseotud kujul. Sellegipoolest on tropoelastiini tuvastamine loomkatsetes saavutatud lüsüüloksüdaasi sünteesi pärssimisega. Kui seda ensüümi ei ole, ei toimu lüsiini muundumist allüsiiniks ja seega elastiini moodustumist. Elastiini vastupanu proteaaside lagunemisele pakub ideaalset kaitset nahale, kopsudele ja veresoontele. Elastaasi lagundavat toimet piiravad elastaasi inhibiitorid.

Haigused ja häired

Mutatsioonid ELN-is geen võib põhjustada pärilikke haigusi, mille korral elastiini struktuur on muutunud. Sees seisund mida nimetatakse dermatokalaasiks, tekivad sidekoe muutused, mille tagajärjeks on naha elastsus ja lõtvumine kortsud. Haigus võib olla nii omandatud kui ka pärilik. Täheldatakse perekondlikke kuhjumisi. Paljude muude sümptomite hulgas on see sidekoe nõrkus esineb ka Williams-Beureni sündroomi korral. See on ka elastiini pärilik struktuurne kõrvalekalle. Selle haiguse põhjuseks on mutatsioon 7. kromosoomis. Lisaks on olemas ka kaasasündinud aordi stenoos, mis põhineb elastiini struktuuri rikkumisel. Sel juhul peamine tuiksoon Euroopa süda on kitsendatud. Veri saab voolata ainult vasak vatsake viivitusega vereringesse. Pikas perspektiivis see viib süda läbikukkumine. Viis kuni kuus protsenti kõigist kaasasündinud süda defektid on kaasasündinud aordi stenoosid. Mõned vormid Ehlers-Danlos sündroom arvatakse olevat põhjustatud ka elastiini väärarengust. See seisund iseloomustab üle veniv nahk ja sellele viidatakse kui kummist nahale. The sidekoe nõrkus mõjutab paljusid elundeid, sealhulgas südant ja seedetrakt. Sündroom on tavaliselt pärilik autosomaalselt domineerival viisil. Niinimetatud Menkesi sündroomi korral on paljude muude sümptomite hulgas seevastu ka a sidekoe nõrkus, mille põhjus on häiritud elastiini sünteesis. Menkesi sündroomi iseloomustab tegelikult vask absorptsioon kehas. Kuid, vask on paljude jaoks kaasfaktor ensüümide. Nende hulgas on lüsüüloksüdaas. Ilma vask, on ensüüm ebaefektiivne. Lüsiinijääkide muundamine allüsiiniks enam ei toimu. Seetõttu ei saa ka lüsiinijääkide ristsidumine desmosiiniga enam toimida.