Hüdroksülüsiin on mitteklassikaline proteogeenne aminohape. See lisatakse vastavasse valku kujul lüsiini ja hüdrolüüsiti ensüümi abil polüpeptiidis hüdroksülüsiiniks. See esindab programmi üht peamist komponenti kollageen valgud of sidekoe.
Mis on hüdroksülüsiin?
Hüdroksülüsiin on proteogeenne aminohape, mis lisatakse valku esmalt kui lüsiini. Seetõttu on see mittekanooniline proteogeenne aminohape. Mõiste „kanooniline” tähendab klassikalist. Nii et selle aminohappe jaoks pole eraldi koodonit. Hüdroksülüsiini leidub peamiselt kollageen of sidekoe ja glükoproteiinides. Seal, lüsiini muundatakse ensümaatiliste protsesside abil hüdroksülüsiiniks. Selle käigus muundatakse hüdroksülüsiiniks ainult osa lüsiinist. Vastavate kollageenide omadused sõltuvad hüdrolüüsitud lüsiini ja proliini jääkide kogusest. Vabas vormis võib hüdroksülüsiini eraldada vesinikkloriidina. Hüdroksülüsiini vesinikkloriid on beež pulber koos sulamispunkt see jääb vahemikku 225 kuni 230 kraadi. See on aluseline aminohape, mis muudab ka valgud mis sisaldab hüdroksülüsiini, reageerivad aluseliselt. Hüdroksülüsiini otsis ameerika biokeemik ja “kliinilise keemia” asutaja Donald Van Slyke (1883 - 1971).
Funktsioon, tegevus ja rollid
Hüdroksülüsiinil on suur tähtsus sidekoe. Glükoproteiinid sisaldavad ka hüdroksülüsiini, et moodustada valgu glükosiidsidemeid suhkur jäägid hüdroksüüljäägi juures. Jooksul kollageen, vastutab see üksiku valgu ristsidumise eest molekulid. Koos hüdroksüülproliiniga, proliini hüdrolüüsitud vormiga, on see oluline ka kollageeni tertsiaarse ja kvaternaarse struktuuri ülesehitamisel. Lüsiini hüdroksüülimist katalüüsib ensüüm lüsüülhüdroksülaas kofaktorite osalusel raud ioonid ja askorbiinhape (C-vitamiini). jaotus kollageeni hüdroksüülitud lüsiinijääkide muster ei ole eriti jäik ega paindlik. On korduvaid mustreid. Kuid valgus on ka terveid alasid, mis ei sisalda hüdroksüülitud lüsiinijääke. Kui hüdroksüproliin vastutab kollageeni spiraalse struktuuri eest, sidudes kolme valguahelat, siis ristuvad molekulid moodustuvad hüdroksülüsiini hüdroksüülrühmade kaudu. Lisaks toimivad need molekulaarsed rühmad ka a-ga glükosiidsideme sidumiskohana suhkur. Üldiselt tagab see tugevus sidekoe. - kui hüdroksülüsiin on defitsiit valgud, seda ei saa parandada aminohappe lisatarbimisega. Vaba hüdroksülüsiinil puudub koodon, seega pole selle inkorporeerimine vastavasse valku võimalik. Dieetide väärtus toidulisandid hüdroksülüsiini lisamistega on seetõttu väga küsitav. Seetõttu peab puudus olema tingitud lüsiini ebapiisavast hüdroksüalüüsist.
Moodustumine, esinemine, omadused ja optimaalsed väärtused
Hüdroksülüsiini leidub ainult inimeste ja loomade kollageenis. Lisaks on mitmeid glükoproteiine, mis sisaldavad ka hüdroksülüsiini. Nende hulgas on muu hulgas adiponektiin. Adiponektiin on hormoon, mida toodetakse rasvkoes ja millel on oluline mõju insuliin. Mõnes neist on tuvastatud ka hüdroksülüsiin bakterid nagu Staphylococcus aureus. jaotus hüdroksüülitud lüsiini kollageenis ei ole ühtlane. On positsioone, kus seda peaaegu alati leitakse. Teistes piirkondades ei leidu hüdroksülüsiini peaaegu kunagi. See ebaühtlane jaotus määrab kollageeni struktuuri. Kollageeni kolmekordse heeliksi struktuuris on hüdroksülüsiin alati Gly-XY korduva järjestuse Y positsioonis. Mittekehalise struktuuriga lühikestes piirkondades esineb hüdroksülüsiini ka teistes asendites.
Haigused ja häired
Sidekude sõltub absoluutselt hüdroksülüsiini olemasolust. Kollageen võib olla stabiilne ja tugev ainult valgu ristsidemete korral molekulid ka funktsioneerima. Hüdroksülüsiini puudus põhjustab sidekoe nõrkus. Kui seda esineb ainult äärmiselt väikestes kogustes või pole seda üldse, ei oleks vastav organism elujõuline. Sidekude ei suudaks enam täita oma funktsiooni organite piirava ja toetava koena. Tegelikult on haigusi, mis on tingitud hüdroksülüsiini puudusest. Kuna see aminohape lisati valgu biosünteesi käigus esialgu lüsiinina, ei saa see olla esmane puudus. Kollageenvalgus sisalduvast lüsiinist moodustub hüdroksülüsiin, lüsüülhüdroksülaaside abil. Seega võib hüdroksülüsiinipuudus tuleneda ainult selle ensüümi defektist või selle ebapiisavast funktsioonist. Seega on olemas rühm heterogeenseid kaasasündinud sidekoe puudusi, mida nimetatakse Ehlers-Danlos sündroom. Selle kliinilise pildi eest võivad olla vastutavad mitmed mutatsioonid. Muuhulgas võib lüsüülhüdroksülaas olla defektne, mistõttu hüdroksüülitakse liiga vähe lüsiini. Ehlers-Danlos sündroom avaldub nahk ja üle liikumine liigesed. Siseorganid, laevad, Kõõlused, kahjustatud on ka sidemed ja lihased. Prognoos sõltub defekti tõsidusest. Kui laevad on kaasatud ebasoodne suund. Lüsüülhüdroksülaasi ensüümi täielik ebaõnnestumine on eluga kokkusobimatu ja seetõttu seda ei täheldata. Kuid isegi puutumatu ensüümi korral sidekoe nõrkus võib selle vähese aktiivsuse tõttu teatud tingimustel tekkida. Lüsüülhüdroksülaas nõuab raud ioonid ja askorbiinhape (C-vitamiini) kofaktoritena. Kui näiteks C-vitamiini puudub, tekib nn skorbuut. Skorbuut on omandatud sidekoe haigus, mille põhjuseks on kollageeni proliini ja lüsiini jääkide puuduvad hüdroksüülrühmad. Põhjuseks on proliinhüdroksülaasi ja lüsiinhüdroksülaasi madal aktiivsus askorbiinhappe puuduse tõttu.
