Melkerssoni-Rosenthali sündroom on põletikuline haigus. Haigus kuulub nn orofaciaalsete granulomatooside kategooriasse. Melkerssoni-Rosenthali sündroomi iseloomustab tavaliselt kolme tüüpilise sümptomi kombinatsioon. Need sümptomid on esiteks huulte turse, teiseks nn kortsus keelja lõpuks perifeerne näo parees.
Mis on Melkerssoni-Rosenthali sündroom?
Melkerssoni-Rosenthali sündroom esineb enamikul juhtudel noortel täiskasvanud patsientidel. Samuti on tõsi, et haigus esineb naistel sagedamini kui meestel. Põhimõtteliselt on sündroom idiopaatiline põletikuline haigus. Haigus sai nime kahe arsti, Ernst Melkerssoni ja Curt Rosenthali järgi. Melkerssoni-Rosenthali sündroomi iseloomustab peamiselt kolme peamise sümptomi tavaline esinemine.
Põhjustab
Põhimõtteliselt pole Melkerssoni-Rosenthali sündroomi tekkimise täpsed põhjused praeguste meditsiiniteadmiste kohaselt veel täielikult välja selgitatud. Põhimõtteliselt esindab see haigus nn granulomatoosset põletikulist haigust. Mõnel juhul näitavad mõjutatud patsiendid seost erinevate toiduainete talumatusega. Lisaks võib Melkerssoni-Rosenthali sündroom esineda ka inimestel, kellel on Crohni tõbi. Sama kehtib ka haigete kohta sarkoidoos. Melkerssoni-Rosenthali sündroom on tingitud granulomatoossest põletik.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Põhimõtteliselt on Melkerssoni-Rosenthali sündroom suhteliselt haruldane haigus. See on klassifitseeritud granulomatoosseks põletik. Paljudel juhtudel algab Melkersson-Rosenthali sündroom noorukieas või varases täiskasvanueas. Haigus mõjutab kõige sagedamini inimesi vanuses 20 kuni 40 aastat. Melkerssoni-Rosenthali sündroomi peamisteks sümptomiteks on granulomatoossed põletikulised protsessid ja ödeemilised paistes huuled. Enamikul juhtudel ülemine huule mõjutab tüüpiline turse. Palju harvemini ilmneb turse mõlemal huulel või eranditult alumisel huule. Lisaks võib see mõjutada ka kahjustatud patsiendi suulae või põsepiirkonda. Mõnikord toimuvad keel, mis siis välimuselt meenutab kaarti. Samuti on võimalik, et keel suureneb. Lisaks on mõnel juhul näo halvatus närve näole ilmub. Need ilmnevad aga mõnikord kuid või isegi aastaid pärast paistes huuli. Mõnedel patsientidel esinevad sellised neuroloogilised sümptomid nagu ajukelmepõletik or entsefaliit. Perifeerne näonärv halvatus toimub äkilise rünnakuna. Võimalikud on ka ilma sümptomiteta perioodid, millele järgnevad ebamugavuse intervallid. Huulte turset nimetatakse Melkerssoni-Rosenthali sündroomi kontekstis ka cheilitis granulomatosa'ks. Paisunud huuli saab sisse suruda. Kui turse kestab pikemat aega, võib tekkida pragu. Melkerssoni-Rosenthali sündroomi kolmandat tüüpilist sümptomit, kortsus keelt, nimetatakse ka lingua plicata'ks. Keele pinnale ilmuvad sügavad vaod ja mõnikord tekivad lõhed. Lisaks näitavad paljud patsiendid haavandeid limaskestal suu. Neil võib olla väljendunud marginaalne äär, kuid muudel juhtudel näivad nad lihtsalt pealiskaudsed afta. Nende haavanditega kaasneb sageli suu turse või punetus limaskest. Lisaks paistes lümf sõlmed on käegakatsutavad kael. Põhimõtteliselt on Melkerssoni-Rosenthali sündroomi kulgu ja prognoosi raske hinnata. Mõnel juhul tekivad spontaansed remissioonid, samuti on võimalik haiguse pikenenud kulg. Mõned patsiendid kannatavad ka retsidiivide all. Reeglina iseloomustab Melkerssoni-Rosenthali sündroomi retsidiivne kulg, kusjuures paistes huuled tavaliselt kaovad. Haiguse käigus võib suureneda kude, mis pole enam võimeline taandarenguks.
Haiguse diagnoos ja kulg
Melkerssoni-Rosenthali sündroomi diagnoosi kehtestamine põhineb erinevatel uurimismeetoditel. Haiguse tüüpiline kliiniline välimus viib hõlpsasti esialgse diagnoosini, mida kinnitab edasine meetmed. Melkerssoni-Rosenthali sündroomi kindlakstegemiseks diagnoositakse biopsiad nahk või limaskesta samuti laboridiagnostika on näiteks võimalikud. Muuhulgas määratakse C-reaktiivne valk veri. Oluline on välja jätta Crohni tõbi ja sarkoidoos osana diferentsiaaldiagnoos. Röntgen eksamid ja colonoscopy kasutatakse tavaliselt selleks.
Tüsistused
Melkerssoni-Rosenthali sündroom põhjustab peamiselt näo turset ja sellest tulenevalt paralüüsi. Eelkõige on huuled ja keel paistes ning kogu näol tekivad erinevad tundlikkuse häired. Need tursed halvendavad ja piiravad oluliselt patsiendi elukvaliteeti. Paljudel juhtudel sõltuvad kannatanud isikud nende igapäevaelus teiste inimeste abist. Eelkõige võib toidu ja vedelike tarbimist kahjustada Melkerssoni-Rosenthali sündroom. Samuti võivad esineda kõnepiirangud. Enesetervenemist tavaliselt ei toimu, nii et kannatanud sõltuvad meditsiinilisest ravist. Lisaks on sümptomite ilmnemine väga äkiline, nii et psühholoogiliste häirete või raskete ilmingute korral pole haruldane depressioon ilmnema. Ravimite abil saab Melkerssoni-Rosenthali sündroomi sümptomeid piirata. Kuid igal juhul ei saa haiguse positiivset kulgu tagada. Mõnel juhul ei saa halvatus täielikult lahendatud, nii et kannatanud peavad elama mitmesuguste piirangutega. Keskmist eluiga Melkerssoni-Rosenthali sündroom tavaliselt ei mõjuta.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Visuaalsed muutused huultel on märk a tervis seisund. Arsti külastamine on vajalik niipea, kui huultel on korduv või püsiv turse. Kui kannatanud inimene kannatab põletik, sisemine ärrituvus või veidi tõusnud kehatemperatuur, tuleks kaebusi selgitada. Tuleks uurida ja ravida huulte tundlikkushäireid, tuimust või ülitundlikkust. Toidu võtmisest keeldumisel või soovimatu kehakaalu languse korral vajab kannatanu meditsiinilist abi. Kui visuaalsete kõrvalekallete tagajärjel tekivad täiendavad emotsionaalsed probleemid või vaimsed ebakorrapärasused, on soovitatav külastada arsti. Sotsiaalse tagasitõmbumise korral meeleolumuutused või depressiivsed faasid, samuti muud käitumuslikud kõrvalekalded, on soovitatav teha kontrollkäik arsti juurde. Suuõõne punetuse korral limaskest, afta või muud muutused välimuses nahk aasta suu, on vaja arsti. Valu, taandareng igemed või verejooks suu näitavad haigust, mida tuleks diagnoosida ja ravida. Paljudel juhtudel toimub spontaanne paranemine. Sellegipoolest tuleks arst külastada, sest kaebuste uuenemine toimub tõenäoliselt mõne nädala või kuu pärast. Kui lümfid on paistes, moodustub kaelvõi üldine halb enesetunne on vajalik arst.
Ravi ja teraapia
Praegu pole põhjuslikku ravi Melkerssoni-Rosenthali sündroom on olemas. Steroidid nagu kortisoon kasutatakse tavaliselt. Glükokortikoidid või MSPVA-sid manustatakse sümptomite leevendamiseks. Immunosupressioon klofasimiini abil, asatiopriinja talidomiid on samuti võimalikud. Kortisoon kasutatakse kerge turse korral, glükokortikoidi aga tugevama turse korral. Põhimõtteliselt on Melkerssoni-Rosenthali sündroomi korral esinevate sümptomite ravi ainult sümptomaatiline. Siin on jõupingutuste põhirõhk haigestunud patsientide elukvaliteedi säilitamine ja parandamine sümptomitest hoolimata.
Väljavaade ja prognoos
Melkerssoni-Rosenthali sündroomi nimetatakse nüüd tavaliselt orofatsiaalseks granulomatoosiks. Enamikul juhtudel toimub Melkerssoni-Rosenthali sündroomi korral põletikuliste komponentidega episoodiline kulg. See haiguse kulg võib muutuda krooniliseks. See võib kesta aastaid, sageli isegi kogu elu. Sellisel juhul ei saa olla optimistlikku prognoosi. Võib lohutada, et enamikul mõjutatud isikutest ei leita mitte täispuhutavat Melkerssoni-Rosenthali sündroomi, vaid "ainult" miinus variante, millel on erinev sümptomatoloogia ja individuaalne väljendus. Eriti lastel leitakse täispuhutavat Melkerssoni-Rosenthali sündroomi harva. Kuna arstid ei ole siiani suutnud leida Melkerssoni-Rosenthali sündroomi põhjust, võib haigus olla tingitud geneetilisest defektist. Seda toetab perekondlik kogunemine. Vähemalt teavad tänapäeval arstid, et Melkerssoni-Rosenthali sündroomi korral võivad tekkida spontaansed remissioonid. Haigust on seni peetud korduvaks krooniline haigus. Vastavalt sellele ei oleks ravi võimalik, kuid põletikuliste sümptomite puudumine oleks väga võimalik. Kuna haiguse käik on iga inimese jaoks individuaalne, on seda raske ennustada. See raskendab ka täpset prognoosi. Melkerssoni-Rosenthali sündroomi puhul pole eluiga tavaliselt piiratud. Elukvaliteet on aga, sõltuvalt sümptomite raskusastmest. Loodetavasti on tõend põhjus ja geen ravi sekkumine pakub kannatajatele tulevikus leevendust.
Ennetamine
Tõhus meetmed Melkerssoni-Rosenthali sündroomi ärahoidmiseks ei ole praegu teada. Seda seetõttu, et haiguse tekke põhjuste kohta pole veel piisavalt uuritud. Patsientide koostöö on sümptomite leevendamisel kesksel kohal.
Järelkontroll
Enamikul juhtudel põhjustab Melkerssoni-Rosenthali sündroom patsiendil tugevat turset, eriti näol. Need tursed vähendavad oluliselt ka mõjutatud inimese esteetikat, nii et enamik patsiente kannatab ka enesehinnangu languse või depressioon ja muud psühholoogilised ärritused selles protsessis. Lastel võib see lõpuks nii minna viima kiusamise või kiusamiseni. Harvad pole juhud, kus Melkerssoni-Rosenthali sündroom põhjustab toidu ja vedelike tarbimise märkimisväärset halvenemist, põhjustades kahjustatud inimesel mitmesuguseid puudulikkuse sümptomeid ja alakaaluline. Veelgi enam, sündroom viib ka hingamine raskused, nii et see haigus vähendab oluliselt ka patsiendi võimet töötada surve all. Enamik mõjutatud inimesi ei saa aktiivselt osaleda igapäevaelus ja kannatavad ka liikumispiirangute all. Keele turse tõttu tekib kõne ajal ebamugavustunne, nii et lapsed võivad areneda aeglasemas tempos. Melkerssoni-Rosenthali sündroomil ei toimu iseparanemist ja ka üldist kulgu ei saa ennustada. Haiguse tõttu võib patsiendi oodatav eluiga väheneda.
Mida saate ise teha
Melkerssoni-Rosenthali sündroomi saab ravida ainult sümptomaatiliselt. Sellepärast on kõige tõhusam eneseabi üksikute sümptomite ja kaebuste varases staadiumis selgitamine ja ravi. Lisaks narkootikumidele ravisaavad mõjutatud inimesed sümptomite leevendamiseks ja elukvaliteedi parandamiseks astuda täiendavaid samme. Eelkõige on soovitatav treenida. Regulaarne füüsiline koormus parandab enesetunnet ja aeglustab individuaalseid põletikulisi protsesse. Tasakaalus ja tervislik dieet on sarnase toimega. Mõjutatud isikud peaksid koostama oma arsti või toitumisnõustajaga a dieet üksikute sümptomite ja kaebustega kohandatud kava. Põhimõtteliselt tuleks vältida toite, mis käivitavad või soodustavad põletikulisi protsesse. Nende hulka kuuluvad näiteks alkohol toidud, aga ka teatud tüüpi köögiviljad ja puuviljad. Patsienti raviv arst saab kõige paremini vastata küsimusele, millised toidud ja joogid on lubatud. Lõpuks on oluline vältida stress ja hoolitseda keha eest. Kui sellega kaasneb meditsiiniline ravi, võib haiguse progresseerumist vähemalt aeglustada. Tüsistuste vältimiseks peaks Melkerssoni-Rosenthali sündroomi kulgu jälgima arst.
