Langhansi hiidrakud: struktuur, funktsioon ja haigused

Langhansi hiidrakud on immuunrakud, mis koosnevad kondenseerunud makrofaagidest ja moodustavad põletikuliste granuloomide tüüpilise komponendi. Nende täpne funktsioon immuunsüsteemi pole veel täielikult välja selgitatud. Neid on täheldatud selliste infektsioonide taustal nagu leepra ja kroonilised põletikud nagu Crohni tõbi or sarkoidoos.

Mis on Langhansi hiidrakud?

Makrofaagid on immuunsüsteemi. Need on rakulise kaitsesüsteemi liikuvad ja mononukleaarsed rakud. Need tekivad seerumis ringlevast perifütoonist monotsüüdid mis võivad kudedesse rännata ja veeta seal mitu nädalat kudede makrofaagidena. Makrofaagid võivad sulanduda granulomatoosse põletikulise immuunreaktsiooni osana nn Langhansi hiiglaslikesse rakkudesse. See immunoloogiline rakutüüp on saanud nime Theodor Langhansi järgi ja seega Berni ülikooli patoloogiainstituudi direktori järgi. Ta lõi 19. sajandil termini hiigelrakk, kirjeldades mitme tuumaga tugevalt suurenenud rakke. Ehkki need avastati enam kui sajand tagasi ja olid struktuurilt tänaseni hästi mõistetavad, ei ole Langhansi hiidrakkude täpne funktsioon immuunkaitse kontekstis siiski lõplikult mõistetav. Hiiglaslike rakkude rühma kuuluvad veel Sternbergi hiidrakud, võõrkeha hiidrakud ja osteoklastid või megakarüotsüüdid. Samamoodi on spetsialiseerunud makrofaagid nn epiteelirakud. Langhansi hiidrakud kuuluvad põletikuliste infiltraatide hulka, kuhu neutrofiilide granulotsüüdid kuuluvad ka.

Anatoomia ja struktuur

Langhansi hiidrakkudel, nagu kõigil teistel hiidrakkudel, on mitu tuuma ja need on väga laienenud rakud, mille läbimõõt on umbes 0.3 millimeetrit. Võõrkeha hiidrakud tekivad makrofaagide sulandumisel võõrkeha fagotsütoosi osana. Langhansi hiidrakke saab neist anatoomiliselt eristada selle marginaalse hobuserauakujulise rea põhjal, millele nende üksikud tuumad tsütoplasma koes alluvad. Mõned Langhansi hiidrakud on varustatud Schaumanni kehade ja asteroidkehadega. Schaumanni kehad on ümmargused ovaalsed kanded valgud ja kaltsium mis toetavad lamellkihti. Asteroidkehad esinevad seevastu tähekujulistes sulgedes. Langhansi hiidrakud granuloom. Need on sõlmekoe kasvajad, mis tekivad vastusena kroonilistele põletikulistele stiimulitele või allergiatele. Lisaks hiiglaslikele rakkudele ja endoteelirakkudele sisaldavad need ka epitelioidrakke ja mononukleaarseid põletikulisi rakke nagu lümfotsüüdid või lihtsad makrofaagid.

Funktsioon ja ülesanded

Makrofaagide sulandumist Langhansi hiidrakkudesse on täheldatud peamiselt granulomatoossete haiguste kontekstis. Sellistel haigustel võib olla mitu põhjust. Näiteks hiiglaslikud rakud olid tuvastatavad aastal nakkushaigused nagu leepra, Tuberkuloosija schistosomiasis. Langhansi hiidrakke on tuvastatud ka krooniliste põletikuliste protsesside põletikulise infiltraadina Crohni tõbi, sarkoidoos ja reumatoidsed artriit. Langhansi hiiglaslike rakkude konkreetset rolli pole teaduslikult veel selgitatud. Arvatavasti mängivad nad rolli peamiselt spetsiifiliste antigeenide fagotsütoosis ja neid saab seega klassifitseerida fagotsüütideks. Fagotsütoos on rakuväliste tahkete osakeste omastamine ja vastab endotsütoosi alamtüübile. Fagotsüüdid voolavad võõrkehade ümber, et neid neelata invagineerimine ja kitsendusprotsessid rakumembraan. Selle tulemusena moodustuvad suured vesiikulid, mida nimetatakse fagosoomideks ja mis ühinevad lüsosoomidega. Tänu lüosomaalsele ensüümidemoodustavad fagosoomid seega fagolüsosoomid. Fagolüsosoomis algab allaneelatud antigeenide ensümaatiline lagundamine. Langhansi hiidrakkude fagotsütoosi kohta on spekuleeritud peamiselt Tuberkuloosi. Seega neelavad nad selle haiguse korral arvatavasti tuberkuloosset Mycobacteriumit Tuberkuloosi ja muudavad selle enda sees kahjutuks. Kuna seda nähtust täheldati vaid vähese aktiivsusega, on rakud seotud peamiselt lüsosomaalse sekretsiooniga ensüümide. Kindel on ainult nende spetsialiseerumine granulomatoosile põletik ja seega ka nende immunoloogiline aktiivsus.

Haigused

Langhansi hiidrakud on paljude krooniliste ja ägedate granulomatoossete haiguste komponent. Varem on kondenseerunud makrofaagide suurenenud rakke seostatud selliste haigustega nagu müosiit, lisaks ülalnimetatutele. See on skeletilihaste põletikuline haigus. Myositis avaldub tavaliselt järkjärgulise kadumisega tugevus ja nõrkus, peamiselt pagasiruumi lähedal asuvates lihastes. Düsfaagia või lihased valu ja raiskamine on samuti levinud sümptomid. Mõnikord kaltsium soolad ladestuvad ja põhjustavad metaplaasia kahjustatud lihastes. Tulemuseks on lihased luustumine. Autoimmuunprotsesse arutatakse selle põhjustena müosiit. Lisaks seostatakse seda haiguste rühma sageli teiste esmaste haigustega, mis võivad olla viirusliku, bakteriaalse või parasiitilise iseloomuga. Leprad ja näiteks tuberkuloosi seostatakse esmaste viirushaigustega. Kuna Langhansi hiidrakke on täheldatud peamiselt seoses nende kahe haigusega, mängivad need rolli ka müosiidides, näiteks tuberkulootilises müosiidis. Kliiniliselt avaldub see müosiidi vorm pehmete kudede turses. Kude muutub nekrootiliseks ja selle koloniseerivad Langhansi hiidrakud. Kuid see müosiidi vorm on Euroopas äärmiselt haruldane. Tüüpilised granuloomid on jälle näha lümf sõlme tuberkuloos. See haigus näitab keskset nekroos epitelioidrakkude ja ümbermõõdul Langhansi hiiglaslike rakkudega. Nekrootilises koes leidub sageli happekindlaid vardaid. Seevastu halva immuunsuse kaitsega patsientidel kulgeb haigus tavaliselt ilma granuloom moodustumine. Sellistes riikides nagu Aasia on ülalnimetatud haigused erinevalt Euroopast tavaline nähtus. Granulomatoossed reaktsioonid ilmnevad ka süüfilis, toksoplasmoos, seen- ja parasiitnakkused. Granuloome on täheldatud ka kartsinoomide korral.