Lootevööndi sündroom on väärarengute kompleks, mis tuleneb loote jäsemete kitsenemisest ja on seotud lootevöönditega. Amnioniribad tekivad munaraku sisemise kihi pisarast rasedus. Kägistunud jäsemete ravi sõltub väärarengu raskusastmest.
Mis on lootevee sündroom?
Amniootiliste sidemete sündroom on väärarengute kompleks, mis tuleneb loote jäsemete kokkutõmbumisest ja on seotud looteveenega. Sümptomite avaldumist saab aimata prenataalselt ultraheli. Amnioni sidemete sündroom on mõiste, mida kasutatakse vastsündinute väärarengute kirjeldamiseks, mis tulenevad mehaanilistest mõjudest sünnitusprotsessi ajal. Sündroom on üks lihas-skeleti süsteemi teistest ja kaasasündinud väärarengu sündroomidest. Täpne levimus seisund ei ole teada. Sümptomite avaldumine toimub vahetult pärast sündi või võib seda juba enne sündi aimata ultraheli. Erinevalt teistest väärarengute sündroomidest ei ole lootevee sündroom tingitud geneetilistest põhjustest, näiteks mutatsioonidest, ja sellel on sama vähe pärilikku alust. Kuid mõned emad riskitegurid aidata kaasa sündroomi arengule. Näiteks on sümptomite kompleks seotud tulevaste emade mitme ainevahetushäirega. Amnioniribad on paelataolised kiud aminohapped mis pole iseenesest probleem. Sõltuvalt asukohast võivad nad aga lootele ümberpööramisest. Selle stsenaariumi korral võib sündimata laps lõimudesse takerduda. Tulemust võib vähendada veri voolu takerdunud jäsemesse. Sündroomi nimetatakse ka emakasisese nöörsõrmuse sündroomiks amputatsioon, spontaanne amputatsioon või jäseme reduktiivne väärareng.
Põhjustab
Ansamblid aminohapped lootevee sündroomi korral arenevad muna sisemise kihi rebenemise osana, mida nimetatakse ka amnioniks. See rebenemine võib esineda erinevatel etappidel rasedus ja on tingitud seni teadmata põhjustest. Siiani dokumenteeritud juhtumite põhjal on siiski tuvastatud mitu tegurit, mis arvatakse olevat seotud lootevee suurema tõenäosusega. Need riskitegurid hõlmavad näiteks ema metaboolseid haigusi, eriti diabeet mellitus. Ilmselt kokkupuude teratogeensete mõjudega rasedus võib reklaamida ka looteveerusid. Selliste mõjude hulka kuulub näiteks kokkupuude röntgenikiirte või teatud ravimitega. Samuti võib lootevööndite esinemisel arvestada geneetiliste korrelatsioonidega. Näiteks näitab juhtumite dokumentatsioon päritud vastuvõtlikkust ribade moodustumisele. Munasarja sisemise kihi ja sellest tulenevate ahelate rebimine aminohapped võib raseduse ajal toimunud õnnetuste korral olla seotud ka mehaanilise mõjuga.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Looded võivad takerduda lootevöönditesse. Sidemete takerdumine võib põhjustada madalama taseme veri voolu, mille tagajärjeks on erinevad sünnidefektid. Tavaliselt on üks jäsemetest, varvas või a sõrm kägistub. Kõige tavalisemad sümptomid ilmnevad kätes. Amniootilised kägistamised avalduvad juhtumipõhiselt erinevates sümptomites. Mõnikord põhjustavad kägistused sündaktilist sulatatud sõrmede või varvaste tähenduses. Väärarendid küüned võivad olla ka iseloomulikud sümptomid. Mõnel juhul on mõjutatud lootel täheldatud kasvu pidurdumist, mis avaldub peamiselt väikestes luud. Mõjutatud loote üksikud jäsemed võivad olla külgsuunas erinevad ja erineva pikkusega. Lisaks distaalne lümfedema mõnikord tekib, mis avaldub lümfisüsteemi turse. Kaasasündinud riba sisselõiked või klubijalg võib iseloomustada ka lootevee sündroomi. Äärmuslik juhtum on see, kui lootel juhataja on kitsendatud. Tavaliselt juhataja kitsenduse tulemuseks on surnult sündinud. Lootevööndi sündroom ei pruugi igal juhul põhjustada väärarenguid. Mõnikord arenevad kokkutõmbunud jäsemed täiesti normaalselt ja näitavad sümptomina ainult nöörimist.
Diagnoos ja kulg
Amnionirühma sündroomi saab eelselt diagnoosida ultraheliPostnataalselt on kitsendused mõnel juhul endiselt olemas, mis hõlbustab oluliselt diagnoosimist. Lootevööndi postnataalselt nähtavad väärarendid tuleb diagnoosida erinevalt paljude teiste sündroomide väärarengutest, mis pole tingitud mehaanilistest kitsendustest, vaid geneetilistest mutatsioonidest või sarnastest seostest. Mõjutatud laste prognoos sõltub kitsenduste raskusastmest.
Tüsistused
Lootevööndi sündroomidele viidatakse kui kaasasündinud sünnidefektidele. Need koosnevad paelataolistest aminohapete kiududest, mis ümbritsevad lootele. Selle käigus võivad nad kehaosad näpistada, põhjustades nende väärarengut. Halvimal juhul võivad need põhjustada emakasiseseid haigusi amputatsioon. Enamasti kägistatakse aga sõrmi ja varbaid. Mõnel juhul põhjustab sündroom ka väärarenguid, nagu alalõualuu düsplaasia, lõhe huule, avatud kõht, avatud seljaosa ja distaalne lümfedema. Lootevööndi sündroom ei ole tingitud geneetilisest põhjusest. Siiski on naisi, kes kuuluvad metaboolsete haiguste tõttu riskikandvasse rühma. Lisaks võivad sümptomit soodustada kokkupuude röntgenikiirgusega, raseduse ajal toimunud õnnetused ja teatud ravimid. Haigestunud lapsed peavad kannatama arvukate komplikatsioonide all ning neid jälgitakse sageli psühholoogiliselt, meditsiiniliselt ja füsioterapeutiliselt kogu elu. Kuna iga amniootiline kägistamine on erinev, põhineb diagnoos väärarengul. Kirurgiline korrigeeriv meetmed võetakse ainult paar nädalat pärast sündi. Vanemate jaoks on see suur koorem, eriti kui hilisematel aastatel tuleb lapsele tagada protees. Kui lootele ähvardab kägistamine juhataja, tehakse sünnieelne mikroinvasiivne operatsioon, et välistada hilisemad tüsistused emale ja lapsele. Samuti juhtub, et vaatamata kitsendusele arenevad jäsemed normaalselt ja esitavad ainult rebendeid.
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Enamikul juhtudel avastatakse lootevee sündroomi kaebused ja sümptomid vahetult pärast sündi või isegi enne sündi. Sellisel juhul kannatavad mõjutatud isikud mitmesuguste väärarengute ja deformatsioonide all. Sel põhjusel ei ole lootevee sündroomi diagnoosimiseks tavaliselt enam vaja arsti poole pöörduda. Mõjutatud isikud sõltuvad regulaarsetest kontrollidest ja uuringutest, et vältida edasisi kaebusi ja komplikatsioone täiskasvanueas ning hõlbustada seeläbi kannatanu elu. Seejärel viib üksikisikute kaebusi läbi vastav spetsialist. Reeglina diagnoosib lootevee sündroomi lastearst või üldarst. Harvadel juhtudel sõltuvad psühholoogilisest ravist mitte ainult mõjutatud isikud ise, vaid ka vanemad ja sugulased. See peaks toimuma lisaks füüsilisele ravile, nii et seda ei tehta viima täiskasvanueas psühholoogiliste kaebustega. Reeglina tuleb arsti poole pöörduda alati, kui lootevee sündroomi sümptomid ilmnevad uuesti ja muudavad igapäevaelu raskeks. Kuid, amputatsioon kahjustatud jäseme osa on selle sündroomi korral tavaliselt vajalik.
Ravi ja teraapia
Lootevööndi sündroomi ravi on juhtumipõhiselt erinev. Seni, kuni loode sidemetesse ei takerdu, on vaatlus piisav. Kui sünnieelne ultraheli näitab tugevat kitsendust, võib loote vabastamiseks olla vajalik sünnieelne sekkumine, eriti juhul, kui pea piirkonnas on kitsendus, mis ohustab lapse elu. Sellist sekkumist nimetatakse ka sünnituseelseks operatsiooniks ja see on üsna noor kirurgiavaldkond. Pärast sündi on sünnidefektide raviks saadaval erinevad ravivõimalused. Näiteks saab sündaktüüle kirurgiliselt eraldada, kui need mõjutavad tõsiselt imiku liikumisvõimet. Kuid sulatatud sõrmede või varvaste eraldamine ja deformatsioonide, näiteks klubijalgade, korrigeerimine toimub ainult juhul, kui operatsioonirisk ei ületa patsiendile saadavat kasu. Vajadusel võib toimuda ka abivahendeid, näiteks a proteesi paigaldamine. Proteesitarvikud toimuvad füsioterapeutilise ja psühholoogilise järelevalve all. Harvadel juhtudel on kägistatud jäsemete amputeerimine vajalik pärast sündi. Isegi sellise amputeerimise kontekstis on vanematega tavaliselt kaasas psühhoteraapia.
Väljavaade ja prognoos
Selle sündroomi tõttu kannatavad kõige enam mõjutatud isikud tavaliselt mitmesuguste deformatsioonide ja väärarengute all. Esiteks on ka vähendatud veri ringlus kehas, mis on kogu organismi jaoks ebatervislik. Mõjutatud on peamiselt patsiendi käed, mis võivad viima piiratud liikumisele ja muudele piirangutele igapäevaelus. Lisaks võivad deformatsioonid tekkida ka küüned. Jäsemetel endil võib lootevee sündroomi korral olla erinev pikkus. Seda saab viima kiusamise või kiusamisega, eriti lastel, ja seeläbi oluliselt piirata patsiendi elukvaliteeti. Pealegi areneb enamikul mõjutatud isikutel ka nn klubijalg. Kuid need komplikatsioonid ei pea ilmnema igal juhul, nii et mõnel juhul areneb laps sündroomist hoolimata normaalselt. Ravi võib toimuda kirurgiliste sekkumiste abil või erinevate ravimeetodite abil ja võib sümptomeid suhteliselt hästi piirata. Erilisi tüsistusi pole. Samuti ei vähenda sündroom enamikul juhtudel patsiendi eluiga.
Ennetamine
Mitmed ennetavad meetmed on lootevee sündroomi korral saadaval, kuigi nende tõhusus on vaieldav. Näiteks peaksid tulevased emad vähendama riskitegurid nagu röntgen kokkupuude või ravimite kasutamine raseduse ajal.
Järelhooldus
Lootevööndi sündroomi korral on järelravi võimalused tavaliselt väga piiratud. See sündroom on kaasasündinud seisund mis tekib väärarengutega. Kuid neid saab ravida ainult sümptomaatiliselt ja mitte põhjuslikult, nii et isegi täielik ravi ei saa toimuda. Enamikul juhtudel ravitakse lootevee sündroomi sümptomeid operatsiooniga, mis on mõeldud üksikute väärarengute ja sümptomite leevendamiseks. Pärast operatsiooni peab kahjustatud inimene puhkama ja hoolitsema keha eest. Vältimaks kehale tarbetut koormust, tuleks vältida sportlikke tegevusi või muid pingutavaid tegevusi. Lisaks füsioteraapia võib olla vajalik ka lootevee sündroomist tingitud ebamugavuste täielikuks leevendamiseks ja keha liikumise taastamiseks. Mõningaid harjutusi saab patsiendi enda kodus läbi viia, et kiirendada ravi ja vähendada ebamugavust. Kuna pole haruldane, et lootevee sündroom põhjustab psühholoogilist ebamugavust või depressioon, sõprade või perega rääkimine võib olla väga kasulik. Siiski võib otsida kontakti ka lootevee sündroomi all kannatajatega, kuna see võib viia infovahetuseni.
Mida saate ise teha
Lootevööndi sündroomiga patsiendid kannatavad keha ja jäsemete kitsenduste all, mis avalduvad igal mõjutatud inimesel erinevalt. Kuna kitsendused tekivad emakas, sünnivad patsiendid juba vastavate sünnidefektidega. Järelikult on algatuseks piisavad lapsevanemad ravi imiku jaoks ja hoolitseda tema eest vastavalt deformatsioonidele. Enamasti läbivad vastsündinud patsiendid esimesed kirurgilised sekkumised juba imikute vanuses, eesmärgiga korrigeerida sünnituseelsetest kitsendustest tulenevaid deformatsioone. Vanemad on vajaliku haiglaravi ajal beebiga kaasas ja hoolitsevad lapse eest ka pärast haiglaravi arsti juhiste järgi. Lisaks operatsioonile peetakse sümptomite leevendamiseks ka ortopeedilisi sisetalle, näiteks patsientidel, kellel on klubijalg. Lisaks saavad paljud mõjutatud patsiendid füsioterapeutilist ravi, et treenida piisavalt motoorset oskust, vaatamata deformeerunud jäsemetele. Mõne patsiendi jaoks on seisund esindab kogu elu vältel kosmeetilist plekki, mis kirurgiliste korrektsioonivõimaluste puudumisel tekitab psühholoogilise koormuse. Näiteks kitsendused, mida peetakse ebaesteetiliseks, põhjustavad mõnel mõjutatud isikul alaväärsuskompleksi, nii et kiiresti tuleb näidata psühholoogi konsultatsiooni. Osaliselt võib viga varjata riiete valimisega.
