PFAPA sündroom on a seisund mis esineb tavaliselt raskete episoodidega lastel palavik ja teatud kaasnevad sümptomid. Sest palavik on lastearstide kabinettides tavaline sümptom diferentsiaaldiagnoos peetakse raskeks. Mis käivitab PFAPA sündroomi febriilsed episoodid aastal lapsepõlv jääb teadmata.
Mis on PFAPA sündroom?
PFAPA sündroomi juhtiv sümptom on episoodiline, nn korduv palavik imikueas. Need palaviku episoodid, mis korduvad näiliselt konkreetsete ajavahemike järel, viima vanemad külastavad koos lapsega pediaatriakabinetti. Lastearst kahtlustab näiteks PFAPA sündroomi olemasolu, kui vanemad saavad krampivaba intervalli jooksul juba palaviku episoodi järgmise esinemise konkreetsed kellaajad nimetada. Kuna lastearstikabinetis esinevad palavikuolud sageli ilma ajaloost või muudest kliinilistest sümptomitest ilmse põhjuseta, siis diferentsiaaldiagnoos on üsna raske. Seega on tõrjutuse diagnoosimise mõttes vaja arvukalt uuringuid, et PFAPA sündroomi olemasolu saaks kinnitada või mitte. Ehkki kõrge palavikuga kuni 40 kraadi Celsiuse palaviku episoodid võivad vanematele väga hirmuäratavad olla, on teada, et PFAPA sündroom on healoomuline, st see on healoomuline ning samuti pole oodata hilist kahjustust ega hilist mõju. Vanuse kasvades võivad palaviku episoodid üldse kaduda ja siis ei kordu hilisemas elus.
Põhjustab
PFAPA sündroomi peetakse haruldaseks laste häireks. Sellest hoolimata tuleb arvata, et mitte väheolulist protsenti mõjutatud lastest pole õigesti diagnoositud. See on tingitud ühelt poolt haiguse mittespetsiifilisest palavikulisest kulgemisest ja teiselt poolt asjaolust, et selle põhjust pole ikka veel võimalik selgelt kindlaks teha. PFAPA sündroomi kirjeldati esimest korda USA-s 1987. aastal kui ebaselge päritoluga palavikku lastel. Praeguste teadmiste kohaselt ei mõjuta PFAPA sündroomi esinemine laste edasist füüsilist ja vaimset arengut ning ka kasvu. Selged märgid põletik ja nn autoantikehade võib leida veri haigestunud lastel palaviku episoodide ajal. Seetõttu eeldavad eksperdid nüüd, et PFAPA sündroom on autoimmuunhaigus. See seletaks ka episoodilist palavikku. Milliste endogeensete struktuuride vastu pole täpselt teada autoantikehade moodustuvad, mis omakorda siis viima immuunkomplekside moodustumisele ja seega organismi põletikulisele kaitsereaktsioonile. Lisaks mängib haiguste arengus rolli geneetiline teave. Täna tuleb eeldada, et PFAPA sündroom on geneetiliselt määratud immuunregulatsiooni häire.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Häire peamine sümptom on korduv, taastuv palavik, mis tekib äkki ja rünnakute korral. Varajane algus on samuti tüüpiline, tavaliselt lastel, kes pole veel viie aasta vanuseks saanud. Palavikuepisoodide vahelised intervallid on tavaliselt täiesti asümptomaatilised. Edasiste järjestikuste uuringute abil on peale palavikku PFAPA sündroomi kohta kindlaks tehtud kolm juhtivat sümptomit. Need sisaldavad igemepõletik, stomatiit, farüngiit ja sellega seotud turse ja põletik emakakaela lümf sõlmed, lümfadeniit. Enam kui kahel kolmandikul kõigist PFAPA sündroomiga patsientidest esinesid lisaks palavikule ka need kolm juhtivat sümptomit. Täiendavad kaebused ja haiguse tunnused ilmnevad mittespetsiifiliste kõhu ja lihaste kujul valu, Samuti nahk lööbed, mis võivad avalduda kogu kehas. Lapsed, kes neid näitavad nahk sümptomid koos palavikuga võivad eriti valesti diagnoosida. Ägeda palaviku episoodis esinevad põletik nagu leukotsüütide proliferatsioon, reaktiivne vasakpoolne nihe ja kõrgenenud veri rakkude settimise määra (ESR) saab regulaarselt tuvastada laboratoorsete vereanalüüside abil.
Haiguse diagnoos ja kulg
Esialgne diagnoos tehakse korduva palaviku juhtiva kliinilise sümptomi ja erinevate kaasnevate sümptomite põhjal.Farüngiit, stomatiiti ja emakakaela lümfadeniiti saab diagnoosida kontrolli ja palpatsiooniga. Diagnoosi kinnitamiseks on vaja teha laboratoorsed uuringud. Haiguse klassikaline kulg on see, et palaviku episoodid esinevad kahe kuni kaheteistkümne nädala järel ja kestavad kumbki umbes viis päeva. Üldiselt on haiguse kulg dramaatilisest olemusest hoolimata healoomuline, mistõttu pole oodata hiliseid tagajärgi. Lisaks sellele ilmnevad spontaansed remissioonid, st sümptomite järsk ja püsiv puudumine pärast 10. eluaastat harva.
Tüsistused
PFAPA sündroomi tõttu kannatavad mõjutatud lapsed peamiselt väga kõrge palaviku all. See palavik esineb peamiselt episoodidena ja võib oluliselt kahjustatud inimese elukvaliteeti vähendada. Paljudel juhtudel viibib ka patsiendi areng hilinemisega. Lisaks võib ka PFAPA sündroom viima ebamugavustundeni hammastes ja igemepõletik. Samuti ei ole haruldane, et kannatanud kannatavad kurgu põletiku ja tugevalt paistes lümf sõlmed. Valu kõhus või kõht võib ka märgatavaks muutuda. Lisaks teevad lihased haiget ja lapsed kannatavad nahalööbe all nahk. Lööbed võivad lastel põhjustada ka alaväärsuskomplekse või madalamat enesehinnangut. Mõnel juhul põhjustab PFAPA sündroom ka kiusamist või kiusamist. Selle otsene käsitlemine seisund pole tavaliselt võimalik. Ravimite abil saab episoode siiski piirata. Erilisi tüsistusi ei esine. Siiski ei saa ennustada, kas PFAPA sündroom mõjutab negatiivselt mõjutatud inimese eeldatavat eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
PFAPA sündroomi riskirühma kuuluvad lapsed ja imikud. Kui palavik neis korduvalt ja katkendlikult puhkeb, peaks sümptomid selgitama arst. Eriti kõrget palavikku peab uurima arst. Võib esineda eluohtlikke seisundeid ja on oht teiseste kahjustuste tekkeks. Seetõttu on vajalik konsulteerimine arstiga. Sageli toimub spontaanne taastumine ja haiguse edasisel kulgemisel võib tekkida uus äkiline palavikuhoog. Lapse hea ja piisava hooldamise tagamiseks peaksid vanemad otsima arstilt põhjalikku teavet. PFAPA sündroomile iseloomulik haigus on sümptomite järsk tekkimine. Eelnevalt ei ole hoiatavaid märke ega märke, mida võiks arvestada. Põletiku korral ebamugavustunne suu ja kurgu, samuti naha välimuse muutused, vajab laps meditsiinilist abi. Kui kõhuvalu või lihassüsteemi häireid, tuleb sümptomeid arutada arstiga. Paistes lümf näärmed või kael näidata a tervis probleem. Kui sümptomid püsivad või intensiivsus suureneb, on vaja arsti. Erilist tähelepanu tuleb pöörata lööbele, avatud haavad or mäda moodustumine. Kui steriilne haavade hooldus ei pakuta, veri tagajärjeks võib olla mürgistus. See kujutab endast eluohtlikkust seisund mis nõuab kiiret tegutsemist.
Ravi ja teraapia
Põhjuslik, st põhjustega seotud ravi, pole PFAPA sündroomi korral seni olnud võimalik. Kõik terapeutilised katsed palavikupisoodide enneaegseks katkestamiseks ja kaasnevad sümptomid on seetõttu sümptomaatilised. Eelkõige on praktikas näha, et sümptomid ei allu haldamine of antibiootikumid või mittesteroidsed põletikuvastased ained ravimid. See viitab ka sellele, et PFAPA sündroomi ei põhjusta bakterid. Siiski on haldamine of kortisoon, eriti kortisooni derivaat prednisoonipõhjustas palavikuepisoodide väga lühikese aja jooksul suurejoonelise kadumise. See tugevdas kahtlust, et PFAPA sündroom on autoimmuunhaiguse erivorm. Seetõttu on kõrgeannus kortisoon haldamine infusioonina peetakse valitud ravimiks.
Väljavaade ja prognoos
Lastel levinud PFAPA sündroom kujutab endast sageli tunnustamata palavikuhaigust. Enamik lastearste ei tunnista seda seisundit. Sõltumata sellest pole prognoos halb. Pidevalt korduvad palavikuepisoodid võivad kesta mitu aastat. Neid ravitakse sümptomaatiliselt ja nad paranevad maksimaalselt kaheksa aasta pärast. Harvadel juhtudel võitlevad patsiendid jätkuvalt PFAPA sündroomi tagajärgedega täiskasvanuna. PFAPA sündroom esineb episoodides, mille sümptomid ei ole sageli seotud. On palaviku episoode, farüngiit, tonsilliit, afta aasta suuja tursunud emakakaela lümfisõlmed. Lastel pole sellised sümptomid kahtlased. PFAPA sündroomi tõlgendatakse tavaliselt valesti kui a külm tagajärjed või tonsilliitja vastavalt sellele töödeldud. Kuna sümptomid taanduvad peagi, pole tõelist põhjust teada. Kuid samad sümptomid korduvad perioodiliselt viie kuni kaheksa aasta jooksul. Pärast kortikosteroidide ühekordset manustamist palaviku tekkimisel taandub palavik. Samamoodi kaovad ka teised sümptomid. Probleem on selles, et see on ainult kasulik ravi sageli ebameeldivaid tagajärgi. Pooltel sel viisil ravitud patsientidest on haiguse sümptomite ägenemine põhjustel, mis on seni teadmata. Sagedamini kortikosteroid ravi kasutatakse, seda tõenäolisemalt suureneb palaviku episoodide sagedus. Neid esineb nüüd üks või kaks korda nädalas.
Ennetamine
Praeguste teadmiste põhjal ei saa vanemad ja arstid haiguse alguse ärahoidmiseks midagi ette võtta. Et säästa mõjutatud lapsi palaviku episoodide tõttu sageli aastatepikkusest katsumusest, tuleks PFAPA sündroom selgelt diagnoosida võimalikult varakult.
Järelkontroll
PFAPA sündroomi korral on meetmed järelravi on enamikul juhtudel oluliselt piiratud, kuna haiguse täpne põhjus pole veel täpselt teada. Seetõttu peaksid vanemad edasiste tüsistuste ja sümptomite vältimiseks oma lastega väga varakult nõu pidama. Mida varem pöördutakse arsti poole, seda parem on haiguse edasine kulg. Enamik lapsi sõltub erinevate ravimite võtmisest. Sümptomite pikaajaliseks leevendamiseks tuleb hoolitseda õige annuse kasutamise eest. Eelkõige peavad vanemad jälgima korralikult ravimi tarbimist. Ebakindluse või kõrvaltoimete ilmnemisel tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Regulaarsed arsti kontrollid on samuti väga kasulikud, et lapse seisundit püsivalt jälgida. Mõjutatud lapsed peaksid puhkama ja võtma seda rahulikult. Igal juhul tuleks pingutustest hoiduda. Reeglina täiendavaid järelmeetmeid ei tehta meetmed on vajalikud. Nõuetekohase ravi korral ei vähenda PFAPA sündroom tavaliselt patsiendi eluiga.
Siin on, mida saate ise teha
PFAPA sündroom nõuab esialgu ravi ravimitega. Seda saab toetada mitmesuguste eneseabi abil meetmed. Lisaks peaks kannatanu jooma palju vedelikke. Vedeliku tarbimine täiendab keha mineraalivarusid ja hoiab ära dehüdratsioon. Kaks kuni kolm liitrit päevas on ideaalsed ja mineraalsed vesi, taimsed teed ja lahjendatud puuviljamahlad tuleks juua. Kõrget palavikku saab vähendada vasikamähiste abil. Selleks kastetakse kaks rätikut jahedasse vesi ja mässisid vasikad ümber pärast nende lühiajalist väljaväänamist. Neid meetmeid tuleks rakendada kolm korda päevas. Üldiselt tuleks jälgida, et palavik ei tõuseks 39.5 kraadini või kõrgemale. Kõrge palaviku korral tuleb sellest arstile teada anda. Kodused õiguskaitsevahendid ei soovitata kasutada ka kaasuvate sümptomite korral, näiteks peavalu või valutavad jäsemed. Kui PFAPA sündroom on olemas, ärge treenige. Haigusfaasis peab patsient täielikult palaviku ravima ja palju magama. Stress tuleb vältida ebaregulaarset und ja magada stimulandid. Kui palavik muutub raskemaks või sellega kaasnevad ebatavalised sümptomid, tuleb sellest arstile teada anda.
