Rosai-Dorfmani sündroom, mida sihipäraselt nimetatakse ka siinuse histiotsütoosiks, on aktiveeritud koe makrofaagide (histiotsüütide) proliferatsiooni vorm lümf sõlmed kael piirkonnas, mida Euroopas esineb väga harva. Aktiveeritud histiotsüüdid ümbritsevad teisi immuunrakke ilma neid fagotsütoosimata. Tavaliselt iseennast piirava haiguse põhjused, mis mõjutavad peamiselt noorukeid vanuses 15–20 aastat, ei ole hästi mõistetavad.
Mis on Rosai-Dorfmani sündroom?
Rosai-Dorfmani sündroomi (RDS) või Rosai-Dorfmani haigust iseloomustab aktiveeritud histiotsüütide esialgne kontrollimatu proliferatsioon lümf sõlmed, peamiselt juhataja ja kael. Tervislike kinnijäämine suureneb erütrotsüüdid ja lümfotsüüdid histiotsüütide poolt mõjutatud ninakõrvalkoobastes lümf sõlmed ilma fagotsütoosita. Mähitud immuunrakud ja erütrotsüüdid jäävad puutumatuks ja funktsionaalseks. Protsessi nimetatakse ka emperipolesiks. Paralleelselt emperipooliga toimub samaaegne paljunemine antikehi tootvate plasmarakkude siinustes ja neutrofiilide granulotsüüdid, mis on osa kaasasündinud immuunsüsteemi. Immunofüsioloogilised protsessid kahjustatud siinustes lümfisõlmed viima nende tohutu turseni. Haigust nimetatakse Rosai-Dorfmani sündroomiks kahe USA patoloogi Juan Rosai ja Ronald F. Dorfmani järgi, kes seisund 1960. aastate lõpus ja eristas seda teistest haigustest.
Põhjustab
Rosai-Dorfmani sündroomi põhjused on endiselt suures osas ebaselged. Samuti pole selge, miks statistiliselt meeste ja naiste populatsioonis esinemissageduses olulisi erinevusi pole jaotus ja miks mustanahalised inimesed nahk värvi mõjutab Rosai-Dorfmani sündroom palju tõenäolisemalt. Samuti ei ole veel täheldatud perekondlikku klastrit, mis annaks tõendeid vastava geneetilise paigutuse kohta. Mõned teadlased kahtlustavad seoseid immunoloogiliselt oluliste viirusnakkustega nagu EBV või HIV, ilma et seni oleks selliseid seoseid tõestatud. Samuti ei ole seni leitud õigustust sellele, et haigus esineb valdavalt kael ja juhataja piirkonnas, kuid see võib mõjutada ka nahk, meninges, ülemine hingamisteed, samuti parotid näärmed, luuüdi ja naiste piimanäärmed umbes 40-50 protsendil juhtudest. Nakatumine luud, kõhrja pehmed koed väljaspool lümfisõlmed (ekstranodaalne) saab viima kahjustatud koe erosioonideni.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Rosai-Dorfmani sündroom annab endast algul märku mittespetsiifiliste sümptomitega, näiteks lümfisõlmed (lümfadeniit) ja sarnased sümptomid. Lisaks võib haigusega kaasneda palavikja patsiendid kannatavad kehakaalu languse all. Kui ülemine hingamisteed düspnoe ja hingeldus (stridor) võib areneda. On teatatud ka juhtumitest, kus orbiiti ja silmalaud mõjutati, mille tulemuseks olid silmalaud rippuvad (allavaje) ja üksikjuhtudel nägemishäired.
Haiguse diagnoos ja kulg
Sisuka ja usaldusväärse diagnoosi Rosai-Dorfmani sündroomi olemasolu kohta teevad peamiselt erinevad laboratoorsed väärtused. Erütrotsüütide settimise määr on suurenenud ja patoloogiliselt kõrgenenud kontsentratsioon teatud gamma seerumivalgu monoklonaalne antikehade on nähtud. Peamine vihje peitub siiski emperipoleesis, mis näitab, et mõjutatud lümfisõlmedes olevad histiotsüüdid ümbritsevad teisi immuunrakke neid fagotsütoosimata. Haiguse kulg on tavaliselt healoomuline ja ennast piirav. See tähendab, et vaatamata koekahjustustele ja mõnel juhul esinevatele kordustele võivad tekkida spontaansed taandarengud ja ravid. Sellele vaatamata on suremus, mis on väidetavalt umbes seitse protsenti, suhteliselt kõrge.
Tüsistused
Kahjuks pole Rosai-Dorfmani sündroomi sümptomid eriti iseloomulikud, mistõttu paljudel juhtudel diagnoositakse haigus hilja. Sel põhjusel ei ole ka varajane ravi tavaliselt võimalik. Need, keda see mõjutab, kannatavad peamiselt kõrge palavik ja ka tugevalt paistes lümfisõlmedest. On üldine nõrkuse tunne ja tugev tunne väsimus ja kurnatus. Võib esineda ka kaalukaotust, mida ei saa seostada eriliste asjaoludega. Patsiendi elukvaliteet on Rosai-Dorfmani sündroomi tõttu oluliselt langenud. The hingamisteed on ka nõrgenenud, nii et raske hingamine võib tekkida raskusi. Edasisel kursusel tekivad ka nägemishäired ja halvimal juhul võib haigestunu täielikult pimedaks jääda. Kahjuks pole Rosai-Dorfmani sündroomi otsene ja põhjuslik ravi võimalik. Sümptomite ravimisel ei esine erilisi tüsistusi. Kõigi sümptomite piiramine pole siiski igal juhul võimalik. Kuid tavaliselt kasutatakse ravimeid ja erinevaid ravimeetodeid. Ei saa ennustada, kas patsiendi eluiga on piiratud.
Millal peaks arsti juurde minema?
Rosai-Dorfmani sündroom mõjutab ainult noorukeid vanuses 15–20 aastat. Selle tulemuseks on siinuse histiotsütoos, samuti mõjutatud lümfisõlmede massiline turse. Rosai-Dorfmani sündroomi korral tuleb pöörduda arsti poole, kui teismeline kannatab äkki massiivselt paistes lümfisõlmede, seletamatu kaalulanguse, palavik or hingamine helid. Lisaks võib Rosai-Dorfmani sündroom viima kudede kasvudele kaelas ja juhataja. Kuid Rosai-Dorfmani sündroomi sekundaarsete sümptomite hulka kuuluvad sageli nahk, ülemised hingamisteed, meninges, luuüdivõi kõrva-näärmed. Mõjutada võib ka naissoost piimanääret. Kui luud ja kõhr samuti mõjutatud pehmed koed, mis asuvad väljaspool lümfisõlme, võivad tekkida koekahjustused. Eespool nimetatud sümptomite korral on soovitatav külastada arsti, juba ainuüksi seetõttu, et umbes seitse protsenti haigestunutest sureb Rosai-Dorfmani sündroomi. Muudel juhtudel võivad sümptomid iseenesest kaduda. Teisalt võib Rosai-Dorfmani sündroom põhjustada ka haiguse kordumist ja suurenenud riske pimedus või püsiv koekahjustus.
Ravi ja teraapia
Kuna Rosai-Dorfmani sündroomi põhjused pole teada, on põhjust peaaegu võimatu sihtida. Paljudel juhtudel, kui spontaanne ravi toimub haiguse isepiirava kulgu tõttu, ei ole ravi vajalik. Ülejäänud juhtudel võib kaaluda tsütostaatiliste ainete kasutamist. Enamasti on need kortikosteroidid, mida manustatakse haiguse kulgu peatamiseks. Seda tüüpi ravi on eriti näidustatud umbes 40 protsendil juhtudest, kus esineb ekstranoodne seos, st koe osalemine väljaspool lümfisõlmi. Kui kortisoon manustamine ei too loodetud tervenemisiedu ja tugevalt tursunud lümfisõlmed põhjustavad probleeme, sest näiteks hingamine ruumilise mõju tõttu on see keeruline või millel on muid tõsiseid mõjusid stress, hoolikalt koostatud kombinatsioon keemiaravi või kiirgus ravi võib näidata ka üksikjuhtudel. Kui isoleeritud kiindumus luud, kõhr või muud koed on diagnoositud, võib haiguse peatse progresseerumise peatada kirurgilise sekkumisega. Haige kude eemaldatakse kirurgiliselt või minimaalselt invasiivsete meetoditega. Reeglite vältimiseks eemaldatakse reeglina ka kahjustatud lümfisõlmed. Lisaks üldine immuunsust tugevdav ja ainevahetuse ülesehitamine meetmed on näidatud.
Ennetamine
Rosai-Dorfmani sündroom ei ole mitte ainult haruldane Euroopas, vaid avaldub ka esialgu üsna mittespetsiifiliste sümptomite, nagu lümfadenopaatiad ja palavik, ning põletik. Seetõttu on tõenäoline, et haiguse tunnused ei ole a priori seotud Rosai-Dorfmani sündroomi esinemisega. Kuna haiguse põhjuslikus seoses pole ka selget selgitust ja sellega saab ainult spekuleerida, pole ka otseselt ennetavaid meetmed mida võiks soovitada Rosai-Dorfmani sündroomi ärahoidmiseks. Kui on tõsi, et viirusnakkused põhjustavad haiguse algust, on see kõik immuunsust tugevdav meetmed ja käitumist võib pidada ennetavaks.
Järelkontroll
Rosai-Dorfmani sündroomi korral on oluline, et kahjustatud isikud osaleksid kohtumistel, muidu pimedus või isegi surma. Mõjutatud inimesed saavad palju ära teha, et nende elukvaliteet pärast seda haigust ei kannataks. Haiguse põhjustatud kehakaalu peaks kaotama tasakaalustatud inimene. dieet. Eluviisi tuleks oluliselt muuta. Seda enam, et tegemist on peamiselt noortega. Erapooletu alkohol ja niktsioon on haiguse puhul väga oluline. Mõjutatud inimesed peaksid oma võimete tugevdamiseks ka trenni tegema immuunsüsteemi. Sotsiaalset keskkonda tuleks äärmiselt harida. Tegevused, mida kannatajad enne haigust nautisid, peaksid toimuma sotsiaalsete kontaktide kaudu. See parandab elukvaliteeti äärmiselt. Kui põdejad ei suuda haigusega toime tulla, on soovitatav läbida püsiv psühholoogiline nõustamine. Psühholoog võib aidata kannatajatel oma elu õigele teele saada. Lisaks on soovitatav osaleda eneseabirühmas. Seal saavad haiged vahetada teavet teistega, kes samuti seda haigust põevad, ja võrrelda elustiili. See võib aidata ka haigusega koos elada.
Mida saate ise teha
Kuna selle haiguse vallandavaid põhjuseid pole teada, saab meditsiiniliselt ravida ainult üksikuid sümptomeid. Enamasti teismelistele patsientidele võib olla lohutuseks see, et haigus paraneb sageli iseenesest. Seni peaksid nad siiski regulaarselt arstiabi otsima, sest Rosai-Dorfmani sündroomil võivad olla ka nende jaoks tõsised tagajärjed, mis võivad viia pimedus või isegi surm. Meditsiinimeetmetest sõltumata saavad patsiendid ise palju kaasa aidata nende taastumisele või vähemalt elukvaliteedi säilitamisele. Esiteks peaksid patsiendid hoolitsema võimaliku kaalukaotuse kompenseerimise eest. Kuna patsiendid on tavaliselt alla kahekümneaastased, ei ole nad veel täiskasvanud ja nende kalorite vajadus on täiskasvanute omast kõrgem. Seda tuleks järgida võimalikult tervislikest ja värskematest toitudest, mis sisaldavad piisavalt süsivesikuid, tervislikke rasvu ja paljusid vitamiinid. Menüü peaks seetõttu sisaldama täisterajahu leib, kartulid, köögiviljad, puuviljad, pähklid ja seemned, samuti oomega-3 sisaldavad õlid nagu linaõli. Võitluses Rosai-Dorfmani sündroomiga kõik, mis tugevdab immuunsüsteemi lisaks teadlikule dieet on abiks. Alkohol ja nikotiin on tabud ja patsient peaks hoiduma ka liigsest eluviisist, mis muidu on noorte jaoks tavaline. Selle asemel on soovitatav piisavalt magada ja palju liikuda värskes õhus.
