Sümptomid | Pageti tõbi

Sümptomid

Nagu juba eespool kirjeldatud, eristatakse haiguse asümptomaatilist ja sümptomaatilist kulgu. Asümptomaatiline kulg tähendab seda, et haigus diagnoositi nn juhusliku leiuna ja selle peamist avaldumiskohta pole võimalik kindlaks teha. Haiguse sümptomaatilise kulgemisega patsientidel on valu, eriti lihas-skeleti süsteemis (eriti: selgroo valu).

Ühine mõlemale kursusele Paget'i tõbi on see, et osteoklastide suurenenud aktiivsus tähendab, et organismist tuleb väljutada rohkem jääkaineid. Need jääkained sisaldavad aminohappeid (eriti hüdroksüproliini) ja neid saab uriinist tuvastada. Osteoblastid seevastu üritavad luumassi üles ehitada ja tasakaal osteoklastiprotsess.

Seda tegevust saab demonstreerida näiteks a veri katselabori väärtus. Osteoblastide suurenenud aktiivsus viib ensüümi “aluseline fosfataas” (= AP) suurenemiseni. Leeliselist fosfataasi leidub paljudes elundites, näiteks maks, seega on oluline määrata „keemisele spetsiifiline AP“ = ALP või osteaas veri.

Millised kehaosad on mõjutatud Paget'i tõbi võib varieeruda. Kas on peamine manifestatsioonikoht (sümptomaatiline vorm) Paget'i tõbi) on indiviiditi erinev. Pageti tõve võimalikud sümptomid on loetletud allpool Pahaloomuliste ägenemiste (= uute koosseisude) areng (pigem harva: <1%), üleminek osteosarkoom.

  • Luude deformatsioonid
  • Suurem luumurdude tõenäosus (luumurdude oht)
  • Lokaalne valu
  • Kardiovaskulaarne koormus
  • Vale koormuse tõttu lihaskrambid
  • Uute veresoonte moodustumise tõttu ülekuumenemine
  • Veenilaiendite teke (varikoos)
  • Erinevate närvitraktide kitsendamine (närvide kokkusurumine)

Diagnoos

Röntgenikiirgus on esmatähtis, kuna see võimaldab haiguse varajases staadiumis avastada osteolüüsi (luude lahustumist) ja hiljem harvaesineva luu jämedat nööristruktuuri (= peenete luutalade käsnataoline raamistik). haigus. Suurenenud luu ümberkujundamist saab tuvastada ja kujutada ka luuga stsintigraafia. Reeglina kinnitatakse neid luu ümberkujundamise protsesse Röntgen pilt pärast stsintigraafia.

Parempoolne suur kogunemine kints luu (reieluu) luu ainevahetuse kõrge aktiivsuse tõttu on väga selgelt näha. Osteoklastide suurenenud aktiivsus põhjustab seevastu lagunemist ja sellest tulenevalt jääkainete moodustumist, mis tuleb organismist eritada. Need jääkained sisaldavad aminohappeid (hüdroksüproliin) ja neid saab uriinist tuvastada. Nagu juba alapeatükis „Sümptomid“ kirjeldatud, saab osteoblastide suurenenud aktiivsust tuvastada ensüümi „aluseline fosfataas“ (= AP), eriti „luuspetsiifilise leeliselise fosfataasi“ ALP, suurenemise kaudu.

Kuid a diferentsiaaldiagnoos tuleb teha võimalus välistada maks haigus, sest seda võib pidada vastutavaks ka AP suurenemise eest. Juhtudel, kui diagnoos näib pärast kõiki uurimismeetodeid endiselt ebaselge, luu biopsia (koeproovi saamine) saab läbi viia. Pealegi tuleb Pageti tõbi ikkagi luust erinevalt diagnoosida metastaasid ja muud luuhaigused, näiteks osteomalaatsia (= suurenenud pehmete kudede osakaal ja paindumiskalduvus) luud mineraalide puuduliku lisamise tõttu osteoidi).