Kui inimesel tekib äkki jäsemete või väljaulatuvate kehaosade kasv, tekib kahtlus akromegaalia on õigustatud. See on kasvuhormooni häire, mida tuntakse teiste nimetuste hulgas ka Pierre-Marie sündroomina. Esimeste sümptomite ilmnemisel peaks kahjustatud isik viivitamatult pöörduma spetsialisti poole, sest eriti siseorganid seotud haigusega võivad patsiendile põhjustada tõsiseid tagajärgi.
Mis on akromegaalia?
Haiguse peamine põhjus on kasvu ületamine hormoonid aasta veri, mis pärinevad hüpofüüsi, nn hüpofüüsi, ja võimaldavad kudede kasvu. Akromegaalia on spetsiaalne kasvuhormooni häire, mis ilmneb tavaliselt haigestunud inimestel umbes 50-aastaselt. Praegu eeldatakse, et Saksamaal on miljoni inimese seas umbes 50 haigestunut. Haiguse peamine põhjus on kasvu ületamine hormoonid aasta veri, mis pärinevad hüpofüüsi ja võimaldavad kudede moodustumist. Need kasvud hormoonid Siia kuuluvad inimese kasvuhormoon (HGH), kasvuhormoon (GH), somatotroopne hormoon (STH) ja somatotropiini. Sageli on haiguse lõplikuks diagnoosimiseks vaja kuni kümneaastast perioodi. Selle põhjuseks on asjaolu, et haiguse välised tunnused ilmnevad alles hilja.
Põhjustab
Akromegaalia on põhjustatud adenoomist hüpofüüsi enamikul juhtudel. Seega on adenoom, mis on healoomuline hormooni tootev kasvaja, akromegaalia aluseks enam kui 95% -l. Hormoonide teket adenoomides ei saa normaalse juhtimisahelaga katkestada, nii et pikas perspektiivis ületab kasvuhormoonid leiab aset. Kui praegune adenoom on väiksem kui üks sentimeeter, nimetatakse seda mikroadenoomiks. Kui nende mõõt on üle ühe sentimeetri, nimetatakse neid jällegi makroadenoomideks. Harvadel juhtudel toimub emakaväline tootmine nn somatotropiini võib olla ka akromegaalia aluseks. See välimine produktsioon võib toimuda inimestel hormooni moodustavate kasvajate kaudu. Pahaloomuline hüpofüüsi kasvaja on ka võimalik põhjus. Kuid need pahaloomulised kasvajad on akromegaalia põhjustajana väga haruldased.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Akromegaalia korral ilmnevad sümptomid aastate jooksul. Esialgu kogevad mõjutatud isikud määramatust peavalu samuti suureneb väsimus ja kurnatus. Haiguse progresseerumisel luu valu on lisatud. Käte ja jalgade suurus suureneb aeglaselt, põhjustades selliseid kaebusi nagu nahk, liigese liigne kõhr ja liigesehaigused. Sellega kaasnev on suurenenud juuksed kasvu ja sageli kõrge vererõhk. Tavaliselt ka elundid kasvama - tekib nn vistseromegaalia, mis võib sõltuvalt sellest, millist elundit mõjutab, põhjustada kaebusi nagu seedehäired, kollatõbi or südame rütmihäired. Meestel ilmnevad akromegaalia ka erektsiooniprobleemidega. Naistel seksuaalne düsfunktsioon ja selle puudumine menstruatsioon tekkida. Ülekasvu võib varakult tuvastada tuimuse, kipituse ja suurenenud higistamise tõttu. Näol ilmnevad muutused kõrvades, silmakoopades ja lõual. The keelSamuti võivad kahjustada lõualuu, hambad ja huuled. Mitmevormilised väärarengud põhjustavad mitmesuguseid sümptomeid ja kaebusi, mida saab haiguse tekkimisel selgelt seostada akromegaaliaga. Kõige ilmsem sümptom on kasvavad jäsemed.
Diagnoos ja kulg
Akromegaalia iseloomulikud sümptomid ilmnevad ainult pika aja jooksul, seetõttu peetakse selle haiguse diagnoosimist raskeks. Akromegaalia käigus mõjutatud inimeste käed ja jalad kasvama ühtlaselt. Lisaks on iseloomulikud muutused näol, mille hulka kuuluvad suured kõrvad, punnis orbitaalsed veljed ja silmatorkav lõug. Mõjutatud isikutel on sageli ka a suur keel ja suur lõualuu, mis võib muuta hammaste asendit. Kasvav kasv on sageli seotud liigesevalu, peavalu, nägemishäired või närimishäired. Kõige problemaatilisem on siiski siseorganid, mis võib viima lekkima süda ventiilid või südame rütmihäired. Kui on esimesi viiteid kasvuhormooni võimalikule ületamisele, tuleb viivitamatult pöörduda spetsialisti poole. Esimene samm on mõõta GH ja messenger aine kogust insuliinsarnane kasvutegur 1 (IGF-I) veri. Kui see näitab kõrgenenud hormoonitaset, a glükoos taluvuse test viiakse läbi edasises diagnoosimise käigus. Seejärel määratakse patsiendi veres GH tase. Kui GH tase näitab kontrollimatut GH moodustumist, tehakse järgmises etapis MRI. Nii saab varajases staadiumis diagnoosida võimaliku hüpofüüsi adenoomi kui haiguse põhjust.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Varakult diagnoositud akromegaalia korral on haiguse paljude kõrvaltoimete ja sümptomite tõttu vaja regulaarset arsti külastamist. Lisaks toimub siin ebatavaline kasv ja see on peagi märgatav. Internistide, ortodontide või teiste arstide külastamine on päevakord. Kui aga akromegaalia tekib enne või pärast puberteeti, tuleb kõigepealt märkida jäsemete suurenenud kasvu ja keha muid silmapaistvaid omadusi. Tavaliselt ei tehta seda viivitamatult, kuna seisund ja haiguse järkjärguline algus. Koolitatud endokrinoloogid määravad kõige tõenäolisemalt teatud kehaosade kasvu kasvu põhjuse. Patsient pöördub arsti poole tavaliselt alles pärast teatud kehaosade suurenenud kasvu märkamist. Selle, kas esineb adenoom või hormonaalne ületootmine, saab arst määrata ka teiste sümptomite ja tüüpiliste kaasnevate sümptomite põhjal. Kuna aga akromegaalia edeneb salakavalalt, pannakse sageli valed diagnoosid. Üksikud sümptomid ei ole sageli üksteisega seotud. Hormoonanalüüsita avastavad arstid, kelle poole pöördutakse, akromegaalia tavaliselt alles hilises staadiumis. Adenoomi olemasolul võib alustada kirurgilist, ravimite või radioteraapilist ravi. Selleks tuleb kasvajaga seotud akromegaalia olemasolu kontrollimiseks ja asjakohase soovituse saamiseks pöörduda onkoloogi või internisti poole.
Ravi ja teraapia
Akromegaalia raviks on erinevaid viise. Hüpofüüsi adenoomi kirurgiline eemaldamine on tavaline võimalus. Need toimingud, mis tavaliselt hõlmavad juurdepääsu programmi kaudu nina, on eriti edukad mikroadenoomide korral. Lisaks kirurgilistele protseduuridele on aga ka võimalus ravida akromegaalia ravimitega. Need sisaldavad somatostatiin analoogid, mis pärsivad märkimisväärselt kasvuhormooni vabanemist hüpofüüsist. Need võivad põhjustada ka adenoomide vähenemist, kuid samal ajal kaasnevad sellega riskid sapikivid. ravimid kombineeritakse sageli nn dopamiini agonistid, mida kasutatakse muu hulgas ka raviks Parkinsoni tõbi. Millal dopamiini kasutatakse siiski agoniste, maks väärtusi tuleks alati kontrollida võimaliku suurenemise osas. Kui ravi somatostatiin or dopamiini agonistid ei näita piisavat edu, võib kasutada ka nn GH retseptori antagoniste. Need takistavad kasvuhormoonid kehas tõhusalt levimast. Kui ka see meede ei too edu, püütakse adenoom eemaldada ülitäpse kiirguse abil ravi. Kui pärast seda kiirgust tekib hüpopituitarism ravi või muu operatsioon, hormoonasendusravi taotletakse. Kõigi ravimeetodite edukust peab arst kontrollima, kontrollides alati mõõtmisi kasvuhormoonid veres.
Väljavaade ja prognoos
Akromegaalia põhjustab a kasvuhäire patsiendil. See häire võib võrdselt mõjutada siseorganid, mis põhjustab mitmesuguseid kaebusi ja tüsistusi. Reeglina võib see põhjustada elundite nihkumist, pigistades seeläbi teisi elundeid. Akromegaalia võib seega viima patsiendi eluohtlikesse olukordadesse, mida arst peab igal juhul ravima. Enamasti patsiendi võime toime tulla stress väheneb äärmiselt ja kannatanud inimene kannatab raskete seisundite all peavalu ja väsimus. luud ja liigesed haiget ja piirab äärmiselt patsiendi igapäevaelu. Lisaks on tegemist hiiglasliku kasvuga, millega ei kaasne harva juuste väljalangemine ja kõrge vererõhk. Väliste sümptomite tõttu narritakse lapsi sageli. Tuimus või halvatus võib esineda ka kogu kehas. Akromegaalia ravitakse tavaliselt kirurgiliselt. See ei põhjusta täiendavaid sümptomeid. Kiirgus siiski ravi on tavaliselt vajalik pärast operatsiooni haiguse täielikuks võitlemiseks.
Ennetamine
Akromegaalia esinemise ennetav meede pole veel teada. Mõjutatud isikud saavad kohe esimeste sümptomite ilmnemisel pöörduda viivitamatult spetsialisti poole. Nii ei raisata olulist töötlemisaega.
Hooldus
Pärast akromegaalia edukat ravi on soovitatav püsiv järelravi. See hõlmab regulaarsete järelkontrollide teostamist. Nende käigus kontrollitakse ravi edukust. See on ainus viis õigeaegselt tegutseda, kui patsiendi väärtused muutuvad. Järelkontroll määratakse kooskõlastatult vastutava arstiga. Nende uuringute käigus kontrollitakse vereväärtusi ja hüpofüüsi kasvajat. Samuti kontrollitakse võetud ravimite võimalikke kõrvaltoimeid. Lisaks patsiendi üldine seisund tervis uuritakse alati. Selles protsessis aitab kogu asjakohane lisateave raviarsti. See hõlmab füüsilist ja vaimset heaolu ning seda, kas võetakse muid ravimeid. Muud järelkontrollid võivad hõlmata nägemisteravuse kontrollimist, liigeste ja kilpnäärme uuringuid ja vähk sõelumine. Need uuringud toimuvad sõltuvalt patsiendi sümptomitest. Üksikjuhtudel otsustab selle raviarst ja määratakse täiendav ravi. Lisaks regulaarsetele järelkontrollidele arsti juures on soovitatav ka tervislik eluviis. See saavutatakse täisväärtusliku ja tervisliku tervisega dieet, piisav liikumine ja väärtuslikud sotsiaalsed kontaktid. Eriti perekond ja sõbrad võivad aidata patsientidel oma haigusega toime tulla. Lisaks saab vajadusel psühhoterapeudi poole pöörduda või kui haigusest tulenevad psühholoogilised probleemid.
Siin on, mida saate ise teha
Akromegaalia kulgu kontrollimiseks saab patsient ise paar asja kaasa aidata. Näiteks peetakse abimeetmena osalemist tugigrupis. Selleks, et akromegaalia ravi kulgeks soodsalt, on patsiendil oluline käia regulaarsetel järel- ja kontrolluuringutel. Vajadusel saab sel viisil ravi varakult kohandada võimalike muudatustega. Patsiendil on võimalus ka ise aktiivseks muutuda, luues spetsiaalse päeviku, kuhu ta sisestab nii oma kaebused kui ka võetud ravimite mõju või kontrolluuringute tulemused. Seega on patsiendi päevikul positiivne osa järelevalve haiguse kulgu. Mõjutatud inimese psüühikal on ka akromegaalias oluline roll. Seega mõjutab haigus mitte ainult füüsilist, vaid ka psühholoogilist ja emotsionaalset tasakaal. Kui akromegaalial on psüühikale negatiivsed tagajärjed, võib abiks olla psühholoogi või arsti professionaalne nõustamine. Samuti peetakse kasulikuks osalemist eneseabigrupis, näiteks võrgustikus “Hypophysis- und Nebennierenerkrankungen eV” (hüpofüüsi- ja neerupealiste haigused). Siin võtab kannatanu ühendust teiste inimestega, kes kannatavad samuti akromegaalia all, et temaga mõtteid vahetada. Samuti on soovitatav tervislik dieet, liikumine ja sugulaste või sõprade tugi joonistamiseks tugevus raske haigusega toimetulekuks.
