Bilirubin entsefalopaatia on vastsündinu hüperbilirubineemia raske komplikatsioon. See hõlmab keskse kahjustamist närvisüsteem. Võimalikud on tõsised tagajärjed või isegi surmaga lõppev tulemus.
Mis on bilirubiini entsefalopaatia?
Bilirubin entsefalopaatiat iseloomustab raske tsentraalne närvisüsteem (CNS) kahjustused, mis on põhjustatud vastsündinute perioodil kõrgenenud bilirubiini tasemest. Hüperbilirubineemia võib põhjustada a seisund nimetatakse kernicterus (kollatõbi koos aju joobeseisund). Tasuta konjugeerimata bilirubiin ei lahustu vesi. See lahustub ainult rasvades. Siiski seovad seda tavaliselt albumis teatud albumiinid veri ja transporditakse maks. Erinevatel põhjustel võib albumiinide sidumisvõime siiski olla üle maksustatud, mille tulemuseks on bilirubiini akumuleerumine veri. Selle tulemuseks on vastsündinu kollatõbi, mis harvadel juhtudel võib muutuda ohtlikuks. Kui bilirubiin ületab veri-aju barjäär, võib see siseneda aju tuumapiirkondadesse ja avaldada seal neurotoksilisi toimeid. Sellest tuleneb termin kernicterus. The basaalganglionid, mis koosnevad putamenist, globus pallidus'est ja kaudaalsest tuumast, on kahjustused eriti mõjutatud. Raske bilirubiini entsefalopaatia on sageli surmav. See tüsistus esineb läänemaailmas 0.4–2.7 juhul 100,000 100 elussünni kohta. Vähema arstiabi tõttu on kernikterus mõnes arenguriigis XNUMX korda sagedasem.
Põhjustab
Bilirubiini entsefalopaatia põhjus on vastsündinute spetsiifiliste tuumapiirkondade kahjustus aju mürgistusest konjugeerimata bilirubiiniga. Konjugeerimata bilirubiin on vastsündinute veres väga vaba. Umbes 60 protsendil kõigist imikutest ilmnevad vastsündinu sümptomid kollatõbi, kuid tavaliselt taandub see nelja päeva jooksul. Ebaküpse tõttu maks, ei saa bilirubiini sageli nii kiiresti lagundada. Kuid need sümptomid ei ole tavaliselt murettekitavad. Harvadel juhtudel aga bilirubiin kontsentratsioon muutub nii kõrgeks, et vaba konjugeerimata bilirubiin saab üle vere-aju barjäär. Seal on sellel neurotoksiline toime ja see kahjustab aju olulisi tuumapiirkondi. Tavaliselt seondub konjugeerimata rasvlahustuv bilirubiin albumiinidega, transporditakse maks ja lagunes seal. Hemolüüsi tõttu bilirubiini suurenenud moodustumise korral veregruppide kokkusobimatuses emaga on albumiin on üle maksustatud. Seega bilirubiin kontsentratsioon veres suureneb väga palju ja võib ületada vere-aju barjäär. Erinevad ravimid alandada ka bilirubiini sidumisvõime tasemele albumiin nihkeprotsesside abil. Nende hulka kuuluvad näiteks diasepaami, sulfoonamiidid, furosemiid, ja teised. Isegi normaalse bilirubiini kontsentratsiooni korral veres vere-aju barjäär võivad muutuda bilirubiini läbilaskvaks. See juhtub sageli koos hapnik puudus (hüpoksia), hüpoglükeemia, ülihappesus (atsidoos) või hüpotermia. Bilirubiin võib läbida ka vere-aju barjääri, kui albumiin kontsentratsioon on liiga madal (hüpalbumeneemia).
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Äge bilirubiini entsefalopaatia kulgeb tavaliselt kolmes faasis:
- Esialgu märgitakse imikul vastumeelsust joomisega, lõtv lihastoonus, unisus ja vähene liikumine.
- Teises faasis hakkab vastsündinu kõvasti karjuma. Teadvus muutub üha hägusemaks (stuupor). Lisaks ilmneb suurenenud lihaspinge koos hüperekstensioon Euroopa kael või selgroog.
- Lõpuks võib lihaspinge suureneda, tekkides krambid. Stuupor võib edasi liikuda kooma. Sageli seisund on saatuslik. Kui imik elab aga üle ägeda faasi, ilmnevad hilised tagajärjed sageli tuimuse, ekstrapüramidaalse motoorse liikumise häirete ja psühhosomaatiliste arenguhäiretega.
Ekstrapüramidaalseid motoorseid liikumishäireid nimetatakse atetoosiks ja need avalduvad jalgade ja käte tahtmatult aeglaselt venitatavates kruvimisliikumistes. The liigesed üle pingutama. Käik komistab ja ületab. Nende veidrate liikumiste põhjus peitub antagonistide ja agonistide vastasmõju häirimises.
Diagnoos ja kulg
Bilirubiini taseme tõus on esimestel elupäevadel väga levinud. Seetõttu viiakse skriining läbi sünnitushaiglates, et võimalikult varakult vältida bilirubiini entsefalopaatia riski, tuvastades võimaliku hüperbilirubineemia. Kui imik muutub kollaseks, ilmnevad esimesed märgid bilirubiini taseme tõusust. Sel juhul määratakse bilirubiini tase läbi nahk multispektrilise seadme kasutamine esimese 20 tunni jooksul. Kui väärtused on kriitilised, a vereanalüüsi hüperbilirubineemia korral tuleb läbi viia. On tõestatud, et neuroloogilisi häireid võib esineda nii madalal tasemel kui 20 mg / dl. Kui seda taset õigeaegselt ei ravita, võib motoorne düsfunktsioon tekkida seitsmendaks eluaastaks. Kui bilirubiini kontsentratsioon ületab 25 mg / dl, on juba suur oht kernikteruse tekkeks.
Tüsistused
Imikute imendunud bilirubiinisisaldus põhjustab esialgu imiku kollakasvärvi (vastsündinu ikterus), mis tavaliselt ei ole tõsine ja taandub komplikatsioonideta. Halvimal juhul võib bilirubiin koguneda ajusse basaalganglionid, mis viib kernikteruseni; Tulemuseks on bilirubiini entsefalopaatia. Imikut iseloomustab esialgu üldine nõrkus ja lihasnõrkus. Selle tulemuseks on vastumeelne joomine, misjärel võib laps dehüdreeruda (ekssikoos). Selle tulemusena on nahk muutub rohkem lõhenenud ja beebi nakkustele vastuvõtlikumaks. Lisaks halvimal juhul süda võib ebaõnnestuda. Lisaks vastsündinu oma refleks on nõrgenenud. Pealegi võib beebi hakata järsku kõvasti karjuma valu. Lisaks on teadvuse hägustumine ja lihaste, eriti lihaste krambid kael ja selg (opisthotonus), nii et laps sirutab end üle juhataja. Lisaks võib imik avaldada päikeseloojangunähtust, mis tähendab, et silm pöördub avanedes allapoole, piirates nägemisulatust. Halvimal juhul tekib lapsel aju defitsiit, millel võivad olla erinevad tagajärjed, näiteks kurtus. Lisaks on tavaliselt täiendavad krambid ja vaimne arenguhäire. Haigus võib ka viima lapse surmani läbi kooma.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Enamikul juhtudel diagnoositakse bilirubiini entsefalopaatia enne sündi või vahetult pärast sündi. Sel põhjusel ei ole vaja täiendavat diagnoosi ega ravi teise arsti poolt. Kuid ravi haiglas peab olema viivitamatu, vastasel juhul võib bilirubiini entsefalopaatia tekkida viima halvimal juhul kannatanud inimese surmani. Enamasti tuleks uuring läbi viia siis, kui laps ei näita lihastoonust või on väga unine ega liigu. Ka lapse teadvus hägustub, mis võib viidata haigusele. Rasketel juhtudel langevad lapsed a kooma selle protsessi käigus. Hilisemate tüsistuste või surma vältimiseks tuleb nende sümptomite ilmnemisel koheselt arsti teavitada. Bilirubiini entsefalopaatia diagnoosimine ja ravi viiakse tavaliselt läbi otse haiglas. Vanemad ei pea selleks tavaliselt täiendava arsti poole pöörduma. Igal juhul ei saa tagada haiguse positiivset kulgu.
Ravi ja teraapia
Kui bilirubiini tase on väga kõrge, üle 20 mg / dl, tuleb bilirubiini entsefalopaatia vältimiseks kohe alustada ravi. Ravi viiakse läbi esimese 72 tunni jooksul fototeraapia sinise valgusega. Sinise valguse lainepikkus on vahemikus 425–475 nanomeetrit. Fototeraapia pöörab konjugeerimata vesi-lahustumatu bilirubiin vees lahustuvaks lumirubiiniks. See eritub seejärel kehast sapi või neerud. Kui bilirubiini tase ületab 30 mg / dl, fototeraapia pole mingit abi. A vereülekannet siis tuleks anda.
Väljavaade ja prognoos
Bilirubiini entsefalopaatia prognoos sõltub sellest, kui kiiresti ravi alustatakse pärast haiguse esimeste sümptomite ilmnemist või bilirubiini kontsentratsiooni suurenemist. Juba enne haiguse algust tuleb imiku kiiret reageerimist pidevalt jälgida, kui konjugeerimata bilirubiini kontsentratsioon ületab 15 mg / dl. Kui konjugeerimata bilirubiin läbib vere-aju barjääri ajusse, hävitab see seal närvirakke, blokeerides fosforüülimist. reaktsioonid. Need protsessid on potentsiaalselt pöördumatud. Seetõttu ei saa neid enam tagasi pöörata või ainult osaliselt. The vesi- lahustumatu konjugeerimata bilirubiin muundatakse töötlemise ajal sinise valguse abil vees lahustuvaks konjugeeritud bilirubiiniks ja saab seega organismist verevahetuseülekannete abil elimineerida. Kui ravi ei anta, võivad tekkida hilised tagajärjed, mille sümptomeid saab leevendada ainult sümptomaatilise raviga. Nendeks hilisteks mõjudeks on motoorikahäired, kurtus, pidevad krambid ja vaimsed häired aeglustumine. Motoorikahäired avalduvad muu hulgas jäsemete kruvitaoliste liikumistena. Hiline kahjustus on raskem, seda hilisem ravi algab. Kohe pärast haiguse algust algav ravi ei taga siiski hilise kahju tekkimist. Kuna vastsündinutel on kõrgenenud bilirubiinisisaldus väga levinud, on hüperbilirubineemia (bilirubiini kõrgenenud kontsentratsiooni tõus veres) õigeaegseks avastamiseks ja raviks väga oluline varajane sõeluuring pärast sündi.
Ennetamine
Bilirubiini entsefalopaatiat saab vältida ainult varase skriinimisega pärast sündi. Kui bilirubiinisisaldus on tugevalt tõusnud, tuleb viivitamatult ravida sinise valgusega või ülitugeva taseme korral teha vereülekanne. Kui kollatõbi ilmneb alles mõne päeva pärast kodus ja laps muutub loiuks, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole.
Järelkontroll
Bilirubiini entsefalopaatiaga inimesel ei ole tavaliselt erilisi jälgimisvahendeid. Halvimal juhul seda seisund võib lõppeda ka surmaga, kusjuures laps sureb. Varajane diagnoosimine ja ravi avaldavad väga positiivset mõju haiguse edasisele kulgemisele ja võivad ära hoida mitmesuguseid tüsistusi. Reeglina sõltub patsient sümptomite leevendamiseks sinise valgusega kiirgusest. Kui ravi ei anta, sureb laps sageli kohe. Bilirubiini entsefalopaatia edasine jälgimine hõlmab kõige sagedamini vastsündinud last ja mitte ema. Laps sõltub vaimse ravi erilisest toetusest aeglustumine ja edasi lükanud arengut. Krampe saab leevendada ka erinevate ravimite abil. Sellisel juhul peavad vanemad tagama, et ravimeid võetakse regulaarselt ja interaktsioonid tuleb arvestada ka teiste ravimitega. Pärast sündi sõltub laps regulaarsetest uuringutest. Kuna bilirubiini entsefalopaatia võib ka viima vanemate ja lapse sugulaste psühholoogilisele ebamugavusele, intensiivsed arutelud ja kontaktid teiste inimestega, keda bilirubiinentsefalopaatia mõjutab, on samuti siin väga kasulikud.
Mida saate ise teha
Eneseabi võimalused on bilirubiini entsefalopaatia korral väga piiratud. See seisund ilmneb vastsündinutel. Oma olemuselt ei saa nad oma olukorra parandamiseks midagi ette võtta. Seetõttu kannavad haiguse tagajärjed tavaliselt sugulased ja vanemad. Need näevad end olude tõttu abitusest ja peavad oma emotsionaalset seisundit ise reguleerima. Kui seda iseseisvalt saavutada ei saa, tuleks otsida psühholoogilist abi. Oluline on vastsündinu kohene arstiabi. Vaja on tihedat suhtlust raviarstide ja -õdedega, et reageerida võimalikult kiiresti haigusseisundi muutuste korral. tervis. Lisaks tuleks sugulasi selle haiguse osas piisavalt harida ning nad peaksid ka ise sellest informeerima. Tagajärjed ja häired on individuaalsed, kuid ulatuslikult elu kahjustavad. Rahulikkust tuleks säilitada, et saaks teha häid ja optimaalseid otsuseid, mis on järglaste huvides. Pereliikmete ühtsus ja vastastikune tugevdamine on soovitav, nii et huvide konflikti ei tekiks ja ametid või ametiasutused peaksid olema kaasatud. Vaidlused, omakasu või võimumängud kahjustavad lõppkokkuvõttes vastsündinu heaolu ja viivad ajani, kui arstid vajavad vanemate nõusolekut ravimeetodite jaoks.
