Bronhiektaas: põhjused

Patogenees (haiguse areng)

Korduvad rasked bronhiaalnakkused aastal lapsepõlv, näiteks kopsupõletikud (kops infektsioonid), viima bronhide struktuuri ümberkujundamiseni. Bronhektaas algab sageli ka bronhide puu kitsenemisega (obstruktsiooniga), näiteks võõrkehade või bronhide kasvajate poolt. Lõppkokkuvõttes põhjustab enamik päästikuid hingamisteede silmatud hävitamist epiteel ja seeläbi bronhide mukotsiliaarse kliirensi rikkumine (bronhide isepuhastumine). Ripsmeline epiteel koosneb liikuvast kinotsiiliast, mis liigub koordineeritult neelu (kurgu) suunas. Nad transpordivad hingamisteedesse bronhide lima ja hingamisteedesse sattunud võõrkehi, samuti mikroorganisme. Põletikuliste protsesside osana imbuvad põletikulised rakud bronhide ümbritsevasse parenhüümi (“kude”) epiteel. Kude hävib ja paisub sakulaarsete, spindlikujuliste või silindriliste laienemistena. See häirib “mukotsiliaarset kliirensit” (bronhide isepuhastuv mehhanism), mille tagajärjeks on sekretsiooni säilitamine (sekretsiooni säilitamine bronhides), mis on ideaalne kasvulava nakkuslikele patogeenidele. Lisaks võib bronhide lima dilatatsioonide tõttu veelgi halvemini voolata. Areneb nõiaring (circulus vitiosus).

Etioloogia (põhjused)

Biograafilised põhjused

  • Kaasasündinud (kaasasündinud) defektid
    • Anatoomiline:
      • Marfani sündroom - geneetiline häire, mis võib olla pärilik autosoom-domineerival viisil või esineda sporaadiliselt (uue mutatsioonina); süsteemne sidekoe häire, mis on kõige tähelepanuväärsem pikka kasvu, ämblik-jäsemelisus ja ülerikastuvus liigesed; 75% nendest patsientidest on aneurüsm (patoloogiline (ebanormaalne) kühm arteriseinas).
      • Skolioos (S-kujuline selgroog).
      • Trahheobronhhomegaalia - hingetoru ja suurte bronhide laienemine.
    • Muud kaasasündinud häired, mis on seotud mukotsiliaarse kliirensi halvenemisega:
      • Agammaglobulineemia - seotud X-ga immuunpuudulikkus milles B lümfotsüüdid ei saa geneetilise defekti tõttu täielikult moodustuda; see põhjustab suurenenud vastuvõtlikkust infektsioonidele nii kõrva-nina-kurgu piirkonnas kui ka kopsudes.
      • Alfa-1 antitrüpsiini puudus - maks rakud moodustavad ensüümi defektsena või ebapiisavas koguses; alfa-1 antitrüpsiini puudulikkusega on seotud suurenenud risk krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK) täiskasvanutel.
      • Defektne ENaC valk - mutatsioon ENaC geenis, mille tulemuseks on defektne epiteeli naatriumikanal; tekib hüperaktiivne naatriumikanal, mis põhjustab soolase vee homeostaasi (homöostaas = tasakaal) häireid hingamisteede limaskestal (bronhide limaskesta)
      • Hüper-IgE sündroom (HIES) - primaarne immuunpuudulikkus, mida kliiniliselt iseloomustab kõrge seerumi IGE (> 2,000 RÜ / ml), korduvate stafülokokkide naha abstsesside ja korduvate pneumooniate (kopsupõletik) moodustumine koos pneumatotsellide moodustumisega (õhu ebatavaline kogunemine kudedes)
      • Kartageneri sündroom - kaasasündinud haigus; triats situs inversus viscerum (elundite peegelpilt), bronhektaasia (sünonüümid: bronhiektaas; bronhide laienemine) ja aplaasia (mittemoodustumine) paranasaalsed siinused; situs inversuseta haigusi nimetatakse primaarseks tsiliaarseks düskineesia (PCD).
      • Esmane tsiliaarne düskineesia (PCD) (mitte-CF-de kõige levinum põhjus bronhektaasia (ei ole põhjustatud tsüstiline fibroos)) - ripsmete (ripsmete) liikumine on häiritud, mille tagajärjel väheneb sekretsiooni kliirens → suureneb vastuvõtlikkus infektsioonidele.
      • Selektiivne IgA puudulikkus - kõige tavalisem geneetiline immuunpuudulikkus; viib peamiselt krooniliste korduvate (korduvate) nakkusteni hingamisteed.
      • Muutuja immuunpuudulikkus sündroom („tavaline muutuv immuunpuudulikkus“ (CVID)) - kaasasündinud immuunpuudulikkus, mille korral immunoglobuliini süntees, eriti immunoglobuliin G, on ebaproportsionaalselt madal, mille tulemuseks on suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele, eriti hingamisteed ja seedetrakt (seedetrakt).
      • Tsüstiline fibroos (CF) (sünonüüm: tsüstiline fibroos).

Haigusega seotud põhjused - omandatud bronhiektaas.

  • Allergiline bronhopulmonaalne aspergilloos (ABPA) - segatud allergiline kopsuhaigus (I ja III tüüp) allergia), mille käivitajad on tubulaarseente perekonna Aspergillus hallitusseened.
  • Bronhiaalastma
  • Krooniline obstruktiivne kopsuhaigus (KOK)
  • Põletikuline soolehaigus: Tsöliaakia (gluteeniindutseeritud enteropaatia) - krooniline haigus Euroopa limaskest Euroopa peensoolde (peensool limaskest), mis põhineb ülitundlikkusel teravilja suhtes gluteeni.
  • Difuusne panbrontüoliit - krooniline progresseeruv (progresseeruv) bronhioolide põletik.
  • Kollase küünte sündroom (“kollase küünte sündroom”) - kollakas värvus küüned; nt kroonilises vormis bronhiit, bronhiektaas (sünonüüm: bronhiektaas), pleura efusioon, sinusiit (sinusiit).
  • Fibroos (patoloogiline suurenemine) sidekoe) - kiiritusfibroos, kopsufibroos, tuberkuloosijärgne fibroos.
  • Immunoloogilised defektid (sekundaarsed).
    • Keemiaravi
    • Immunosupressiivne ravi
    • Kasvajad
  • Hingamisteede obstruktsioon (kitsenemine):
    • Healoomulised (healoomulised) kasvajad
    • Laienenud lümfisõlmed
  • Infektsioonijärgne - mängib rolli peamiselt arengumaades (kõige levinum põhjus); tööstusriikides on haiguste määr antibiootikumide kasutamise ja vaktsineerimisprogrammide tõttu languses
  • Reumatoid artriit - põletikuline multisüsteemne haigus, mis tavaliselt avaldub sünoviit (sünoviaalmembraani põletik).
  • Skolioos (S-kujuline selg) - selgroo külgmine painutamine koos selgroolülide samaaegse pöörlemisega, mida ei saa enam täielikult sirgendada.
  • Süsteemne erütematoosne luupus (SLE) - süsteemne haigus, mis mõjutab nahk ja sidekoe Euroopa laevad, viib vaskuliidid (vaskulaarne põletik) paljudes elundites, näiteks süda, neerud või aju.
  • Trahheobronhiaalne amüloidoos (kõige levinum pulmonaalse amüloidoosi / amüloidide ladestuste vorm (lagunemiskindel) valgud)).
  • Youngi sündroom - mida iseloomustavad krooniline bronhiit, sinusiit (ninakõrvalkoobaste põletik) ja asoospermia (spermatosoidide puudumine spermas); eeldatavasti päritud autosomaalselt retsessiivsel viisil

Muud põhjused