Hüpofüüsi eesmise puudulikkuse korral on hüpofüüsi esiosa osaline või täielik rike hormoonid. Need hormoonid Siia kuuluvad kontrollhormoonid, mis toimivad teistele sisesekretsiooninäärmetele, ja efektorhormoonid, millel on otsene mõju organitele. Ebaõnnestunud hormoonid võib olla terapeutiliselt asendatud.
Mis on hüpofüüsi eesmine puudulikkus?
Eesmine hüpofüüsi moodustab hüpofüüsi suurima osa. Selles osas sünteesitakse olulised hormoonid ja vabanevad kehasse. Kuju poolest on hüpofüüsi esiosa tüüpiline edokriinnääre, mis toodab peamiselt efektor- ja kontrollhormoone. Hüpofüüsi endokriinsete eesmiste funktsioonide täielikku või osalist ebaõnnestumist nimetatakse hüpofüüsi esiosa puudulikkuseks. Kontrollhormoonid nagu TSH (kilpnääret stimuleeriv hormoon), ACTH (adrenokortikotroopne hormoon), v (folliikuleid stimuleeriv hormoon) ja LH l (luteiniseeriv hormoon) avaldab regulatiivset mõju teistele endokriinsete elundite tegevustele. Seevastu efektorhormoonid nagu STH (somatotroopne hormoon), MSH (melanotsüüte stimuleeriv hormoon) ja prolaktiini toimida otse konkreetsele efektororganile. Eelkõige mõjutavad ajuripatsi kontrollhormoonide vabanemist hormoonide vabastamine ja vabastamist pärssivad hormoonid hüpotalamuse. Kui see on osaliselt või täielikult häiritud, on hüpofüüsi eesmine puudulikkus, mida nimetatakse ka
Hüpopituitarism, Simmondsi tõbi või HVL-i puudulikkus. Kas teatud hormoonid ebaõnnestuvad selle haiguse korral või puudulikkus mõjutab kõiki hormoone. Selles kontekstis eristatakse hüpofüüsi esiosa täielikku puudulikku puudulikkust.
Põhjustab
HVL puudulikkuse peamised põhjused on äärmiselt erinevad. Hüpofüüsi eesmise puudulikkuse põhjus on kas hüpofüüsi koe hävitamine või nihkumine. HVL-i puudulikkus ilmneb ka siis, kui hüpofüüsi pole enam võrguga ühendatud hüpotalamuse. Sellised tingimused võivad ilmneda näiteks kasvajahaigused. Enamik hüpofüüsi on healoomulised kasvajad, näiteks hüpofasenoom. Puudulikkus võib ilmneda ka hüpofüüsi struktuuride lähedal asuvate neurokirurgiliste protseduuride järel. Sama kehtib ka siis, kui koe on kiirgusest kahjustatud ravi. Sageli eelnevad endokriinsete funktsioonide ebaõnnestumisele ka degeneratiivsed muutused, mis põhjustavad koe surma. See võib juhtuda näiteks programmi kontekstis insultseotud nekroos. Lisaks toimivad sellised autoimmuunsed granulomatoossed protsessid nagu sarkoidoos on hüpofüüsi eesmise puudulikkuse võimalik põhjus. Lisaks, hemokromatoos ja kõik põletikulised protsessid on võimalikud puudulikkuse käivitajad. Mõnikord eelneb haigusele ka trauma, eriti haiguse vigastused aju. Kuna hüpofüüsi esiosa hormoonide tootmist mõjutavad hormooni vabastavad ja vabastamist pärssivad hormoonid hüpotalamuse, võib nende hormoonide rike olla ka HVL-i puudulikkuse põhjuseks.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Hüpofüüsi eesmise puudulikkusega patsientidel ilmnevad erinevate hormoonide teljest sõltuvad tõrked ja hormonaalselt kontrollitud protsessid. Inimene endokriinsüsteemi on tihe võrk. Kui sisesekretsiooninääre ebaõnnestub, näitab see rike endokriinsete näärmete edasist toimet, kuna hormoonid reguleerivad üksteist. Näiteks kui HVL-i adrenokortikotroopne telg ebaõnnestub, on sekundaarne neerupealiste kortikaalne puudulikkus, mis võib avalduda kehakaalu langusena, jõudluse langusena, hüpoglükeemia, iiveldus, vahajas nahk tekstuur ja vähenenud naha pigmentatsioon. Maksuhormonaalse telje mõjutamisel tekib sekundaarne hüpogonadism. Teisene on vähenenud juuksed kasvu. Meestel tekib libiido kaotus], mis võib olla seotud potentsihäiretega. Naised kannatavad menstruaaltsükli häired or viljatus. Puberteet puudub. Kui somatrotroopne HVL-telg ebaõnnestub, lühike kasv võib juhtuda. Seevastu türeotroopse telje korral on see sekundaarne hüpotüreoidism areneb, näidates hüpotüreoidismi sümptomid, näiteks kehakaalu tõus, külm sallimatus, bradükardiavõi kuiv ja kare nahk. Prolaktiin ebaõnnestumine mängib rolli eriti naistel ja takistab imetamist. MSH puudused põhjustavad nahk pigmentatsioon väheneb. Kui rikked mõjutavad kõiki ülaltoodud telgi, esineb täielik HVL-puudulikkus, mis võib põhjustada hüpofüüsi kooma.
Haiguse diagnoos ja kulg
Arst paneb hüpofüüsi eesmise puudulikkuse diagnoosi, uurides hormonaalset seisundit. Pildistamine toimub selleks, et teha kindlaks, mis põhjustab HVL-i puudulikkust. Lisaks kontrollitakse diagnostilise protsessi osana seda, mil määral on hüpotalamuse reguleerivad hormoonid seotud puudulikkusega. Seega diferentseeritakse sekundaarse HVL-i puudulikkusega põhjuslikud hüpotalamuse puudulikkused esmastest HVL-i puudulikkustest. Hüpopituitarismiga patsientide prognoos sõltub peamiselt sellest, kui palju telgi mõjutab ja kui kaua rike on esinenud.
Tüsistused
Hüpofüüsi eesmine puudulikkus põhjustab peamiselt hormoonide tasakaaluhäireid. See tasakaalustamatus võib patsiendile üldiselt negatiivset mõju avaldada tervis. Tavaliselt väheneb füüsilise koormuse taluvus ja ka harva kaalu langus. Enamik kannatajaid kogevad ka iiveldus ja oksendamineja näitavad muutunud naha tekstuuri. Samamoodi on tugevus pigmentatsioon võib samuti väheneda. Enamikul inimestest põhjustab hüpofüüsi eesmine puudulikkus ka vähenemist juuksed ja lisaks potentsihäiretele ning naised võivad sellest mõjutada menstruaaltsükli häired. Lastel hüpofüüsi eesmine puudulikkus võib viima et lühike kasv. Nahk muutub selle haiguse tõttu ebapuhas ja kuivaks. Rasketel juhtudel võivad mõjutatud isikud langeda ka a kooma. Patsient immuunsüsteemi on samuti nõrgenenud, mistõttu erinevad haigused tekivad kiiremini ja kergemini. Hüpofüüsi eesmise puudulikkuse ravi hõlmab tavaliselt hormooni ravi. Selle tulemuseks on suhteliselt positiivne haiguse kulg ja sümptomid kaovad. Mõjutatud isik võib sellest siiski sõltuda ravi elu lõpuni, kuna hüpofüüsi eesmise puudulikkuse põhjuslik ravi ei ole võimalik. Varajase diagnoosimise ja ravi korral ei vähene oodatav eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Hüpofüüsi eesmine puudulikkus ilmneb peamiselt hormonaalsete sümptomitega. Isikud, kes ootamatult kannatavad ebatavalise kaalulanguse all või tunnevad end ilma nähtava põhjuseta haigena ja tuimana, peaksid pöörduma oma esmatasandi arsti poole. Meditsiiniline nõustamine on vajalik ka juhul, kui jõudlus langeb ilma põhjust tuvastamata. Iiveldus ja oksendamine, hüpoglükeemia ja valu rünnakud on sümptomid, mida arst peab igal juhul selgitama. Meditsiiniline nõustamine on vajalik hiljemalt siis, kui mainitud märkidele lisatakse väliseid muudatusi. Kui on täheldatud naha pigmentatsiooni vähenemist või naha vahakujulist struktuuri, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole. Mõjutatud lapsed tuleks arsti juurde viia, kui puberteediiga on ebatavaliselt pikk. Naised, kes kannatavad menstruaaltsükli häirete või viljatus peaks seda naistearstiga arutama. Kuigi need sümptomid ei pruugi viidata hüpofüüsi eesmisele puudulikkusele, tuleb need siiski vajaduse korral selgitada ja ravida. Kasvajaga patsiendid on eriti vastuvõtlikud HVI-le ja peaksid tüüpiliste sümptomite ilmnemisel teavitama vastavat arsti.
Ravi ja teraapia
Hüpofüüsi eesmist puudulikkust ravitakse sõltuvalt põhjusest. Lisaks kirurgilistele ravivõimalustele on saadaval ravimteraapia võimalused, mis tavaliselt vastavad hormonaalsele asendusravile. Operatsiooni tehakse peamiselt põhjusliku põhjusena kasvajahaigused. Aktiivselt põletikulisi protsesse ravitakse põletikuvastase ravimiga ravimid. sisse autoimmuunhaigusedteiselt poolt haldamine of immunosupressandid on näidustatud, mis takistab patsienti immuunsüsteemi näärmekoe veelgi suurema kahjustuse tekitamisest. Põhjuslike kasvajate korral võib kasvaja eemaldamine taastada hüpofüüsi esiosa funktsioonide kõik võimalused. Seevastu, kui kude on kahjustatud põletik, trauma või nekroos, täielik taastumine on vähem tõenäoline. Vajadusel saavad kahjustatud isikud eluaegse hormoonide asenduse telgedel, mis on puudulikkuse tõttu ebaõnnestunud. Kui hüpofüüsi eesmise osa kontrollhormoonid on ebaõnnestunud, ei toodeta teatud hormoone teistes näärmetes enam. Sellisel juhul ei tähenda hormooni asendamine patsiendile HVL kontrollhormoonide andmist. Pigem asendatakse hormoonid, mida teised näärmed ebaõnnestunud kontrolli tõttu enam ei tooda, näiteks Testosterooni, türoksiini, somatotropiinivõi Kortisool.
Ennetamine
Hüpofüüsi eesmine puudulikkus on välditav ainult sel määral, et kasvajad, traumad, põletikning hüpofüüsi ja hüpotalamuse muid vigastusi saab vältida.
Järelkontroll
Pärast hüpofüüsi eesmise puudulikkuse ravi ei ole alati võimalik täielikult taastuda. Seetõttu peavad patsiendid võtma kogu elu hormoonasendajaid. Need on ette nähtud puudusnähtude ennetamiseks. Arstiga konsulteerides on vajalik regulaarne kontroll. See hõlmab hormoonide olukorra täpset uurimist, mis võimaldab abi anda varases staadiumis. Patsiendid vajavad ravi ja ka järelravi jaoks piisavalt kannatlikkust ja distsipliini. Ainult siis, kui nad järgivad arsti soovitusi, on võimalik pidev paranemine. Ühelt poolt keskendutakse ravimite õigele võtmisele ja teiselt poolt tuleb kontrollid läbi viia graafiku alusel. Pikaajalises järelhoolduses on hädavajalik ka nn ravist kinnipidamine. Eriti stressifaasides võivad muidu esineda hormoonide kõikumised, millel on negatiivne mõju seisundile tervis. Haiguse tagajärgede ohutuse tagamiseks peaksid haigestunud inimesed alati oma hädaabi ID-kaarti kaasas kandma. Samuti on olemas hädaabikomplekt, mis on kasulik rasketes olukordades. Sageli pika taastumisfaasi ajal peaksid patsiendid võtma selle komplekti kaasa ka ühepäevareisidel või pikematel reisidel, et olla hädaolukordadeks valmis. Järelravi viitab peamiselt tervis riskid.
Siin on, mida saate ise teha
Kui hüpofüüsi eesmine nääre on ebapiisav, tähendab see peamiselt seda, et patsient peab olema kannatlik ja ravile väga vastav. Hüpofüüsi esiosa puudulikkuse erinevate tagajärgede tekkimise vältimiseks tuleb ettenähtud ravimeid (hormoone) võtta usaldusväärselt vastavalt arsti juhistele. See kehtib eriti siis, kui hormoonid on välja kirjutatud pihustite kujul, geelid või isegi süstid. Lisaks tuleb regulaarselt mõõta ja kontrollida praegust hormoonitaset. Selleks vajaliku teraapia järgimine - või "vastavus", nagu meditsiinitöötaja seda nimetab - nõuab palju aega ja järjepidevust, kuid see on ainus viis vältida suuri ebaõnnestumiste sümptomeid. Siinkohal on soovitatav pidada üksikasjalikku arvestust veri testid ja nende tulemused. Kui patsiendid satuvad ettenägematuks stress, hormoonide tase tuleb võimalikult kiiresti uuesti mõõta. Hädaolukorras peaksid hüpofüüsi puudulikkusega patsiendid alati kandma hädaabi ID-kaarti ja hädaabikomplekti. Seda ei tohiks unustada, eriti puhkusel või ühepäevareisidel reisides. Hüpofüüsi eesmise puudulikkusega patsiendid, kes on oma keha kaotanud juuksed kannatavad sageli selle kosmeetilise kahjustuse all väga. Aga kulmud eriti saab nüüd täita asjakohaseid tooteid või joonistada püsimeigiga.
