Mõiste hüpoplastiline vasak süda sündroomi kasutatakse vastsündinute tugevalt vähearenenud vasaku südame ja mitmete muude seotud raskete südamerikete kirjeldamiseks, mis hõlmavad kõige sagedamini mitraal- ja aordiklappe. Nende laste ellujäämine pärast sündi sõltub esialgu sünnieelse lühise säilitamisest kopsu- ja süsteemse vahel ringlus ductus arteriosuse ja foramen ovale kaudu. See võimaldab parem vatsake võtta üle funktsiooni vasak vatsake mingil määral.
Mis on vasaku südame hüpoplastiline sündroom?
Hüpoplastiline vasakule süda sündroomi (HLHS) iseloomustab peamise tunnusena tõsiselt vähearenenud anhage vasak vatsake (südamekamber) vastsündinutel. The vasak vatsake mõnikord jõuab ainult hernese suuruseni ja jääb seetõttu paratamatult mittefunktsionaalseks. HLHS on seotud teiste tõsiste klapidefektidega ja tavaliselt aordi algosa hüpoplastilise väärarenguga kuni aordikaareni (kaasa arvatud). Aort tekib tavaliselt vasakust vatsakesest. HLHS-iga vastsündinu ellujäämine sõltub esialgu lühise säilitamisest süsteemse ja kopsuvereringe. See esineb prenataalselt ja suletakse järk-järgult alles pärast sündi kopsuvereringe esimese hingetõmbega. Vasaku vatsakese väärasend põhjustab tavaliselt ka mitraalse ja aordiklapi funktsiooni kadumisega väärasendit. Tervises süda, mitraalklapi annab ühenduse vasak aatrium ja vasak vatsake ja aordiklapi takistab veri ajal aordist vasakusse vatsakesse lõõgastus vatsakeste faas, diastol.
Põhjustab
Vasaku südame hüperplastilise sündroomi esinemise põhjused pole (veel) selgelt mõistetavad. Paljud tõendusmaterjalid, eriti perekondlik rühmitus, viitavad geneetiliste defektide põhjusele. Muud tegurid, näiteks uimastite tarvitamine või alkohol kuritarvitamist, mida samuti kahtlustatakse, pole veel tõestatud. Bakteriaalne või viiruslik nakkushaigused ajal kannatasid naised rasedus on ilmselgelt välistatud ka HLHS-i põhjustajatena. Kõigist kaasasündinud südamedefektid, hüpoplastilise vasaku südame sündroom moodustab autorist sõltuvalt umbes kaks kuni üheksa protsenti.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Hüpoplastilise vasaku südame sündroomiga sündinud lastel ilmnevad alguses tavaliselt vähesed sümptomid. Selle põhjuseks on nende ringlus ei erine palju esimestel elupäevadel tervete imikute omast. Ikka veel avatud ductus arteriosus, mis ühendab kopsu- ja süsteemseid vereringeid, põhjustab hapnik-rikas ja hapnikuvaene veri kahest tiraažist segada. Ainult harvadel juhtudel on HLHS-iga vastsündinutel varajane sinine värvimuutus (tsüanoos) puudumise tõttu hapnik. Ainult arterioosjuha sulgemisel toimub leevendamine tervetel imikutel, samal ajal kui HLHS-i lapsed paigutatakse ägedasse hapnik puudust, sest veri pumbatakse parem vatsake sisse kopsuvereringe ei jõua enam süsteemsesse vereringesse. Esimesel kahel elupäeval arenevad haigetel lastel hingamispuudulikkuse sündroom kiiresti ja vaevaliselt hingamine ja õhupuudus. Väga kiire väsimus algab ja vastsündinute jõudlus väheneb tugevalt.
Haiguse diagnoos ja kulg
Olulised esialgsed ja lihtsad diagnostikavahendid, kui kahtlustatakse hüpoplastilise vasaku südame sündroomi olemasolu, kuulavad süda kõlab stetoskoobi abil ja hapniku küllastuse mõõtmine lisaks pulsi mõõtmisele vererõhk, temperatuur ja hingamissagedus. The elektrokardiogramm (EKG) ja ennekõike ultraheli uuringud annavad teavet südamefunktsiooni kohta. A rind röntgen annab selguse südame asukoha ja suuruse kohta. Erandjuhtudel magnetresonantstomograafia (MRI) või südame kateteriseerimine muutub vajalikuks. Haiguse kulg kõigis teadaolevates vormides viib ravi puudumisel mõne päeva jooksul surma, kui arterioosjuha sulgub „korralikult“, nii et kopsude ja süsteemse süsteemi vahel pole enam mingit seost. ringlus. parem vatsake ei saa siis enam vereringet varustada süsteemse vereringega. Pärast edukat operatsiooni mitmes etapis on eluiga hea. Välja arvatud võistlussport, saab elada peaaegu normaalset elu.
Tüsistused
Vasaku südame sündroom põhjustab väga tõsiseid tüsistusi, mis ravimata jätmise korral viib lapse surma. Keha funktsioonide kunstlik säilitamine on tavaliselt vajalik patsiendi ellujäämiseks seisund. Reeglina pole esimestel päevadel erilisi kaebusi ega sümptomeid. Lisaks sellele nahk võib hapniku alakütuse tõttu siniseks muutuda. See alakullus avaldab patsiendile ka negatiivset mõju siseorganid ja oskab neid valgendada. See põhjustab õhupuudust ja lisaks õhupuudust. Patsiendi võime toime tulla stress väheneb tohutult. Hapnikupuudus võib ka viima teadvusekaotuseni või kooma. Ilma ravita patsient lõpuks sureb. Varajase diagnoosimise ja ravi abil saab tüsistusi vältida. Kirurgiline sekkumine on tavaliselt vajalik, kuid see on edukas ja kõrvaldab sümptomid. Operatsioon taastab keskmise eluea normaalseks. Tavaliselt patsient saab viima tavaline elu, kuigi teatud spordialasid ei pruugi harrastada.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Kui vastsündinu oma nahk muutub siniseks, tuleb kohe pöörduda arsti poole. Sinine värvus viitab organismi hapnikupuudusele. Ilma meditsiinilise abita on imikul oht enneaegseks surmaks. Ägeda hapnikuvaeguse tekkimisel tuleb kutsuda erakorraline arst. Kohene sekkumine on vajalik hingamishäirete, hingamise seiskumise või hingelduse järele. Esmaabi meetmed tuleb võtta, et vastsündinud laps selle ägeda haiguse üle elaks seisund. Kui kõrvalekalded hingamine ilmnevad esimese kahe päeva jooksul pärast sündi, tuleb pöörduda arsti poole. Kui laps hospitaliseeritakse, tuleks põetajaid tähelepanekutest võimalikult kiiresti teavitada. Kui hingamine kiirus tõuseb, vajab laps hingamiseks oluliselt rohkem jõudu või kui hingamine tundub üldiselt keeruline, tuleb kutsuda arst. Kui beebi jõudlus on madalam, kui otseselt samaealiste imikutega, tuleb pöörduda arsti poole. Arsti külastamine on vajalik ka siis, kui vastsündinul on ebatavaliselt tugev unevajadus ning kui tal on uuenenud märke väsimus väga kiiresti pärast pikemat und. Kui laps muutub apaetiliseks, lihaspinge väheneb või kui ilmnevad silmatorkavad liikumispiirangud, tuleks pöörduda arsti poole. Sümptomite selgitamine on vajalik kokkuvarisemise vältimiseks.
Ravi ja teraapia
Ainus tõhus ravimeetod on mitmeastmeline operatsioon. Esimene ja kõige olulisem eesmärk on säilitada seos kopsu- ja süsteemse vereringe vahel, mis on alles sündides olemas, et parem vatsake saaks keha verega segada. Kirurgilises meetodis Norwoodi järgi kopsu tuiksoon on ühendatud aordi kirurgiliselt rekonstrueeritud tõusva osaga ja kopsu vereringe varustamine toimub nn Blalock-Taussigi šundi kaudu. Hilisemas teises operatsioonis (Norwood 2) parempoolne kopsu tuiksoon on ühendatud ülemusega õõnesveen. See võimaldab vereringet varustada kopsuvereringega ja vereringe venoosse osa rõhu abil kvaasipassiivselt hapnikuga varustada. Selle teise operatsiooni käigus eemaldatakse eelnevalt sisestatud Blalock-Taussigi šunt uuesti. Kolmandas operatsioonis on alam õõnesveen on ühendatud ka kopsuarteritega. See tagab, et kogu süsteemse vereringe veeniveri satub kopsu vereringesse ja parem süda võtab süsteemse vereringe üle.
Ennetamine
Ennetav meetmed vasaku vatsakese hüpoplastilist väärarengut ei ole teada. Sest pole kindlaid tõendeid selle kohta, kas uimastitarbimine või alkohol kuritarvitamine võib põhjustada vasaku vatsakese hüpoplastilist anomaaliat, hoidumist ravimid, alkoholja sigarette on üldiselt soovitatav, kuid see ei takista HLHS-i esinemist. Kui seisund on juba pereliikmetel tuvastatud, saab diagnoosi panna juba enne sünnitust ultraheli uuring. Positiivsel juhul tuleks sünnitus viia spetsiaalsesse lastehaiglasse, kus saab pärast sündi teha vajalikud sekkumised.
Hooldus
Hüpoplastilise vasaku südame sündroomi ravile järgneb individualiseeritud järelravi, millest enamik on suunatud kunstlikule ventilatsioon ja toitmine. Selle protsessi käigus reageerivad imikud positiivselt oma vanemate kohalolekule ja armastavale tähelepanule. Järgnev ravi, õnnestub lastel pärast esialgu rasket faasi sageli suhteliselt tavaline elu elada. Regulaarsed tervisekontrollid on siiski vajalikud kogu lapse elu, et õigeaegselt avastada võimalikke probleeme. Sõltuvalt konkreetsest juhtumist võivad arsti soovitused olla viima patsiendid hoiduma raskest spordist. See aitab vältida kardiovaskulaarsüsteem. Seoses haigusega pole veel profülaktilisi ravimeid meetmed mis on meditsiiniliselt tõestatud. Siiski on kasulik vältida ravimid ja alkohol, isegi kui otsest seost pole teada. Kui haigus on varem perekonnas levinud, peaksid vanemad läbima sünnieelse läbivaatuse. Kui diagnoos on positiivne, saavad nad kiiresti tegutseda ja registreerida tähtajaks spetsialiseeritud kliinikus. Siin on kõik juba varsti pärast sünnitust vajalikeks sekkumisteks ette valmistatud. Teatud ettevaatus ja a tervis-teadlikust eluviisist saab kiiresti pere ja patsientide endi harjumus.
Seda saate ise teha
Hüpoplastiline vasaku südame sündroom mõjutab vastsündinud lapsi, kes ei ole võimelised eneseabimeetmeteks. Seetõttu on haiguse korral vanematel või hooldajatel oluline roll taastumisvõimaluste ja patsiendi elukvaliteedi edendamisel. Haiguse positiivse tulemuse saavutamiseks on ülioluline, et vanemad jälgiksid vastsündinud last tähelepanelikult ja pöörduksid esimeste elupäevade kõrvalekallete korral viivitamatult arsti poole. Kui vanematel ei õnnestu erakorralist arstiabi otsida või kui seda osutatakse liiga hilja, sureb laps tavaliselt. Vastsündinu kannatab sinise värvimuutuse all nahk hüpoplastilise vasaku südame sündroomi tõttu, mis näitab hapniku puudumist. Pealegi mõjutab hingamisraskus tohutult imiku füüsilist heaolu. Kui sellised tähelepanekud on tehtud, kutsuvad vanemad viivitamatult kiirabiarsti ja hoiavad lapse elus esmaabi meetmed. Haiglas patsient saab kunstlik hingamine toitumine ja vanemate kohalolek mõjutab tavaliselt imiku seisundit positiivselt. Kui ravi on edukas, on laps tavaliselt võimeline normaalseks eluks, kuigi tuleb tajuda eluaegseid kontrolluuringuid arsti juures. Mõned patsiendid hoiduvad spetsiaalsetest spordialadest meditsiiniliste juhiste tõttu, et mitte vereringesüsteemi üle koormata.
