Morbus haemorrhagicus neonatorum on veri hüübimist, mis võib mõjutada imikuid ja on tingitud puudusest K-vitamiin. K-vitamiin on oluline erinevate hüübimisfaktorite sünteesimisel. Häire raviks vajalik intravenoosne asendamine vitamiin toimub imikul.
Mis on hemorraagiline vastsündinu haigus?
Veri hüübimine kaitseb inimesi nakkuste ja erakordse verekaotuse eest. Hüübimise keskne element on nn koagulatsiooni kaskaad, mis hõlmab erinevaid endogeenseid ja võõrkehasid. Hüübimishäired võivad avalduda a verejooksu kalduvus. Sageli on geneetiline põhjus. Seevastu selle eest vastutab väline põhjus verejooksu kalduvus hemorrhagicus neonatorum'iga patsientidest. Selle patoloogilise nähtuse avaldumise vanus on lapsekingades. Seega nimetatakse verejooksuga seotud sümptomite kompleksi loote ja vastsündinute hemorraagiliseks haiguseks. Mõjutatud isikud kannatavad a seisund nimetatakse hemorraagiliseks diateesiks, mis avaldub vigastuse taustal kas ebanormaalselt pikenenud või ebanormaalselt tugeva verejooksu tendentsina. Verejooksu ebapiisavatest põhjustest nimetatakse mõnikord ka hemorraagiliseks diateesiks. Mõnel juhul esinevad need kolm märki üheaegselt.
Põhjustab
K-vitamiin mängib olulist rolli veri hüübimist. Inimese kehas rasvlahustuv vitamiin tegeleb erinevate tootmisega valgud. Need valgud on peamiselt vere hüübimisvalgud, tuntud ka kui vere hüübimisfaktorid. Seega, kui seda pole piisavalt vitamiin K kehas ei suuda organism piisavalt tekitada hüübimiseks vajalikke hüübimisfaktoreid. See seos määrab vastsündinute hemorraagilise haiguse põhjusliku seose. Selle hüübimishäire peamine põhjus on K-vitamiini puudus, mille tõttu imiku keha moodustab vere hüübimiseks liiga vähe hüübimisfaktoreid. Vitamiin on oluline eelkõige II, VII, IX ja X hüübimisfaktori puhul. Lisaks alatoitumine ema ajal rasedus, krambivastane aine ravi koos ravimid nagu hüdantoiin ja primidoon võimalik viima sellisele vastsündinu organismi puudusele. antibiootikum ravi ajal rasedus võib olla ka põhjuslik. Kui puudust ei esine sünnist alates, eelneb sellele sageli parenteraalne toitumine imiku kohta.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Enamasti esineb hemorraagiline vastsündinu haigus alates sünnist. Ainult harva esineb seda nähtust pärast mõjutusi rasedus. Kui aga K-vitamiini puudus esineb juba sünnist alates, ei pea see ilmnema kohe pärast sündi. Enamasti avaldub hüübimishäire vähemalt esimesel elunädalal mingis varases vormis. Selles varajases vormis ilmneb hemorraagiline vastsündinu haigus vastsündinu elu kolmanda ja seitsmenda päeva vahel tsefalematoomina. Muud seletamatud verevalumid nahk võivad olla ka märgid. Näiteks viitavad nahakahjustused intrakraniaalsele verejooksule. Lisaks verejooks nahk ja seedetrakti verejooks võib esitada. Verejooksul pole ilmset põhjust. Kui hemorrhagicus neonatorum ei esine sünnist alates, on see tavaliselt tingitud langusest kontsentratsioon K-vitamiini rinnapiim. Sel viisil omandatud koagulopaatia hiline vorm ilmneb esimese kolme elukuu jooksul intrakraniaalse verejooksu kalduvus.
Haiguse diagnoos ja kulg
Arst paneb vastsündinute hemorraagilise haiguse diagnoosi sageli imiku esimesel nädalal. Hüübimishäire kahtlustamisel on võtmeteguriks verevalumid nahk. Laboridiagnostika näidata pikenenud protrombiini aega ebanormaalse vormis Kiire väärtus. Mõlemad veritsusaeg ja osaline tromboplastiini aeg osutub tavaliselt normaalseks aastal laboridiagnostika. Hemorraagilist vastsündinu haigust tuleb eristada teistest hüübimishäiretest. Seda diferentsiaaldiagnoos saab teha peamiselt K-vitamiini taseme määramise teel. Patsientide prognoos on suurepärane.
Tüsistused
Hemorraagilise vastsündinu haiguse tagajärjel kannatavad haigeid verevalumeid, mis võivad tekkida kogu kehas. Sümptomid võivad sageli ilmneda paar nädalat pärast sündi ja neid ei seostata keha jõu mõjuga. Need tekivad tavaliselt spontaanselt ja seletamatult. Lisaks võib naha vahel tekkida verejooks. Mõjutatud inimene kannatab valu, mis võib ilmneda nutmisega, eriti lastel. Reeglina iseparanemist ei toimu, nii et hemorraagilise vastsündinu haiguse ravimine arsti poolt on igal juhul vajalik. Mõnel juhul kannatavad lapse vanemad ka psühholoogilise ebamugavuse all, kuna nad ei suuda kõigepealt tuvastada verevalumite põhjust. Hemorrhagicus neonatorumi ravi toimub tavaliselt lisamise teel vitamiinid ja vereülekannetega. See ei too kaasa täiendavaid tüsistusi. Halvimal juhul verejooks aga aju võib juhtuda, mis võib lõppeda surmaga. Sel põhjusel tuleb igal juhul tuvastada verejooksu allikas ja verejooks peatada, et neid tüsistusi ei tekiks. Kuid hemorraagiline vastsündinu haigus ei vähenda tavaliselt eluiga.
Millal peaksite arsti juurde pöörduma?
Hemorraagiline vastsündinu haigus esineb tavaliselt ainult vastsündinutel. Kuna imikud kuuluvad loodusliku tegutsemisvõimetuse tõttu riskirühma, peaksid vanemad üles näitama suuremat valvsust. Kohalikud sünnitajad kontrollivad kohalolevaid sünnitusabiarstid alati intensiivselt vastsündinuid. Märgatakse ja dokumenteeritakse olemasolevaid rikkumisi või kõrvalekaldeid. Vajaliku arstiabi eest hoolitseb väljaõppinud personal rutiinsete protseduuride käigus. Sama protseduuri saab tagada sünnituskeskuses toimuva sünnituse või ämmaemandaga kodusünnituse korral. Seetõttu ei pea vanemad nendel juhtudel midagi ette võtma. Kui spontaanne sünnitus toimub ilma sünnitusabita, tuleks võimalikult kiiresti korraldada ema ja lapse transport lähimasse haiglasse. Kui esimesed sümptomid ilmnevad mõni päev pärast sünnitust, on vaja arsti. Verevalumid, verejooks või naha värvimuutus viitab olemasolevale ebakorrapärasusele, mida tuleb uurida ja selgitada. Avatud haavad vältimiseks tuleb ravida steriilselt mikroobe organismi sisenemisest. Halvimal juhul on alternatiiviks oht sepsis ja seega potentsiaalne oht lapse elule. Vere häired ringlus, valu või vastsündinu käitumishäired tuleb arstile esitada. Kui häired süda rütm on olemas või kui esineb südamepekslemist või keeldutakse toitmisest, tuleb viivitamatult pöörduda arsti poole.
Ravi ja teraapia
Erinevalt paljudest teistest hüübimishäiretest saab vastsündinute hemorraagilist haigust ravida põhjuslikult. Seega seisund peetakse ravitavaks ja tavaliselt ei vaja see palju rohkem kui puuduva vitamiini asendamine. Enamasti asendamine ravi koosneb intravenoossest asendamisest. Kui puudus ei ole äärmine, haldamine põhjuslikuks raviks piisab ühest kuni kahest milligrammist vitamiini. Intravenoosne haldamine vitamiini takistab ebapiisavat absorptsioon lapse poolt soolefloora. Vereülekanne on vajalik ainult äärmiselt harvadel äärmuslikel juhtudel. Vere hüübimisega seotud väärtused määratakse täpselt ravi. Tavaliselt vere hüübimine stabiliseerub päevade jooksul. Kui verejooks on tekkinud siseorganidvõib verejooksu peatamiseks vaja minna täiendavat meditsiinilist sekkumist. Surmaga lõppev tüsistus oleks veritsus aju, kuna see võib põhjustada insult-sarnaseid sümptomeid. Kuid, aju verejooks ei esine tavaliselt hemorraagilise vastsündinu haiguse taustal.
Väljavaade ja prognoos
Mida varem avastati haiguse haemolyticus neonatorum olemasolu, seda parem oli prognoos ja paranemisvõimalused. Paljudel haigestunud lastel taandub see isegi ilma ravita või ilma ravimita valgusteraapia üksi. Sellegipoolest võib haigus mõnel eriti raskel juhul kujuneda eluohtlikuks. Seda eriti juhul, kui sobivat ravi ei anta. Siis on võimalus, et haiged lapsed võivad haiguse kardetud tüsistustesse surra. Ilma ravita viib pidevalt pärast sündi pidevalt progresseeruv hemolüüs ohtliku hüperbilirubineemia tekkeni ja kahjustab seega kaudselt ka last bilirubiin. Vastsündinute eriti esinev lihasnõrkus võib juba viidata entsefalopaatia tekkele. Nagu kahju aju suureneb, haigestunud imikud arenevad üldistatult spastilisus ja krambid. Sageli esineb ka hingamispuudulikkust ja kopsuverejooksu. Ligikaudu 25% -l mõjutatud lootele ilmnevad märgatavad märgid aneemia ohtlikega hemoglobiin kontsentratsioon alla 8 g / dl juba 18. ja 35. rasedusnädala vahel anti-D tõttu. Ravimata jätmisel põhjustab see hüpoksia, atsidoos, maks kahjustused ja splenomegaalia. Mis omakorda põhjustab massiivset tursekalduvust mõjutatud lootel. Lisaks veel sellised tüsistused nagu kopsu turse samuti kopsuverejooksu purk viima varase surmani.
Ennetamine
Hemorraagilist vastsündinu haigust saab vältida. Ennetava meetmena K-vitamiin toidulisandid antakse lapsele vaikimisi pärast sündi. Vitamiini manustatakse üks kord kolmanda ja kümnenda elupäeva vahel ning korratakse 28. elupäeva paiku. Enamasti vastab asendatud vitamiini kogus soovitatavale kahele milligrammile. Kuna see ennetusmeede on haiglates pikka aega olnud tavapraktika, esineb hemorraagilist vastsündinute haigust nüüd vaid harvadel juhtudel.
Järelkontroll
Enamasti ei mingit erilist ega otsest meetmed vastsündinute hemorraagilise haiguse korral kannatanud isikule on saadaval järelravi. Sel põhjusel on tüsistuste ja sümptomite õigeaegseks ennetamiseks selle haiguse puhul varajane diagnoosimine oluline. Juhul, kui inimene soovib lapsi saada, peaks ta otsima geneetilisi teste ja nõustamist, et vältida haiguse kordumist lastel. Haigust saab suhteliselt hästi ravida erinevate ravimite abil ja toidulisandid. Haigestunud isik peaks sümptomite nõuetekohaseks ja püsivaks leevendamiseks alati tähelepanu pöörama õigele annusele ja ka regulaarsele manustamisele. Samamoodi tuleb regulaarselt kontrollida siseorganid ja vereanalüüsid on teiste kaebuste varases staadiumis avastamiseks väga olulised. Erinevate ravimeetodite või kirurgiliste sekkumiste korral peaks haigestunud isik alati teavitama arsti haigusest hemoragicus neonatorum, nii et tüsistusi ei tekiks. Edasi meetmed järelhooldus ei ole tavaliselt selle haigusega haigele kättesaadav. Võimalik, et hemorrhagicus neonatorumi haigus vähendab patsiendi eeldatavat eluiga, kuigi üldist ennustust ei saa teha.
Siin on, mida saate ise teha
Kuna veritsusaeg on oluliselt pikenenud K-vitamiini puudumise tõttu haige laps tuleb ravida eriti ettevaatlikult. Uue verejooksu tekitamise vältimiseks tuleks kõik õendusabi tegevused, näiteks lapse kandmine, kiikumine või mähe vahetamine, minimaalseks. Kiiresti tuleb vältida tugevat survet keha piirkonnale või kehaosale, et mitte vigastada kõige väiksemat laevad. Nahka tuleks regulaarselt jälgida nn petehhiad (väikseimad nahaverejooksud) või suuremad verevalumid. Samuti tuleb väljaheites kontrollida ebakorrapärasusi, nagu värske verd või seeditud veri (tõrva väljaheide). Kuid eriti musta tõrva väljaheidet võib ekslikult pidada ka tavaliseks mekoonium, tuntud ka kui poegade väljaheited. Kui vastavad vereparameetrid on normaliseerunud, saab vastsündinut tavapäraselt hooldada ja uuesti puudutada. On ülioluline, et laps saaks pärast sündi manustatud K-vitamiini standardsed annused 3., 10. ja 28. elupäeval. Selleks tuleb kiiresti teha vastavad arstlikud kohtumised. Ka lastearst juhib seda uuesti tähelepanu.
