Varem tõrjuti hiiglasliku kasvu või hüpersoomia all kannatanud inimesi sageli ja pandi vaatamisväärsuseks. Alles eelmisel sajandil muutus see suhtumine aeglaselt ja hiiglaslikku kasvu tunnistati meditsiiniliseks seisund.
Mis on hiiglaslikkus?
Hiiglaslik kasv on termin, mida kasutatakse ebatavalise ja tohutult üle keskmise kõrguse kirjeldamiseks. Üldiselt loetakse hiiglaslikku kasvu nendel inimestel, kes on oma vanuse ja soo klassis kõige kõrgemate kolme protsendi seas. Täpsemad klassifikatsioonid viitavad tohutu kasvu põhjusele. Näiteks hormonaalselt indutseeritud hiiglaslikku kasvu nimetatakse hüpofüüsi hiiglaslikuks, geneetiliselt indutseeritud hiiglaslikku kasvu aga ürgseks hiiglaslikuks kasvuks. Hiiglasliku kasvu muud nimed on hüpersomia ja gigantism. Gigantismi erivorm on akromegaalia, kus laienevad ainult keha otsajäsemed ja keha akra, näiteks jalad, kõrvad, silmad või lõug. Hiiglaslik kasv on Saksamaal väga haruldane nähtus. Aastas areneb see haigus umbes kolmel-neljal miljonist inimesest.
Põhjus
Hiiglasliku kasvu kõige levinum põhjus on hormonaalne tasakaalutus. Sellel tasakaalustamatusel võib olla mitu põhjust. Kasvufaasis on hüpofüüsi (hüpofüüs), mis vastutab kasvu tekkimise ja sekretsiooni eest hormoonid, võivad olla häiritud. Sel juhul eritab see liiga palju kasvuhormooni, mis viib keha kontrollimatu kasvuni. Enamasti on selle häire põhjus healoomuline kasvaja hüpofüüsi. Kõhunäärme kasvajad võivad kasvu mõjutada ka kasvu järel hormoonid seal toodetakse ka. Kuid kasvajad ei ole alati hüpersoomia eest vastutavad. Kaasasündinud hüpertüreoidism või ema diabeetiline haigus ajal rasedus saab ka viima imikute hiiglaslikule kasvule, sest hormoon tasakaal on ka häiritud. Gigantismi üliharuldased käivitajad hõlmavad ka selliseid geneetilisi defekte nagu Klinefelteri sündroom, kus isastel on X-kromosoom lisaks.
Sümptomid, sümptomid ja tunnused
Hiiglasliku kasvu iseloomulik tunnus on keskmisest kaugelt kõrgem kõrgus. Keskmine sõltub sel juhul rahvusest, vanusest ja soost. Hüpersoomia vorm esineb siis, kui kõrgus on esimeses protsentiilis. Reeglina on hiiglaslikus kasvus kõik kehaosad kasvama võrdselt proportsioonis keha pikkusega. Siiski on teatud vorme seisund milles keskmisest pikemaks muutuvad ainult jäsemed ja kehaotsad. Paljudel juhtudel on hiiglaslik kasv juba imikutel ja lastel märgatav. Nad kannatavad sageli suurenevad valud. Imikud ja väikelapsed nutavad sageli sel põhjusel. Seda valu püsib varajases täiskasvanueas ja muutub mõne patsiendi jaoks talumatuks. Sõltuvalt hiiglasliku kasvu tüübist ja tõsidusest tekivad põdejatel sageli kehahoiakute deformatsioonid. Need põhjustavad täiendavat valu ja füüsilised piirangud. Nähtavad deformatsioonid ilmnevad sageli. Teine levinud sümptom on liigesevalu. Kui hiiglaslik kasv on hormonaalne, võib esineda mitmeid muid kaebusi. Paljudel juhtudel on siseorganid on kahjustatud. The maks ja neerud on eriti sageli mõjutatud. Lisaks on mõjutatud lapsed ja noorukid seksuaalselt küpsed märkimisväärselt varajases eas. Sekundaarsed seksuaalomadused avalduvad neis sageli juba enne kümnendat eluaastat.
Diagnoos ja kulg
Hiiglasliku kasvu kõige ilmsem sümptom on tohutult üle keskmise pikkus, mis esineb sageli varakult lapsepõlv. Lisaks on sageli raske valu kasvu ajal kui ka vägivaldsed kasvuhood. Hiiglaslik kasv diagnoositakse hindamise teel veri väärtused laboris. Kui need näitavad hormoonide taseme tugevat tasakaalustamatust, tuleb teha täiendavaid uuringuid, näiteks MRI või Röntgen on tellitud. Nii saab patoloogilist gigantismi eristada keskmisest kõrgemast looduslikust, puhtalt geneetilisest kasvust. Haiguse kulg gigantismis on väga erinev ja sõltub alati tõsidusest ja ravivõimalustest. Kiire ja kontrollimatu kasvu kõige raskem koormus on luustikul ja koos sellega luud.Luu kasv ei ole sageli ühtlane ja võib viima tõsiste deformatsioonide ja kehahoiakutega, millega kaasnevad sageli tõsised peavalu ja liigesevalu. Lisaks häiritud hormoon tasakaal mõjutab ka siseorganid nagu neerud või maks. Paljudel juhtudel on hiiglaslikust kasvust mõjutatud lapsed enneaegselt suguküpsed. Sekundaarsed seksuaalomadused hakkavad seejärel arenema enne kümnendat eluaastat. Vaatamata parematele ravivõimalustele on hiiglasliku kasvuga inimeste keskmine eluiga endiselt oluliselt väiksem kui normaalse suurusega inimestel.
Tüsistused
Hiiglasliku kasvu üks peamisi komplikatsioone on kehahoiakuprobleemid. Kiire ja kontrollimatu kasv on märkimisväärne stress kohta luud ning viib seejärel deformatsioonideni, mis on sageli seotud rasketega peavalu ja liigesevalu. Iseloomulikud punnid ja laienemine nina on ka tüüpilised. Makroglossia, st keel, on hääldus udune. Need kõrvalekalded põhjustavad sageli psühholoogilisi kannatusi. Seega kaasnevad hiiglasliku kasvuga tavaliselt alaväärsuskompleksid ja depressioon. Häiritud hormoon tasakaal ülekoormab siseorganid nagu neerud ja maks. Gigantismiga lapsed saavad ka suguküpseks enneaegselt ja nende eeldatav eluiga on lühem. Kui hüpersoomia on põhjustatud a hüpofüüsi kasvaja, võivad esineda täiendavad sümptomid nagu nägemishäired, nägemisvälja defektid ja neuroloogilised häired. Harva on kasvajahaigus surmaga lõppenud. Hüpofüüsi hiiglaslike kasvajate ravimisel võib sõltuvalt valitud hulgast olla erinevaid komplikatsioone ravi meetod. Keemiaravi võib põhjustada hiliseid mõjusid, näiteks elundikahjustusi ja hormonaalseid häireid. Hormoon ravi võib põhjustada ka hormonaalset tasakaalustamatust ja viima enneaegseks menopausi naistel. Operatsioon on alati seotud riskidega (näiteks vigastused ja verejooksud).
Millal peaksite pöörduma arsti poole?
Hüpersoomiat peaks alati hindama arst. Sellega seisund, iseparanemist ei toimu. Reeglina ei saa ka hüpersoomiat korralikult ravida, mistõttu peab kahjustatud inimene tuginema puhtalt sümptomaatilisele ravile. Täielikku ravi pole võimalik saavutada. Enamasti ei mõjuta hüpersoomia kahjustatud inimese eeldatavat eluiga negatiivselt. Kui patsient kannatab hiiglasliku kasvu all, tuleks pöörduda arsti poole. Sellisel juhul on kahjustatud inimene väga pikk ja ka jäsemed on tavaliselt väga pikad. Samamoodi väga ränk valu kasvu ajal näitab sageli hüpersoomiat, tuleb seda alati uurida. Samuti, kui valu on liigesed, on arsti läbivaatus väga kasulik. Tavaliselt võib hüpersoomiat diagnoosida lastearst või üldarst. Ravi ise sõltub alati täpsetest sümptomitest ja nende tõsidusest, nii et universaalset prognoosi ei saa anda.
Ravi ja teraapia
Hiiglasliku kasvu ravi eeldab haigusseisundi edukat ravi. Kõige tavalisem päästik hüpofüüsi kasvaja, saab ravida mitme meetodiga. Pärast operatsiooni aju toob endaga kaasa suuri riske, sageli üritatakse kasvajat sihtida kiiritusega või keemiaravi. Kui seevastu on kasvaja pahaloomuline ühel väga harvadel juhtudel, on neurokirurgiline sekkumine vältimatu. Sarnast protseduuri kasutatakse kõhunäärme kasvaja korral. Lisaks kasvaja ravile hormoon ravi on sageli ette nähtud kasvu pärssimiseks. Östrogeenid ja progestiinid kasutatakse seejärel naispatsientidel ja Testosterooni meespatsientidel. Kui raseduse tõttu suureneb hiiglasliku kasvu oht diabeet emal tuleb seda kogu ravi jooksul optimaalselt ravida rasedus vältida liigset kasvu embrüo. Üldreeglina, mida kiiremini päästiku ravi algab, seda suurem on tõenäosus haiguse tüsistusteta kulgemiseks. Kui ravi toimub alles kaugelearenenud staadiumis või pärast kasvufaasi lõppu, ei saa püsivaid kehahoiakukahjustusi sageli vältida. Sellisel juhul saab ortopeed proovida ravida ainult juba olemasolevaid tingimusi.
Ennetamine
Kuna nii suhtumine hiiglaslikku kasvu inimestesse kui ka ravivõimalused on viimaste aastakümnete jooksul oluliselt paranenud, saab mõjutatud inimesi nüüd palju tõhusamalt ja edukamalt ravida. Varasem avastamine jääb siiski kõige olulisemaks, mistõttu tuleks arsti poole pöörduda ka siis, kui hiiglaslikust kasvust on väiksemaid märke.
Järelhooldus
Mõjutatud hiiglaslikku kasvu (hüpersoomia) isikud on kogu oma elu keskmiselt silmatorkavad. Haigus on kaasasündinud ja selle käivitab muu hulgas kasvu liigne vabanemine hormoonid. Keha suuruse vastu saab operatsiooni või haldamine sobivate hormoonide sisaldus; need, kes kannatavad, paistavad rahvahulgast püsivalt silma. Sel põhjusel on järelravi peamiselt psühhoterapeutilises vormis. Esmalt teeb spetsialist kindlaks hiiglasliku kasvu põhjuse. Selle põhjuseks võivad olla erinevad pärilikud haigused või hormonaalsed häired. Põhjuslikku haigust ei saa hiljem korrigeerida, kui see on kaasasündinud. Hormonaalse ületootmise korral võib sobiv ravi veelgi neutraliseerida kasvuhoog. Selleks peab patsient olema endiselt kasvufaasis. Kui hiiglasliku kasvuga kaasneb valu liigesed, kontrollitud haldamine of valuvaigistid Soovitatav on. Psühhoteraapia saab hiiglasega aidata kasvuhäire olemasolevate psühholoogiliste kaebuste paremaks käsitlemiseks. Eesmärk on ära hoida depressioon põhjustatud madalast enesehinnangust. Mõjutatud inimene õpib oma eripära igapäevaelus toime tulema. Tema enesekindlust tuleb tugevdada ja stabiliseerida. Terapeut peab patsiendile edastama, et hoolimata oma suurusest ei ole ta keskmise suurusega inimestega võrreldes sugugi „vale“, vaid on erinev.
Seda saate ise teha
Eneseabi võimalusi on hiiglasliku kasvu korral vähe. Puuduvad alternatiivsed ravimeetodid ega iserakendused meetmed mis viivad füüsilise kasvu vähenemiseni. Kuna kasvuprotsess toimub esimestel eluaastatel, ei saa mõjutatud isikud vaevalt ise algatusi teha, mis põhjustaksid põhjuse uurimise või muutuse. Need sõltuvad eestkostjate või lähedaste toest ja abist. Muutuste väljavaade on võimalik ainult tihedas koostöös arsti ja patsiendiga. Seetõttu on arsti konsultatsioon vajalik juba esimestel eluaastatel. Kui füüsiline kasv on saavutatud, ei saa seda enam korrigeerida. Seetõttu peaksid hiiglasliku kasvu all kannatajad välja töötama mitmesugused strateegiad, mis aitavad kaasa nii täisväärtuslikule elule kui ka elukvaliteedi tugevdamisele vaatamata visuaalsele silmatorkavusele. Vaimne tugevus, stabiilne enesekindlus ja tervislik käitumine füüsiliste iseärasuste vastu on oluline, et vältida ebamugavusi või psühholoogilisi häireid elu jooksul. Liigesekaebuste ilmnemisel tuleks aegsasti teha puhkeajad ja pausid. Lisaks on soovitav töötada füsioterapeudiga. Spetsiaalselt patsiendi vajadustele kohandatud harjutusi saab teha iseseisvalt ja igapäevaselt. Need aitavad leevendada ebamugavusi ja parandada üldist heaolu.
