Kollagenoosid: haige sidekude kogu kehas

Täpselt nagu reumatoid artriit, kollageenid kuuluvad põletikuliste reumaatiliste haiguste hulka, milles immuunsüsteemi toodab antikehade keha enda komponentide vastu. Sel juhul on sidekoe on rünnaku eesmärk autoantikehade, mis vallandavad kroonilised põletik seal.

Mis on kollagenoosid?

Kollagenoosid on haruldaste rühm autoimmuunhaigused milles immuunsüsteemi tajub kehaosi sidekoe ( kollageen) võõraste ja vormidena antikehade nende vastu. Kuna sidekoe leidub paljudes elundites, kollagenoosid mõjutavad sageli paljusid elundeid üheaegselt, näiteks limaskesta või nahk, kopsud, süda or laevad. Haigused on tavaliselt kroonilised ja võivad kahjustatud inimest väga kurnata. Naistel tekib kollagenoos palju sagedamini kui meestel ja haigused tekivad tavaliselt keskeas.

Mis on kollagenoosid?

Kõige tavalisem kollagenoos on Sjögreni sündroom, mis mõjutab umbes 500,000 XNUMX inimest Saksamaal. Haruldasemad on:

  • Skleroderma
  • Süsteemne erütematoosluupus
  • Polümüosiit / dermatomüosiit
  • Antifosfolipiidide sündroom ja
  • Segakollagenoos, mida nimetatakse ka Sharpi sündroomiks

Seonduvate haiguste korral esineb ka CRESTi sündroom, eosinofiilne fastsiit (nimetatakse ka Shulmani sündroomiks) ja haigused, millel on väline päästik ja millel on sarnane kliiniline pilt sklerodermia. Mõni aasta tagasi Hispaanias, saastunud cooking õli oli paljude seda tüüpi haiguste juhtumite käivitaja - mõned inimesed surid.

Kuidas tunnete ära kollagenoosi?

Kollagenoosi diagnoosimine on keeruline asi. Kliiniline pilt on väga erinev ja samas antikehade mitmesuguste rakukomponentide leidmiseks laboris võib neid ilmneda. Iga kollagenoosi jaoks on mitmeid diagnostilisi kriteeriume, mida nimetatakse Ameerika Reumatoloogia Kolledži poolt nimetatud ARA või ACR kriteeriumideks. Nendest kriteeriumidest peab diagnoosi kinnitatuks tunnistamiseks olema täidetud teatud arv.

Sjögreni sündroom

Sjögreni sündroom on iseloomulik kuivad silmad, kuiv suuja kõrvasüljenäärmete turse. Pisaravähenemise vähenemist saab objekteerida konkreetse testiga, mida nimetatakse Schirmeri testiks. Sülje sekretsiooni vähenemist kontrollib sialograafia ja stsintigraafia. Erinevate suurenemine autoantikehade (raku erinevate tuumakomponentide vastu) ja reumatoidfaktor on ka võimalikud. Alumise koeproovi võtmine huule paljastab suurenenud põletikulised rakud.

Sklerodermia

Sklerodermia põhjustab mitmesuguste elundite sidekoe kõvenemist (skleroosi). Näo peal nahk, see kõvenemine viib jäljendama jäikust ja vähendama suu avamine. Pigmentaarsed muutused ja nekroos esineda sõrmedel ja varvastel ning perifeersetel veri aastal on vool oluliselt piiratud külm ilmaga, mille tagajärjeks on karm valu (tehniline termin on Raynaudi sümptomatoloogia). Kopsudes, süda ja neerude korral põhjustab skleroos suurenevat funktsionaalset häiret, mis mõjutab eeldatavat eluiga. Kõik liigesed tõttu on nende liikuvus piiratud põletik ja karastamine.

Muud kollagenoosi vormid

In erütematoosne luupus, sümptomid ulatuvad liigesevalu, neer põletikja nahk sümptomid, mis panid sellele kollagenoosile nime, suurenenud valgustundlikkus, Raynaudi sündroomja neuropsühhiaatrilised kõrvalekalded nagu krambid või psühhoos, nii hästi kui võimalik veri taseme muutused. Jällegi autoantikehade võib olla tuvastatav, kuid ei pea olema. Polümüosiit mõjutab peamiselt lihaseid ja ümbritsevat sidekudet. Niipea, kui ilmnevad täiendavad nahanähud, nimetatakse kollagenoosi dermatomüosiit. Lisaks raskele lihaste valulikkus, liigesed, kopsud ja süda see võib samuti mõjutada. Diagnoos kinnitatakse lihasega biopsia ja lihaste erutuvuse määramine. Antifosfolipiidide sündroomi korral kahjustuvad autoantikehad veri hüübimist. Tromboos tavaliselt tekib, kuid võib esineda ka suurenenud kalduvus veritsusele. Noortel naistel, kes kannatavad mitu raseduse katkemist, peab selle kollagenoosi välistama diferentsiaaldiagnoos.Segatud kollagenoos esitab kõigi kollagenooside kõige mitmekesisemate sümptomite kogu; õnneks on prognoos hea.