Baló tõbi on neuroloogiline häire, mida tuntakse ka kontsentrilise skleroosina, mis on hulgiskleroos. Baló tõve peamine tunnus on valge aine kahjustus, mis moodustab demüeliniseerumise tõttu hästi nähtava ringmustri. Ravi toimub tavaliselt ravimitega.
Mis on Baló tõbi?
Valge aine spiraalne demüelinisatsioon keskosas närvisüsteem (CNS) on Baló tõve peamine tunnus. Valge aine on neuronite müeliseeritud (ja seega elektriliselt isoleeritud) kiud. 1928. aastal kirjeldas ungarlane József Baló seda haigust esmakordselt surnud patsientidel. Täna abiga magnetresonantstomograafia (MRI) abil saavad arstid visualiseerida iseloomuliku kliinilise mustri peaaju: Neurodegeneratiivne haigus jätab valgesse kontsentrilised ringid, mis sarnanevad puu aastarõngastega või viilutatud sibul. Need tekivad seetõttu, et demüeliniseerimine ei mõjuta müeliinirakke ühtlaselt, vaid põhjustab vaheldumisi tugevamat ja nõrgemat atroofiat. Baró tõbi esindab hulgiskleroos mida iseloomustab ka valge aine demüelinisatsioon ja see esineb sageli episoodidena. Haiguse sünonüümid hõlmavad Baló kontsentrilist skleroosi, entsefaliit periaxilis concentrica ja Baló tõbi.
Põhjustab
Kontsentrilise skleroosi konkreetseid põhjuseid ei ole piisavalt uuritud; need on tingitud mitmest mõjust ja on seega multifaktoriaalsed. Baló tõbi on hulgiskleroos ja seetõttu võib see olla sarnane riskitegurid. Nende tegurite hulka kuuluvad geneetiline eelsoodumus ja keskkonnategurid. Kirjanduses arutavad teadlased toitumise mõjusid, näiteks D-vitamiini puudus ja Epsteini-Barri viirus nakkused, muu hulgas. Praeguste teadmiste kohaselt tuleneb demüeliniseerimine põletik kesknärvisüsteemis, mis on omakorda tingitud autoimmuunsest reaktsioonist. Hulgiskleroos, krooniline vorm, hõlmab mitut fookust põletik. Teadlased selgitavad kontsentrilisi ringe ainega, mis pärineb väljaspool aju ja rändab läbi veri-aju barjäär kudedesse, levides difusiooni teel rütmiliselt. Seda tüüpi difusioon on tingitud koe omadustest ega ole selle aine suhtes spetsiifiline, mis kahjustab levides müeliini, jättes koesse kontsentrilised ringid. Sõltuvalt sellest, millistes piirkondades närvisüsteem on kahjustatud, võib haigus avalduda erinevate sümptomitena.
Sümptomid, kaebused ja tunnused
Baló tõve väliselt nähtavad ja märgatavad sümptomid võivad olenevalt patsiendist olla väga erinevad. Depressioon, ataksia, kognitiivse võimekuse halvenemine, liikumishäired, spastilisus, halvatus ja valu ilmse füüsilise põhjuseta on kaebused, mis võivad ilmneda hulgikoldelise ja kontsentrilise skleroosi korral. Samuti on mõeldavad sensoorsed häired, mille korral teatud stiimulite füüsiline tunne on piiratud või puudub. Meditsiin eristab nelja põhilist tüüpi tundlikkushäireid, millest igaüks võib avalduda kõigi sensatsiooniliste omaduste korral: vähenenud tundlikkus (hüpesteesia), suurenenud tundlikkus (hüperesteesia), stiimulite väärarusaam (düsesteesia; näiteks valu kergest puudutusest) ja stiimulite tajumine, mida tegelikus mõttes ei esine (paresteesia; näiteks kipitus sõrmedes). Need sümptomid võivad ilmneda paljudes neuroloogilistes tingimustes ja võivad hõlmata tundlikkust temperatuuri, puudutuste, liikumise, asendi, vibratsiooni, jõu ja valu.
Diagnoos ja haiguse progresseerumine
Diagnoosi seadmiseks on vajalik pildistamine; magnetresonantstomograafia (MRI) on kõrgeima ruumilise eraldusvõime tõttu kõige sagedamini kaalutud meetod. Baló tõbi loetakse kinnitatuks, kui MRI paljastab tüüpilise kontsentrilise mustri peaaju. Lisaks sellele on MRI-pildil peaaegu pooltel patsientidel hulgiskleroosile viitavad demüeliniseerumise nähud. Mõjutatute seas on eriti hästi esindatud noored täiskasvanud. Arstid ei saa veel kindlalt öelda, milline kulg Baló tõvele tegelikult on tüüpiline: varajane avastamine polnud pikka aega võimalik ja kuni 2004. aastani põhinesid paljud kliinilise pildi leiud uuringutel, mis toimus pärast mõjutatud patsientide surma. Usaldusväärseid ennustusi on raske teha ka üksikisiku tasandil. Kuid Baló haigus kulgeb tõenäoliselt ühes raskes faasis.
Tüsistused
Enamikul juhtudel esineb selle haiguse korral tõsine halvatus kogu kehas. Kõigil juhtudel põhjustab halvatus tavaliselt tõsiseid liikumispiiranguid ja tundlikkuse häireid, mille tulemuseks on elukvaliteedi märkimisväärne halvenemine. Mõnel juhul sõltub kannatanu ratastoolist või teiste inimeste abist igapäevaelus. Spastilisust võib ka tekkida. Pole haruldane, et vaimse ja motoorse arengu häired ilmnevad arengu käigus. Seda saab viima kiusamise ja kiusamiseni, eriti lastel. Ka stiimuleid ei saa tavaliselt õigesti tajuda ja mõjutatud isikud on temperatuuride suhtes väga tundlikud. Harvadel juhtudel ilmnevad tugevad valud. Vanemad võivad ka kannatada vaimuhaigus or depressioon sümptomite tagajärjel. Selle haiguse ravi viiakse läbi ravimite abil. Täiendavaid tüsistusi pole. Kõiki kaebusi ei saa siiski piirata. Vajadusel on see lühem oodatav eluiga. Mõjutatud isik sõltub seega erinevatest ravimeetoditest.
Millal peaks arsti juurde minema?
Kui täheldatakse liikumishäireid, halvatust ja muid Baló kontsentrilise skleroosi tunnuseid, tuleb pöörduda arsti poole. The seisund tuleb ravida enne tõsiste komplikatsioonide tekkimist. Kui tervis probleemid on juba tekkinud, tuleks viivitamatult pöörduda meditsiinitöötaja poole. Sama kehtib ka siis, kui füüsiliste sümptomitega kaasnevad psühholoogilised kaebused, näiteks depressioon või isiksuse muutused. Tõsise paralüüsi tekkimisel on vajalik ka meditsiiniline nõustamine. Vanemad, kes märkavad oma lapse vaimse ja motoorse arengu häireid, peaksid pöörduma lastearsti poole. Ta suudab Baló tõve diagnoosida ja vajadusel otse ravi alustada. See on vajalik hiljemalt siis, kui laps kaebab valu. Kuna haigus võib olla suur psühholoogiline koormus nii lapsele kui ka vanematele, tuleb raviga kaasneda ka terapeut. Edasised kontaktid on internistid ja ortopeedid. Toitumisspetsialist saab individuaalse välja töötada dieet vanematega konsulteerides ja seeläbi sümptomeid leevendada.
Ravi ja teraapia
Baló tõve raviks kasutavad arstid sageli glükokortikoidid praktikas, kuigi need ei paranda kõiki juhtumeid. Steroidhormoon esineb loomulikult ka inimkehas; neerupealiste koor toodab seda rasvade lagundamiseks ja valgud ja sünteesida süsivesikuid. Suurtes annustes, nagu on leitud ravimid, pärsivad nad valgud. Nende hulka kuuluvad immuunsüsteemi antikehade mis vallandab Baló tõve ja hulgiskleroosi korral valepõletikulise reaktsiooni. Mitoksantroon võib pidada ka vahendiks, mida kasutatakse ka hulgiskleroosi korral; siiani on selle efektiivsuse kohta kontsentrilise skleroosi korral siiski ainult üksikjuhtumeid. Sama kehtib ka muude ravivormide kohta, näiteks veri plasma (plasmaferees). Erinevate võimaluste võimalusi ja riske peab raviarst igal juhul eraldi hindama.
Väljavaade ja prognoos
Baló kontsentriline skleroos on hulgiskleroosi üks variante, nn piirjoon. See mõjutab keskset närvisüsteem ja erinevalt MS-st ei esine tavaliselt ägenemiste korral. Baló kontsentrilise skleroosi korral moodustuvad demüeliniseeritud koes tüüpilised kahjustused, mis paiknevad kontsentriliselt. Baló kontsentrilise skleroosi prognoos on mõnevõrra parem kui hulgiskleroos. Mõnel juhul toimub isegi spontaanne remissioon. Teistes võib asümptomaatiline juhtum kulgeda individuaalselt. Paljudel ühefaasilistel kursustel võib ägeda põletikulise demüeliniseeriva haiguse sümptomeid parandada. Nimetatakse ka entsefaliit periaxialis concentrica, see kesknärvisüsteemi haigus esineb eelistatavalt noortel täiskasvanutel. Sümptomid sõltuvad sellest, millises piirkonnas aju on mõjutatud. Kui varem oli see haigus alati surmav ja seda sai diagnoosida alles surmajärgselt, on tänapäeval parem väljavaade. Ravi võib alustada glükokortikoididega, immunosupressandid või plasmaferees. Kui Baló kahjustused esinevad kontsentrilise skleroosi korral nagu MS-s, võivad ka haiguse käigud olla sarnased ja korduvad. Nii juhtub umbes kolmandikus kuni pooles kannatanutest. Sel juhul MS ravimid manustatakse ka profülaktikaks ja ägenemiste ennetamiseks. Haiguse ühefaasilise kulgu korral on prognoos üldiselt parem.
Ennetamine
Kuna Baló haiguse põhjused on endiselt suures osas teadmata ja selle areng põhineb paljude keeruliste tegurite koostoimel, pole sihipärane ja usaldusväärne ennetamine võimalik.
Hooldus
Enamikul Baló skleroosi juhtudest ainult mõned meetmed otsest järelravi on patsiendile kättesaadavad. Siin peab haiguse diagnoos koos järgneva raviga toimuma väga varajases staadiumis, et vältida edasisi tüsistusi. Kui arst ei ravi haigust korralikult, on haiguse progresseerumisel tavaliselt liikumisel märkimisväärsed piirangud. Need võivad mõjutatud inimese elukvaliteeti väga negatiivselt mõjutada. Selle haigusega patsiendid sõltuvad tavaliselt erinevate ravimite võtmisest. Alati tuleb hoolitseda selle eest, et õigeid annuseid kasutataks ja ravimeid regulaarselt tarvitataks, et leevendada sümptomeid püsivalt. Paljud patsiendid sõltuvad igapäevaelus teiste inimeste toest ja abist, kusjuures eriti omaenda pere abi ja hooldus võivad selle haiguse edasist kulgu väga positiivselt mõjutada. Selles kontekstis on väga olulised ka intensiivsed ja armastavad vestlused mõjutatud inimesega, nii et depressiooni ja muid psühholoogilisi häireid saab vältida. Kas skleroos Baló viib mõjutatud inimese oodatava eluea vähenemiseni, ei saa antud juhul üldiselt ennustada.
Siin on, mida saate ise teha
Baló kontsentrilise skleroosiga patsiendid kannatavad tavaliselt igapäevaste tegevuste ja elukvaliteedi tõsiste piirangute all. Selle põhjuseks on ühest küljest motoorsed häired ja liikumispiirangud, see tähendab pikaajaliselt füsioteraapia annab positiivse panuse patsiendi kehapildi kujundamisse. Patsiendid teevad kodus ka teatud füsioterapeutilisi harjutusi ja toetavad seeläbi lihaskonna säilitamist. Kui tekib halvatus või liikumispiirangud on liiga suured, kasutavad paljud patsiendid ratastooli. Patsiendi kodu on mõttekas kohandada ratastooli kasutamisele. Mõnel juhul on vaja liikuda tõkkevabasse keskkonda, et võimaldada patsientidel rohkem iseseisvust. Lisaks tulevad kõne alla hoolekandeasutused, kus patsiendid saavad lisaks sotsiaalsele aspektile kasu ka teiste kannatajatega suheldes. Patsientide elukvaliteedi oluline tegur on ettenähtud ravimite õige tarbimine. Mõjutatud inimeste eeldatav eluiga väheneb aga isegi piisava pikkusega ravi. Koos valu ja muude sümptomitega tekib mõnel patsiendil depressioon. Psühhoterapeutiline ravi aitab mõjutatud inimestel leevendada oma vaimseid kannatusi.
