Lipoproteiin lipaas (LPL) kuulub lipaaside hulka ja mängib otsustavat rolli lipiidide ainevahetuses. See vastutab triglütseriidid külomikroonides ja väga madal Tihedus lipoproteiinid (VLDL) rasvhapped ja monoatsüülglütserool. Välja lastud rasvhapped kasutatakse energia tootmiseks või keha rasva ehitamiseks.
Mis on lipoproteiini lipaas?
Lipoproteiin lipaas (LPL) on ensüüm, mis kuulub lipaaside hulka. Lipaasid on vastutavad lagunemise eest triglütseriidid (triatsüülglütseroolid) rasvhapped ja glütserool. Triglütseriidid esindavad kolmekordse estreid alkohol glütserool kolme rasvaga happed iga. Neid tuntakse rasvade või rasvade õlidena. Toidurasvad tarbitakse koos toiduga ja lagundatakse sooles kõigepealt kõhunäärmest pärinevate rakuväliste lipaaside toimel. Mõned triglütseriidid satuvad seerumi kaudu vereringesse absorptsioon aasta peensoolde, kus nad on seotud lipoproteiinidega, mis tagavad nende transporditavuse veri. Lipoproteiin lipaas on nüüd ensüüm, mis lagundab lipoproteiinidega seotud triglütseriidid rasvhapeteks happed ja monoatsüülglütserool. See koosneb 448-st aminohapped ja sõltub selle funktsioonist koensüüm apolipoproteiin C2. Lipoproteiini lipaas tähistab a vesi-lahustuv ensüüm, mis on seotud endoteelirakkudega veri laevad teatud glükoproteiinide (proteoglükaanide) kaudu. Seda toodetakse maks. Ensüüm katalüüsib triglütseriidide hüdrolüüsi kaheks rasvhappeks molekulid ja üks monoatsüülglütserooli molekul. The apolipoproteiinid on vedaja molekulid triglütseroolide sisaldust ja vahendab nende transporditavust vesikeskkonnas. Apolipoproteiin C2 toimib ka lipoproteiini lipaasi retseptorina, aktiveerides triglütseriidide hüdrolüüsi.
Funktsioon, efektid ja rollid
Lipoproteiini lipaasi ülesanne on katalüüsida soolerakkudes täielikult imendunud rasvade lagunemist veri. Esiteks lagundavad toidurasvad pankrease lipaaside kaudu peensoolde kuni rasvane happed ja glütserool. Edasised triglütseriidid sisenevad verd läbi absorptsioon kaudu peensoolde, kus nad seonduvad lipoproteiinidega, moodustades lipiid-valgu kompleksi. Selle käigus moodustuvad külomikronid. Need tähistavad lipoproteiini osakesi läbimõõduga 0.5 kuni 1 mikromeeter. Nende oma Tihedus on alla 1000 g / ml. Lipiidituum sisaldab peamiselt triglütseriide koos väikese seguga kolesterooli estrid. The kolesterooli- sisaldab külomikronite kest fosfolipiidid struktuurielemendina. The apolipoproteiinid, millega triglütseriidid on seotud, on nüüd ka sellesse kestasse integreeritud. Külomikronid sisaldavad 90 protsenti triglütseriide. Nad sisenevad lümfisüsteemi kaudu peensoolest vereringesse. Eriti lihase ja rasvkoe kapillaarides lagundatakse triglütseriidid LPL abil rasvhapeteks ja glütserooliks. Rasvhappeid kasutatakse kas lihaskoes kohe energia tootmiseks või rasvkoes keha enda triglütseriidide moodustamiseks ladustamisrasvana. Pärast kümmekond tundi toidust hoidumist ei ole külomikronid enam veres tuvastatavad, kuna triglütseriidid on siis täielikult lagunenud. Vere muud komponendid on nn VLDL (väga madal Tihedus lipoproteiin). Neid struktuuriüksusi sekreteerib maks ja sisaldavad triglütseriide, fosfolipiidid ja kolesterooli. VLDL transpordib neid komponente vereringe kaudu maks üksikutele organitele. Seda rada pidi lagundatakse triglütseriidid omakorda lipoproteiini lipaasi abil ja vabanenud rasvhapped omastavad keha rakud. Triglütseriidide vähenemine muudab VLDL-i LDL (madala tihedusega lipoproteiin). LDL sisaldab peamiselt fosfolipiide, kolesterooli estreid ja lipoproteiine
Moodustumine, esinemine, omadused ja optimaalsed tasemed
Lipoproteiini lipaas sünteesitakse maksas. See tähistab lisaks pankrease lipaasidele veel ühte rakuvälist lipaasi. LPL asub mitmesuguste elundite, sealhulgas rasvarakkude endoteelirakkude membraanide välisküljel. Seal on see rakumembraanidega ühendatud nn proteoglükaanide kaudu. Kuid see on eriti oluline vere endoteelirakkude jaoks laevad, kuna siin saab see otseselt kontrollida külomikronites ja VLDL-des leiduvate triglütseriidide hüdrolüüsi. hepariini süstitakse lipoproteaasi aktiivsuse mõõtmiseks.hepariini tagab proteoglükaanide lipoproteiini lipaaside seondumise lõdvenemise, nii et pärast hepariini süstimist suureneb kontsentratsioon vaba lipoproteiini lipaase, mida saab seega määrata nende aktiivsuse järgi. Muuhulgas saab selle analüüsiga tuvastada lipoproteiini lipaasi defitsiiti.
Haigused ja häired
Lipoproteiini lipaasi defitsiit põhjustab sageli tõsist tervis probleeme. Kui lipoproteiinlipaasi on liiga vähe või kui selle aktiivsus on geneetilise defekti tõttu ebapiisav, võivad külomikronites ja VLDL-des leiduvad triglütseriidid halvasti laguneda või üldse mitte laguneda. Lipoproteiini lipaasi puudus võib olla nii esmane geneetiline kui ka sekundaarne keemiaravi, näiteks. LPL esmane defitsiit on haruldane ja selle põhjustab autosoomne retsessiivne geneetiline defekt. Sellisel juhul tekib nn külomikronemia, mida iseloomustab piimjas raamiga seerum ja millele viidatakse kui I tüübile. hüperlipideemia. Külomikronites olevaid triglütseriide enam ei lagundata. Selle tagajärjel raske pankreatiit koos piim sallimatus ja kõhuvalu esineda korduvalt. Lisaks arenevad pidevalt lõhkevad ksantoomid ja hepatomegaalia. Ainus ravimeetod on madala rasvasisaldusega dieet ja hoidumine alkohol. Selle haiguse põhjuseks on sageli LPL mutatsioonid geen 8. kromosoomis või APOC2 geenis. I tüübi sekundaarne vorm hüperlipideemia tavaliselt esineb koos keemiaravi ja on mööduva iseloomuga.
